* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

671 ЕВНУХОИДИЗМ, ЕВНУХОИД 672 р у ю т , и т о л ь к о п о т о м и х деятельность п р е ­ к р а щ а е т с я ( а б и о т р о ф и я ) . — П а т. а н а т о ­ м и я плохо изучена. T u n i c a a l b u g i n e a я и ­ ч е к т о л с т а , семенные к а н а л ь ц ы п л о х о р а з в и ­ ты ( н а п о м и н а ю т к а н а л ь ц ы у детей), клет­ ки плохо диференцированы, сперматогенез плох; ткань между канальцами богата эла­ стическими волокнами и соединительноткан­ ными к л е т к а м и . — П а т о г е н е з . Е . яв­ л я е т с я в р о ж д е н н о й а н о м а л и е й ; в отличие от и н ф а н т и л и з м а , п р и к-ром н а б л ю д а е т с я з а ­ д е р ж к а в р а з в и т и и и п о л н о е отсутствие г е р ­ м и н а т и в н о й с п о с о б н о с т и , п р и Е . имеется и с ­ к а ж е н н о е р а з в и т и е всего о р г а н и з м а с с о ­ хранением иногда сперматогенеза и д а ж е способности к половым ф у н к ц и я м . Ф а л ь т а ( F a l t a ) связывает Е . с в р о ж д е н н ы м н е п о л ­ ноценным р а з в и т и е м ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й системы, у к а з ы в а я н а ч а с т у ю к о м б и н а ц и ю Е . с э п и л е п с и е й , идиотией и т. п . Т е ч е н и е б-ни и с и м п т о м а т о л о ­ г и я . И з основных симптомов, х а р а к т е р и з у ­ ю щ и х Е . , н а п е р в о е место н а д о п о с т а в и т ь аплазию или гипоплазию полового а п п а р а т а и а н о м а л и ю скелета. 1 . Г и п о п л а з и я полового а п п а р а т а касается как м о р ф о л . с т о р о н ы [размеры п о л о в о г о о р г а н а и п р . ( с м . отд. т а б л . , р и с . 1 ) ] , т а к и ф у н к ц и и ( l i b i d o , p o t e n t i a ) . Обычно член, м о ш о н к а , п р е д с т а т е л ь н а я ж е л е з а очень н е б о л ь ш и х р а з ­ м е р о в , яички часто величиной с г о р о ш и н у , имеется одно- и л и д в у с т о р о н н и й к р и п т о р х и з м . П а х о в ы е каналы отсутствуют; l i b i d o , l a c u l t a s c o e u n d i отсутствуют или о с л а б л е н ы , и н о г д а и м е ю т с я г о м о с е к с у а л ь н ы е тенденции. М о р ф о л . и ф н к ц . р а с с т р о й с т в а б . ч . идут п а ­ р а л л е л ь н о , н о в отдельных с л у ч а я х н а б л ю ­ дается диссоциация: н а п р . гипоплазия поло­ в ы х о р г а н о в и с о х р а н и в ш а я с я f a c u l t a s coe­ u n d i или н а о б о р о т . В т о р и ч н ы е половые п р и ­ з н а к и отсутствуют: бороды, у с о в (см. от­ дельную таблицу, р и с . 2 ) , а также волос н а т у л о в и щ е и к о н е ч н о с т я х , под м ы ш к а м и , н а л о б к е и в о к р у г a n u s & а не и м е е т с я . Н а голове, н а о б о р о т , гипертрихоз. Это объяс­ н я е т с я тем, ч т о о в о л о с е н и е головы з а в и с и т г л . о б р . от щ и т о в и д н о й ж е л е з ы , о в о л о с е н и е ж е о с т а л ь н о й ч а с т и тела — гл. о б р . от п о л о ­ в ы х ж е л е з . Г о р т а н ь не о к о с т е н е в а е т , а д а м о в о я б л о к о едва выступает; г о л о с не меняет­ с я ( о с т а е т с я в ы с о к и м ) . Т а з «асексуальный». У ж е н щ и н не р а з в и в а ю т с я г р у д и . К р о м е т о ­ го евнухоиды о т л и ч а ю т с я т о н к о й , бледной и нежной к о ж е й , старческими складками на лице (т. н . г е р о д е р м а ) , д р я б л о й м у с к у л а т у ­ р о й , физич. слабостью. 