* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

390 УРОДСТВА 400 У Р О Д С Т В А , врожденные стойкие н а р у ш е н и я взаимоотношений отдельных частей организма, возникающие в течение индивидуального р а з ­ вития и выходящие за пределы вариаций этих взаимоотношений у данного вида. У . может к а с а т ь с я строения всего о р г а н и з м а в целом л и б о его к р у п н ы х а н а т . о б л а с т е й , л и б о о г р а н и ­ чиваться неправильностями строения отдель­ н ы х систем, о р г а н о в , ч а с т е й о р г а н о в и д а ж е групп клеток (напр. родимые пятна). В - з а ­ висимости от р а с п р о с т р а н е н и я и степени т а к о г о порока развития различают «тяжелые урод­ ства» ( M o n s t r u m , Monstrosit&t) и а н о м а л и и ; по с у щ е с т в у м е ж д у т е м и и д р у г и м и нет р е з к о й грани, к а к нет р е з к о й г р а н и м е ж д у анома­ лией и вариацией. Е с л и в расе аномалия встре­ ч а е т с я ч а с т о , т о п р о в е с т и р а з н и ц у меяеду н е й и вариацией бывает иногда чрезвычайно труд­ н о . Т . о . о т ф и з и о л . с т р о е н и я к У . ведет ц е п ь в а р и а ц и й и аномалий, с в я з ы в а ю щ и х эти д в а крайних звена. Примером такого рода пере­ ходов являются однояйцевые близнецы—омфалопаги—-симметричные двойные уродства (торакопаги, ксифопаги и т. д.)—асимметрич­ ные двойные У . Дальнейшим продолжением э т о й т е р а т о л о г и ч е с к о й ц е п и я в л я ю т с я inclusio fetalis, тератомы ( с м . ) , с м е ш а н н ы е о п у х о л и , обычные опухоли из зародышевых з а ч а т к о в . Т а к . обр. У. относятся к группе т. н. дизонтог е н и й . Этим т е р м и н о м , по п р е д л о ж е н и ю Ш в а л ь бе ( Е . Schwalbe), о б ъ е д и н я ю т с я в с е н а р у ш е н и я онтогенеза, реализующиеся в той или иной фбрме в течение фетального и л и постфетального р а з в и т и я (например опухоли из дизонтог е н е т и ч е с к и х о п у х о л е в ы х з а ч а т к о в ) . Соответ­ ственно фазам нормальной онтогении момент в о з н и к н о в е н и я У . (т. и . т е р а т о г е н е т и ч е с к и й т е р м и н а п и о н а л ь н ы й п у н к т , СМ. Тератология) может находиться либо в изменении генотипа, либо в ненормальной бластогении, либо в ненор­ м а л ь н о й органогении. П р и этом в группе У . рассматривают т а к ж е те изменения, к-рые в о з ­ н и к л и в результате реактивных процессов (воспаление, р е г е н е р а ц и я в течение эмбрио­ генеза), х о т я нек-рые исследователи (В. F i ­ scher) и с к л ю ч а ю т и х и з г р у п п ы У . В о з н и к а я к а к порок развития, У . большей частью сопровояедаются н а р у ш е н и я м и роста. Тем не менее п о л н о г о п а р а л л е л и з м а меясду н а р у ш е н и е м р а з ­ вития и нарушением роста может и не быть, и У. иногда д а ж е подчеркнуто диссоциацией между ростом и развитием (напр. евнухоидизм, к а р л и к о в ы й р о с т , pubertas praecox и т . д . , при к-рых имеется остановка развития при продолжающемся росте и л и наоборот). Р а с п р о с т р а н е н и е У. Уродства встре­ чаются на всех ступенях животной лестницы. Экспериментальное воспроизведение многих из них, встречающихся спонтанно у нек-рых животных (насекомые, земноводные, пресмыка­ ющиеся, птицы), я в л я е т с я одним и з существен­ н е й ш и х методов и з у ч е н и я м е х а н и з м а и х в о з ­ никновения. Статистики У . человека не су­ ществует в в и д у п л о х о й к л и н , о ч е р ч е н н о с т и этого п о н я т и я и о т с у т с т в и я р е з к и х г р а н и ц между У . , аномалией и в а р и а ц и