* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
VII. Синдромальная дифференциальная диагностика в практике детской...
309
из хромаффинных клеток. Чаще источником ее служит мозговое вещество над почечников, реже – абдоминальная симпатическая цепочка на уровне нижней брыжеечной артерии или ее бифуркации и другие симпатические ганглии. Часто это наследственное заболевание с аутосомно доминантным типом на следования, Для феохромоцитомы характерны приступообразные гипертонические кризы, в момент приступа – бледность, тошнота, рвота, боли в животе, могут быть полиурия и полидипсия (табл. 7.7). Достаточно информативно определение экскреции катехоламинов (нор адреналина и адреналина), а также метанефринов в нескольких 24 часовых образцах мочи. У большинства больных экскреция норадреналина, адреналина, нормета нефрина и метанефринов повышена настолько значимо, что не требует ника ких дополнительных методов диагностики. Если экскреция с мочой катехола минов и их метаболитов повышена незначительно (несмотря на клинические данные в пользу феохромоцитомы), может быть выполнен провокационный тест с глюкагоном. Он требует определения катехоламинов в плазме крови, и его следует выполнять после назначения альфа адреноблокаторов, что пре дотвращает значительное повышение АД при введении глюкагона. Супрессивный тест с клонидином также предполагает определение катехо ламинов в плазме. Эту пробу используют для выявления больных с эссенци альной гипертензией и активацией симпатической нервной системы, вызыва ющей умеренное повышение экскреции катехоламинов и их метаболитов с мочой. При установлении диагноза феохромоцитомы необходимо определить ло кализацию опухоли. Наиболее чувствительным методом ее выявления являет ся компьютерная томография. Сцинтиграфия с метайодбензигунидином целе сообразна для диагностики вненадпочечниковой локализации феохромоцитомы и метастазов, так как в 10% случаев данная опухоль является злокачественной.
Таблица 7.7 Частота основных клинических проявлений при феохромоцитоме (Шевченко Ю.Л. с соавт., 2003)
Клинические проявления Количество больных абсолютное число, чел. %
Головная боль, сопровождающаяся повышением АД Потливость Сердцебиение (с тахикардией или без) Бледность Головокружение Боли в груди во время криза Тремор рук
45 41 42 10 12 12 3
96 87 89 21,3 25,5 25,5 6,4