* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

637 ЧЕЛОВЕК 638 получающий от матери ж-хромосому с геном I преобладание среди изученных по генам сце­ б-ни, всегда является б-ным (как при доми­ пленных с полом признаков—рецессивных. Од­ нантности, так и при рецессивности призна­ нако наличие доминантных признаков по генам, ка), так как ^/-хромосома является повидимому сцепленным с полом, бесспорно. генетически инактивной и не несет аллеломор­ II. Н а с л е д с т в е н н о с т ь , ограни­ фов к генам ж-хромосомы. Т. к. ж-хромосома ч е н н а я п о л о м , наблюдается в том случае, такого б-ного не может попасть к его сыновьям когда осуществление признака, определяемого (за исключением случая «нерасхождения» подобным геном, по физиол. причинам ограни­ ж-хромосомы у жены, чего ни разу не описано чено полом. Так, гипоспадия хотя и является для человека), то все сыновья будут здоровы, доминантным признаком, проявляется лишь у если только их мать не была гетерозиготна по мужчин. В отличие от генов, сцепленных с по­ тому же гену. Дочери же все получат одну лом, гены, ограниченные полом, могут быть ж-хромосому от отца и, хотя внешне будут локализованы как в половых хромосомах, так здоровы, т. к. (в случае рецессивности призна­ и в аутосомах. Рецессивные гены, наследую­ ка) полученная от матери другая ж-хромосома щиеся ограниченно полом, пока неизвестны. обладает доминантным аллеломорфом того же Трудность нахождения такого рецессивного гена, явятся т. н. кондукторами этой б-ни, аутосомного гена здесь усугубляется еще про­ т. е. проводниками ее. Поэтому ошибочно пра­ явлением его лишь у одного пола. вило Лоссена, по к-рому больные мужчины не Третьим теоретически возможным типом на­ передают заболевания следующему поколению. следования, обусловленного полом, является Наблюдающаяся обычно при этом ложная т . н . н а с л е д с т в е н н о с т ь , з а к р е п л е н ­ ограниченность полом, т. е. отсутствие больных н а я з а п о л о м . Т а к а я наследственность женщин, быть может объясняется чрезвычай­ может наблюдаться у Ч . лишь в случае нахо­ ной маловероятностью брака больного мужчи­ ждения гена в гу-хромосоме. Единственным из­ ны с гетерозиготной по тому ж;е гену женщиной. вестным случаем является описанная ШофильПо другой точке зрения (С. Левит) возможность дом (Schofield, 1922) зигодактилия ног—обра­ ограничения признака гемофилии мужским зование перепонок между пальцами. Зигодак­ полом не является исключенной; тогда именно тилия проявлялась лишь у мужчин очевидно этим, а не рецессивностью гемофилии объяс­ потому, что у -хромосома с предполагаемым в няется непроявление ее у женщин. Из выше­ ней доминантным геном передается лишь муж­ изложенного очевидно, что при наследствен­ скому полу. Однако этот случай нельзя считать ности, сцепленной с полом, в случае брака доказанным и он подвергается в последнее вре­ двух субъектов, одинаково не проявляющих на­ мя сомнению. Наследственность, закрепленная блюдаемого признака, рецессивный ген, лока­ за женским полом, очевидно не может наблю­ лизованный в ж-хромосоме, может находиться даться. Однако если бы у Ч . наблюдались в скрытом состоянии (x&x ) лишь у яздны. случаи нерасхождения или ассоциации ж-хроВ этом случае в потомстве все женщины будут мосом, то наблюдаемая в этих случаях т. н. фенотипически нормальны (50% потомства), а матроклинная наследственность внешне была из мужчин лишь половина проявит рецессив­ бы сходной с наследственностью, закрепленной ный признак (25%), другая же половина муж­ за женским полом; одновременно наблюдалась чин также не проявит. Т. о. будет наблюдаться бы патроклинная наследственность. Возмож­ обычное расщепление (75% : 25%), но рецес­ ным случаем подобного рода является генеало­ сивный признак попадет лишь к мужскому гия, описанная еще в 1838 г. Кюнье (Cunier). полу (в 50% его). При наличии признака лишь В этой генеалогии признак ночной слепоты у отца, в случае, если жена не является кон­ проявляли исключительно женщины, причем дуктором рецессивного гена, т. е. формула ее все без исключения. В самое последнее время x x&, все без исключения потомство нормально; была предложена (С. Левит и А. Серебровский) в случае, если жена—кондуктор гена (x x ), интерпретация этой генеалогии по аналогии получается обычное отношение 1 : 1 , причем со случаем, известным у дрозофилы. Если пред­ распределение DR и RR одинаково вероятно положить, что у исходной носительницы гена по полу. Наконец при проявлении признака ночной слепоты, локализованного в ж-хромосо­ лишь матерью (x x ) все дочери будут нормаль­ ме, при созревании половых продуктов не осу­ ны (х®хЩ, а все сыновья—рецессивны (x y). ществляется обычное расхождение ж-хромосом, Установление рецессивности или доминант­ быть может по причине их константного соеди­ нения (т. н. «сцепленные» ж-хромосомы), то ности признаков по генам, сцепленным с полом, оказывается иногда сложнее, чем для аутосом- подобная двойная ж-хромосома облигатно бу­ ных генов. Помимо упоминавшейся уже частой дет оказываться у всего ж е н с к о г о потом­ невозможности сравнения гомозиготных и ге­ ства. Таким образом может объясняться матротерозиготных форм (т. н. «условно доминант­ клинный характер наследования ночной слепо­ ные» признаки) здесь прибавляется еще одна ты в случае Кюнье. При этом неизбежно, что трудность—в случае отсутствия женщин, про­ единственная ж-хромосома, имеющаяся у всего являющих изучаемый признак (гемофилия, мио- м у ж с к о г о потомства, будет происходить в пическая гемералопия и др.), т. е. при полной противоположность обычному исключительно ограниченности признака мужским полом, от­ от о т ц а . Поэтому в с е мужское потомство личить рецессивный признак от доминантного будет проявлять признаки, определяемые ге­ невозможно. Поэтому предложено (С. Левит) нами, локализованными лишь в этой ж-хромо­ называть подобные признаки «неопределен­ соме, и, наоборот, ни одного признака материн­ ными». И лишь по обнаружении женщин, про­ ской ж-хромосомы они никогда не проявят. явивших признак, определяемый геном, сце­ Следовательно у них будет наблюдаться патро­ пленным с полом, в гетерозиготном состоянии клинная наследственность.—До наст, времени (x x ) окажется возможным отнести подобный для Ч . нет точно установленных фактов сце­ пления между генами, локализованными в од­ признак к доминантным (полно-доминантным, промежуточным или «условно доминантным»). ной хромосоме. Это объясняется чрезвычайно М. б. этими трудностями анализа определяется высоким числом групп сцепления у человека. R D D R R R R D R