
* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
27о SPINA B I F I D A 278 нужно считать задние расщелины крестца, на чиная от низких с зарубками остистых отрост ков и кончая широким зиянием сакрального канала. В отличие от этого закономерного и прогрессивного редукционного процесса кост ный дефект при S. b . occulta носит случайный, патологический харак тер Одно расположение щели, если она занимает грудной или шейный от дел, ненормально. Фор ма весьма разнообраз на. Щель обыкновенно узка, имеет косое на правление; остистый от росток недоразвит, от сутствует или смещен. Во многих случаях при S. b. occulta, в отличие от S. b. aperta или cysti ca, об аплазии костной ткани не может быть и •речи. Обе половинки ду жек не укорочены, а Рис. 16. Myclomeningoce- удлинены, НО росли МИle: 7-zona dermatica; 2— друг Д р у г а И не СОМ^Z meduno-tS osa. К н у л и с ь . Приходилось наблюдать и таких боль ных, где при типичной клин, картине S. Ь. occulta дужка L y имела нормальный вид, а окостенение задне-верхпей стенки крестцового канала произошло избыточно и асимметрично. Денюсе называл формы, при к-рых вместо фиб розной пластинки имеется костное закрытие бывшей щели, S. b . occlusa. С и м п т о м а т о л о г и я . Фнкц. расстройст ва при S. Ь. первично зависят от локализации ее и от величины де фекта нервнойткани. Новорожденные срахисхизом и с незам кнутой медулярной трубкой нежизнеспо собны не вследствие обширности двига тельных параличей, а вследствие неиз бежности вторичных инфекционных осло жнений. Деформации конечностей, чаще всего косолапость, развиваются еще вну триутробно. В дру гих случаях, наобо Рис. 17. tepma bifida occulta с гипертрихозом. рот, поражает нор мальная конфигурация скелета и мускулатуры конечностей, свидетельствующая о том, что раз витие их у плода может совершаться правиль но без двигательных импульсов, благодаря сохранности спинномозговых ганглиев, отшнуровавшихся от спинного мозга до его фор мирования в трубку. Обманчивый вид таких новорожденных может влиять на решение во проса о х и р . помощи. При Myelocystocele н а и большему растяжению подвергается дорсаль ная стенка мозговой кисты и вследствие боко вого расположения ее одна из половин боль ше другой. Соответственно этому преобладают трофические и чувствительные расстройства, гомиплегии вместо параплегий. Искривления й о г такие же, как и п р и S. b . occulta, т. е,, когтеобразные контрактуры пальцев, сочета н и я поперечного плоскостопия с pes cavus, м 0 e ; varus и planus, язвенные процессы на коже и костях, смешанные с парезами спастические явления. Двигательные расстройства могут иметь преимущественную локализацию в му скулатуре промежности (см. Выпадение матки, влагалища). При чистых формах менингоцеле обыкновенно нет даже того признака, к-рый при S. Ь. чаще всего наблюдается, а именно энуреза. В основном нужно помнить, что S. Ь. occulta у маленьких детей ничем особенно се бя не проявляет, что первые, неясные призна ки начинаются исподволь, к 6—10 годам или еще позже, отличаясь большим разнообразием и прогрессивным течением. Д и а г н о с т и к а кистевидных форм S. Ъ. не представляет затруднений, если на мокну щей поверхности врожденной опухоли разли чимы 3 зоны Реклингаузена и точечные от верстия центрального спинномозгового канала. Мацерация первоначально сохранившихся кожных покровов при Myelomeningocystocele может ввести в заблуждение, тем более, что и просвечивание тогда не дает положительных результатов, и вопрос о прохождении через по лость нервных корешков не разрешается. В та ких случаях валшее, чем данные осмотра, ана лиз фнкц. расстройств. Практическое значение в особенности имеет диагностика мозговых грыж, в образовании мешка к-рых спинной мозг непосредственного участия не принимает. От сутствие параличей и других уродств, локали зация в крестцовой области и значительные размеры кисты говорят в пользу менингоцеле, но вторичное вовлечение в мешок спинного мозга, конского хвоста или нервных корешков этим не исключается. Пробные разрезы или пункции опасны и мало выясняют. Распозна вание S. b . occulta невозможно у маленьких детей, если нет кожных признаков, т. к. хряще вое состояние позвонковых дужек на рентге нограммах симулирует расщелины. Копчико вая ямка (foveola coccygea) или необычная кож ная бороздка, продольная или косая, в крест цовой области являются вариантом, лишь гра ничащим с аномалией. Типичные формы косо лапости у новорожденных б. ч. ничего общего с S. b. occulta не имеют. Более доказательны атипические искривления ног при отсутствии следов амниотических тяжей. Только течение, а именно прогрессивный характер деформации (несмотря на правильное лечение), примесь спастических явлений к паретическим и осо бая наклонность к трофическим расстройствам подтверждают диагноз косолапости на почве S. b. occulta. Рентген, исследование больных по сле 10-летнего возраста может иметь решающее значение, но костные расщелины, обнаруживае мые таким образом, встречаются нередко без каких-либо фнкц. расстройств, местных или отраженных. Зато сочетание костной аномалии в дужковой части надкрестцовых позвонков с кожными аномалиями в виде копгенитальных рубцов или капилярных телеангиектазий и местной избыточной волосатостью должно слу жить доказательством S. b. occulta. Будущие патологоанатомические исследования клин, случаев покаясут, как часто и в каком виде «миелодисплазии» сопровождают костно-кожную аномалию. П р о г н о з кистевидных форм S. Ь. с уча стием спинного мозга в образовании стенкя почти абсолютно неблагоприятен без операции. Сопутствующие уродства и существующие фнкц. дефекты подлежат учету при оценке жизнеспо-