* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
ТОРЗИОННЫИ СПАЗМ 624 расте. Первые явления наблюдаются обычно в одной из нгокних конечностей, иногда в обеих, реже в верхней конечности или шейной муску латуре. Изредкавначалепоражаютсяперекрестные верхняя и н и ж н я я конечности. Часто в на чале б-ни отмечаются расстройства походки в виде неловкости, при которой известную роль могут играть судорожные состояния. При по кое, равно к а к при отвлечении, насильствен ные движения обычно слабеют или совершенно исчезают. Во время сна и в гипнозе они прекра щаются. В тяжелых случаях однако и в покое наблюдаются судорожные состояния, сильнее всего выраженные в позвоночнике в виде край него разгибания, сгибательной судороги и т. д. Мышцы лица обычно не задеваются, но нек-рые авторы (Maas, Wartenberg и др.) отмечали на сильственные двгокения и в них, другие, наобо рот, отмечают амимию. Судороги в общем имеют неравномерный характер; они не одинаковы в разных частях тела, не ритмичны. Во многих случаях б-ные в состоянии купировать как на сильственные движения, так и наклонность к гипертонии, приняв д л я этого своеобразные, иногда весьма причудливые положения, в ко торых они и предпочитают оставаться. В неко торых случаях движения, обычно невозмояшые, выполняются довольно легко при сопротивле нии или под влиянием различных раздражений (чувствующих, электрических), при давлении и т . д . Пирамидные симптомы, парезы,расстрой ства чувствительности и тазовых органов, судо роги дпйлептиформного характера не наблюда ются. Пластический тонус нормален. Иногда от мечались однако парез нижней ветки лицевого нерва и симптом Бабинского (Давиденков), из редка нистагм, дизартрия, дисфагия, приступы судорожного смеха, дрожание, а также боли. Нек-рые авторы отмечали явления т. н. парадо ксальной кинезии, когда б-ные могли напр. не ожиданно хорошо итти задом наперед или танцовать, играть в мяч и т. д. В нек-рых случаях наблюдалось одностороннее развитие симпто мов. Психика не страдает, иногда у больных отмечается даже очень высокое интелектуальное развитие. Резкое отграничение картины б-ни на осно вании клин, симптомов сейчас однако не может быть проведено. Розенталь (Rosenthal) указы вает,, нто на высоте своего развития заболева ние в отдельных случаях показывает значи тельные уклонения. По этому автору можно отличить два типа Т. с. У первого выступают на передний план аномалии положения, в осо бенности головы и туловища, резко выступаю щие при ходьбе (рис. 2) и стоянии. Этот тип Розенталь называет дисбатически-дистатической формой Т . с. При втором типе отмечается гл. обр. общее беспокойство с участием лице вых мышц или без него. В виду близости этой картины к двойному атетозу Розенталь на осно вании своих последних исследований склонен считать ее идеопатической формой двойного атетоза.—Почти все описанные раньше случаи принадлежали к еврейским семьям, происходя щим из Польши, Галиции и западных областей СССР. З а последние годы встречаются однако случаи и заведомо не-еврейского происхожде ния. Т а к , б-нь наблюдалась у французов, нем цев, датчан, шведов, бразильцев как чистого происхождения, так и у метисов, у аргентинцев и у северных американцев. Существуют указа ния на значительную частоту этого страдания в Сев. Америке (Аустрежезило). Долгое время это заболевание не рассматривалось к а к на следственное. Мендель в своей монографии ука зывает, что наследственность в этиологии этой б-ни повидимому роли не играет, а в сводке Аустрежезило и Маркеса (1928) вообще ничего не говорится о наследственности этого заболе вания. На самом деле однако описано довольно много случаев семейного появления этого стра дания. Кроме случаев Швальбе-Циена и Бернштейна семейные случаи описаны Дзержин¬ ским, Векслер-Броком, Давиденковым-Золотовой, Маньковским-Черни, Регенсбургом. В большинстве слу чаев дело идет о заболевании де тей здоровых ро дителей, и наслед ственность т. о. имеет рецессив ный характер. Те немногие случаи, где форма насле дования была до минантной, имели клинически ати пичный характер. Т. о. приходится притти к выводу, что в настоящее время точно дока зано существова ние рецессивной клинически чи стой группы слу чаев Т. с. (Дави денков). Иногда у здоровых родст Рис. 2. венников отмеча лись разнообразныеаномалии.Так, наблюдались алкоголизм, схизофрения, гемиплегия, мигре ни, психопатии. У других иногда встречаются симптомы, подозрительные па смягченное про явление того же гена, напр. дрожание, тики, насильственные двил«ения и т. д. (Давиденков). Сущность заболевания неизвестна. Дело идет несомненно об органическом заболевании, по всей вероятности в области подкорковых ган глиев. Ферстер предполагает изолированное выпадение определенных задерживающих эле ментов striati д л я известных мышечных групп, благодаря чему соответствующие элементы pallidi растормаживаются, тогда как другие тормозятся.—Прогноз quoad vitam благоприя тен. В общем заболевание постепенно прогрес сирует, отмечаются однако значительные ремис сии. Обычно б-нь, достигнув известной высо ты развития, останавливается. Б-ные могут до стигнуть очень высокого возраста, так напр. од ному из б-ных Регенсбурга было 71 год. Виммер (Wimmer) обратил внимание на то, что многие случаи заканчивались экстрапирамидной не подвижностью с Паркинсоновским дрожанием. Патологоанатомическая карти н а Т. с. еще далеко не выяснена. Число вскры тий незначительно и данные их не привели к однородным результатам. В случаях Томалла (атипический) и Виммера были обнаружены цироз печени и изменения в striatum,наблюдаемые при б-нях группы Вильсона. Томалла в stria tum нашел явления некроза, putamen макро скопически представлялся сморщенным-и раз мягченным, corp. Luysii—бедным волокнами "и уменьшенным в размерах. В случае Виммера макроскопически нормальный мозг содержал