е й . Элементы нарушенного р а з в и т и я в той или иной форме {иногда микроскопической) встречаются почти у каждого человека (родимые пятна, к о ж н ы е р о г а , н е з а р а щ е н н о е l o r . ovale, д о д ь ч а т о с т ь п о ч е к , дольчатость л е г к и х , добавочная селе­ зенка, добавочная поджелудочная железа, кисты почек, Меккелевский дивертикул к и ­ шечника и т. д.). Швальбе находит подобные изменения не менее чем в 50% всех в с к р ы т и й . Т я ж е л ы е У . в с т р е ч а ю т с я п о н е т о ч н ы м данным! ( G . Gruber) у 1—3% в с е х т р у п о в . Ч а с т о т а У . тех и л и и н ы х органов и л и систем у человека пропорциональна сложности путей их эм­ брионального р а з в и т и я . Н а и б о л е е часто встре­ чаются У . урогенитального аппарата, мозга, сердца, л и ц а и черепа. Правилом являетсямножественность У . у одного и того ж е и н д и ­ в и д у у м а , з а в и с я щ а я о т к о р р е л я т и в н о й или* релятивной связи нормального, а т а к ж е и па­ тологического развития между различными органами или системами. Т а к а я связь экспери­ ментально п о к а з а н а Д ю р к е н о м (Darken), п о ­ лучившим комбинацию пороков развития центральной нервной системы и задних конеч­ ностей при повреждении эмбриональных з а к л а ­ док одной и з соответствующих а н а т . областей.. Наличие такой связи обнаруживается и в спон­ т а н н ы х У . человека («сингенетические уродст­ ва») ( р и с . 1 и 2). У . м н о г и х о р г а н о в и с и с т е м о б ­ н а р у ж и в а ю т определен­ ную связь с полом. Т а к н а п р . , по Л о р е н ц у (Lorenz), в р о ж д е н н ы й в ы - Рис. 1. Амниотенпое уродство. Частичная экванцефалия; остатки ам­ ниона, сращенные с че­ репом. Рис. 2. Комбинированное (сингенетическое) у р о д ­ ство: аринэнцефалия, не­ достаточное развитие плеч, синостоз правого локтевого сустава, плос­ кая стопа и д р . вих бедра в подавляющем большинстве встреча­ е т с я у д е в о ч е к ( н а 671 д е в о ч к у — 8 2 м а л ь ч и к а ) , расщепление уретры т а к ж е гораздо чаще у де­ в о ч е к , ч е м у м а л ь ч и к о в (Motzfeld); б о л ь ш и н ­ ство а н э н ц е ф а л о в т а к ж е я в л я е т с я д е в о ч к а м и . Д в о й н ы е У . (см. н и ж е ) особенно ч а с т ы у д е ­ вочек. С другой стороны, врожденные пороки с е р д ц а , д и в е р т и к у л ы мочевого п у з ы р я ч а щ е встречаются у мальчиков. П а т о г е н е з У. Механизм возникновения и р а з в и т и я У . к р о е т с я в о т к л о н е н и и от н о р ­ м а л ь н о г о р а з в и т и я , б. ч . еще в т е ч е н и е э м б р и о ­ г е н е з а . Эти о т к л о н е н и я з а к л ю ч а ю т с я л и б о 1) в з а т о р м о ж е н и и р а з в и т и я ( г и п о п л а з и и ) , отсутствии (агенезия) и л и недостаточном р а з ­ в и т и и о р г а н а и л и с и с т е м ы ( « m o n s t r a per defec­ t u m * ) ; 2) в и з б ы т о ч н о м р а з в и т и и и л и у д в о е н и и о р г а н а и л и в с е г о о р г а н и з м а ( « m o n s t r a per е х c e s s u m » ) ; 3) в р а с щ е п л е н и и о р г а н а л и б о в с л е д ­ ствие несрастания п а р н ы х частей органа («пер­ вичные расщепления», например волчья пасть, з а я ч ь я гу,ба), л и б о р а с щ е п л е н и и у ж е с ф о р м и ­ рованного органа амниотической перетяжкой («вторичное р а с щ е п л е н и е » ) ; 4) в с о в е р ш е н н о своеобразном, резко извращенном эмбриоге­ незе («monstra alienantia»). Часто в образова­ нии У . принимают участие разнообразные механизмы, выступающие либо в одновремен­ ном сочетании либо следующие д р у г з а д р у -