* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

861 ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ 26S2 д е н д р и т ы ( р и с . 2); осевой ц и л и н д р н а п р а в л я е т с я кз.ади и о б р а з у е т с л у х о в ы е п о л о с к и . Ц е н т р о с т р е - 4 Рис. 2. Строение слухового бугорка: 1 п 4 — пе­ реднее ядро слухового нерва; г—веревчатое тело; 3 — radix spinalis nervi trigeraini; 6 — tuberculum acusticum. м и н а е т р е з и н у ; к о л и ч е с т в о м о ж е т д о х о д и т ь до 20. Это з а б о л е в а н и е б ы л о в ы д е л е н о Б у р н е в и л е м и Б р и с с о ( B o u r n e v i l l e et Brissaud) в 1888 г. П о м и ­ мо к о р ы г о л о в н о г о м о з г а Т . с. м о ж н о н а б л ю д а т ь в подкорковых узлах (возвышения вдаются в б о к о в ы е ж е л у д о ч к и ) , в м о з ж е ч к е , в полости I V ж е л у д о ч к а и т. д . ; все эти л о к а л и з а ц и и встре­ ч а ю т с я з н а ч и т е л ь н о р е ж е . Н а р а з р е з е эти о б р а з о в а н и я с л е г к а в ы с т у п а ю т н а д к о р о й ; по гист. с т р о е н и ю они п р е д с т а в л я ю т н е в р о г л и а л ь н ы й с к л е р о з , г л . о б р . ф и б р и л я р н ы й , но имеют­ ся т а к ж е и клетки—астроциты и круглые клет­ ки глии; иногда можно встретить и нервные к л е т к и , с и л ь н о и з м е н е н н ы е ; сосуды с г и а л и н о ­ в ы м п е р е р о ж д е н и е м с т е н о к ; м е ж д у Т . с. и здо­ р о в о й т к а н ь ю нет р е з к и х г р а н и ц . Г е т е р о т о п и ч е с к и е о с т р о в к и серого ц в е т а м о ж н о в с т р е т и т ь в белом п о д к о р к о в о м в е щ е с т в е ; о н и имеют такое же строение, к а к и в коре, но д л я них характерно наличие очень больших клеток различной формы, с отростками и без н и х , с я д р о м , р а с п о л о ж е н н ы м пери­ ф е р и ч е с к и и и м е ю щ и м много я д р ы ш е к . Очень часто находят одновременно опухоли в дру­ гих органах — в почках (гипернефрома), в сердце ( р а б д о м и о м а ) , в к о ж е ( а д е н о м а ) . — П а ­ т о г е н е з Т . с. п о к а еще недостаточно я с е н ; су­ щ е с т в у ю т м н о г о ч и с л е н н ы е м н е н и я о его п р о ­ исхождении: хрон. энцефалит с кровоизли­ я н и я м и в p i a mater, г л и о з н ы й с к л е р о з в о с ­ палительного х а р а к т е р а , своеобразное новооб­ разование—невроглиома или ганглионарный диффузный невроглиоз—и наконец порок раз­ в и т и я , уродство; большинство авторов примы­ к а е т к п о с л е д н е м у м н е н и ю . Т . с. имеет л и ш ь гистологический интерес, при жизни редко д и а г н о с т и р у е т с я , т а к к а к в з а в и с и м о с т и от локализации может дать самую разнообраз­ ную клиническую картину уже в первые месяцы после р о ж д е н и я — п а р а л и ч и спастиче­ ские и л и в я л ы е , р и г и д н о с т ь , г и п о т о н и ю , на­ рушение координации, гиперкинезы. В боль­ ш и н с т в е с л у ч а е в и н т е л е к т у р е б е н к а не развивается или развивается недостаточно, а потому н е в р о л о г и ч е с к и е с и н д р о м ы с о п р о в о ж д а ­ ются психическими явлениями: дебильностью, имбецильностью или полной идиотией. Т У Л Я Р Е М И Я , з а р а з н а я б-нь, в ы з ы в а е м а я В а с . t.ularense (от н а з в а н и я г р а ф с т в а в К а л и ф о р н и и ) . В п е р в ы е о б н а р у ж е н а Мек К о е м (Мс Coy) в 1908 г . у к р ы с и з е м л я н ы х б е л о к . В 1912 г. получена к у л ь т у р а микроба на свернутой яич­ н о й среде (Мек К о й ) , а в 1919—1920 г г . Э д у а р д Ф р е н с и с (Francis) в ы д е л и л от э к с п е р и м е н т а л ь ­ ных животных, зараженных кровью больных л ю д е й , а т а к ж е от д и к и х к р о л и к о в к у л ь т у р у В а с . t u l a r e n s e , — Э т и о л о г и я . В а с . tularense относится к группе микробов геморагической септицемии. В м а з к а х из органов они пред­ ставляют мелкие круглые и палочкообраз­ ные м и к р о б ы с н е ж н о й к а п с у л о й ; д л и н а 0,2— 0,3—0,7 ц. В к у л ь т у р е (см. о т д . т а б л . , р и с . 5) В а с . tularense имеет ф о р м у к о к к а и л и к о к к о - б а ц и л ы . В н е к - р ы х р а б о т а х у к а з ы в а е т с я , что в б о ­ л е е с в е ж е й к у л ь т у р е п р е о б л а д а ю т б а ц и л ы , в то время к а к старые лабораторные культуры с о ­ стоят из к о к к о в . Н а ж и д к и х питательных сре­ дах (сыворотка, глюкоза-цистин-бульон) баци­ л ы биполярные или изогнутые, иногда связан­ ные в н и т и с з а к р у г л е н н ы м и к о н ц а м и . В а с . tularense н е п о д в и ж е н , спор не о б р а з у е т , а э р о б , о п т и м а л ь н а я t ° 37°. П о Г р а м у обесцвечивает­ ся. Располагается частью вне-,частыо внутрик л е т о ч н о . К у л ь т у р а р а с т е т х о р о ш о н а среде м и т е л ь н ы е в о л о к н а , в х о д я щ и е в Т . a., о б р а з у ю т о к о л о его к л е т о к « к о р з и н к и » ( H e l d ) . Т У Б Е Р О З Н Ы Й С К Л Е Р О З ( с и н . scl6rose h y p e r t r o - phique tubereuse, s. i s t i o - a t y p i e corticale disseminee P e l l i z z i ) , з а б о л е в а н и е г о л о в н о г о м о з г а в детском возрасте, характеризующееся нали- Туберозный склероз по поверхности мозга. ч и е м по поверхности г о л о в н о г о м о з г а к р у г л ы х или полигональных возвышений беловатого ц в е т а , г л а д к и х , в е л и ч и н о й от м а л е н ь к о й г о р о ­ ш и н ы до ореха (рис.); консистенция их напо­