* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
290
Справочник детского спортивного врача
4.5.2. Обмороки при синдроме удлиненного интервала Q T Синкопальные состояния являются ведущими в клинической картине1. Синкопальные состояния при врожденном синдроме удлиненного ин тервала Q T развиваются уже в раннем детском возрасте. Приступы возни кают при физическом и эмоциональном напряжении, обусловлены развитием мерцания желудочков, реже – желудочковой тахикардией, еще реже – асисто лией желудочков, приводящими к недостаточности сердечного выброса и тя желой церебральной гипоксии. Клиническая картина обморока аналогична таковой при других аритмо генных синкопальных состояниях; нередко отмечают тонические и клониче ские судороги, непроизвольное мочеиспускание. Частота пароксизмов может быть различной: от одного за несколько лет до нескольких раз в сутки; с воз растом обмороки могут учащаться. Помимо синкопальных состояний, могут иметь место приступы без потери сознания с внезапным прекращением движений, болью в грудной клетке (иног да абдоминальными болями), нарушением сердечного ритма, головокружением. Критериями дифференциальной диагностики врожденного синдрома удлиненного интервала Q T являются: – развитие первых синкопе в раннем детском возрасте; – возникновение приступов при физических или психоэмоциональных на грузках; – боли в грудной клетке во время некоторых пароксизмов; – выявление в семейном анамнезе обмороков, начавшихся в детском возра сте, случаев выкидышей и мертворожденных детей, а также внезапной смерти в детском и молодом возрасте; – изменения на ЭКГ (удлинение интервала Q T, изменение зубца T), выяв ляемые при физической нагрузке, реже – в состоянии покоя, во время обморока; – фибрилляция желудочков, реже – желудочковая тахикардия. Обмороки при приобретенном синдроме удлиненного интервала Q T имеют ту же клиническую картину, могут возникать в различных возрастных группах, провоцируются физическим и эмоциональным напряжением, но могут развиться и без каких либо внешних воздействий. Выявление у лиц с синкопальными состояниями приведенных выше клини ко анамнестических данных требует проведения тщательного исследования сер дечной деятельности с применением нагрузочных проб и мониторирования ЭКГ. 4.5.3. Синкопе при гипертрофической кардиомиопатии Синкопальные состояния при гипертрофической кардиомиопатии обуслов лены в основном наличием механического препятствия кровотоку, нарушения же сердечного ритма являются дополнительными факторами, провоцирую щими их развитие.
Своеобразие пароксизмов, отсутствие нарушений сердечного ритма в период между при ступами нередко приводят к гипердиагностике эпилепсии у этих лиц, особенно в детском воз расте (частота ошибочных диагнозов достигает 20%).
1