2. А н о м а л и и с к е л е т а (по ф р а н ц . т е р м и н о л о г и и — а н о ­ м а л и и третичных п о л о в ы х п р и з н а к о в ) в ы р а ­ ж а ю т с я в диспропорции между верхней и н и ж н е й п о л о в и н о й тела. Д л я е в н у х о и д о в х а р а к т е р н ы длинные т р у б ч а т ы е к о с т и , длин­ ные и у з к и е пальцы и с р а в н и т е л ь н о н е б о л ь ­ ш о й р а з м е р ч е р е п а . К а н о м а л и и скелета от­ н о с и т с я п р е ж д е всего п р е о б л а д а н и е длины н и ж н е й ч а с т и тела (от л о б к а до земли) над верхней. Если у новорожденного при норме д л и н а в е р х н е й ч а с т и тела о т н о с и т с я к длине н и ж н е й , к а к 1 0 0 : 5 0 . и если к 25 годам о т н о ш е ­ ние это р а в н о 100:95,то п р и выпадении ф у н к ­ ции п о л о в ы х ж е л е з , к о г д а нет в л и я н и я и х ф о р м и р у ю щ е й с п о с о б н о с т и , имеется в с р е д ­ нем о т н о ш е н и е 1 0 0 : 1 2 5 . Д а л е е п р и Е . вели­ ч и н а р а з м а х а о б е и х р у к превышает в е л и ч и н у р о с т а ( к о н ц ы пальцев р у к почти достигают к о л е н ) . А н о м а л и и скелета с в я з а н ы с поздним закрытием эпифизарных швов п р и Е . (иног­ д а л и ш ь к 3 0 г о д а м ) . К о с т н ы е я д р а п р и этом р а з в и т ы н о р м а л ь н о . К а н о м а л и и скелета от­ н о с и т с я т а к ж е отношение плечевого диамет­ р а к т а з о в о м у . В- н о р м е эти о т н о ш е н и я для м у ж ч и н р а в н ы 1 0 0 : 8 1 ; для ж е н щ и н — - 1 0 0 : 9 7 ; п р и Е . ж е в с р е д н е м — 1 0 0 : 8 5 . Это — ц и ф р ы для а с е к с у а л ь н ы х э м б р и о н а л ь н ы х ф о р м ; таз п р и этом имеет инфантильные р а з м е р ы . Ч а ­ сто наблюдается g e n u v a l g u m , п л о с к а я сто­ п а . Н е р е д к о имеется г и п е р е к с т е н с и я с у с т а ­ в о в ( о с о б е н н о пальцев) и с к л о н н о с т ь к с п о н ­ танным в ы в и х а м . — К евнухоидным п р и з н а ­ кам относится также э л е к т и в н о е ожи­ р е н и е в области грудей, ж и в о т а (с х а р а к ­ т е р н о й с к л а д к о й н а д m o n s p u b i s ) и бедер. Т а к о е относительное о ж и р е н и е н а б л ю д а е т с я нередко и у худых евнухоидных гигантов. В з а в и с и м о с т и от т о г о , п р е о б л а д а ю т ли у к а з а н н ы е о с о б е н н о с т и р о с т а или о ж и р е ­ ние , р а з л и ч а ю т две ф о р м ы Е . : е в н у х о и д н ы й гигантизм и е в н у х о и д н о е о ж и р е н и е . Ч а щ е всего встречаются смешанные формы. Ф о р м а Е . з а в и с и т от с о с т о я н и я г и п о ф и з а , б о л ь ш е й или меньшей его а к т и в н о с т и , а т а к ж е от н а ­ следственно-биологических д а н н ы х и инди­ видуальных конституциональных особенно­ стей ( Б а у е р ) . Т а к , в семье е в н у х о и д о в сме­ ш а н н о г о т и п а в с т р е ч а ю т и гигантов и туч­ н ы х , в семье евнухоидов-гигантов — п р о с т о г и г а н т о в . — В качестве с и м п т о м а , имеющего нек-рое з н а ч е н и е , н а д о у п о м я н у т ь р у д и м е н ­ т а р н о е р а з в и т и е л и т е р а л ь н ы х р е з ц о в . Серд­ ц е , а о р т а г и п о п л а с т и ч н ы , к р о в я н о е давление ч а с т о н и з к о е , имеется а к р о ц и а н о з . П р е д с т а ­ тельная железа часто атрофична. Наличие в и л о ч к о в о й ж е л е з ы у в з р о с л ы х ( t h y m u s регsistens) рядом с лимфоцитозом и большим ко­ личеством с о с о ч к о в н а к о р н е я з ы к а п о з в о л я ­ ет у м н о г и х е в н у х о и д о в к о н с т а т и р о в а т ь s t a ­ t u s l y m p h a t i c u s . Д л я к р о в и , п о м и м о лимфоц и т о з а , х а р а к т е р н ы п о н и ж е н и е гемоглобина, м о н о н у к л е о з . П о н и ж е н и е или отсутствие рефлексов кремастера и н и ж н и х брюшных. О с н о в н о й обмен б. ч . н о р м а л е н или д а ж е п о ­ н и ж е н . Экспериментальные д а н н ы е , к а с а ю ­ щ и е с я з а в и с и м о с т и м е ж д у половыми ж е л е ­ з а м и и г а з о о б м е н о м , п р о т и в о р е ч и в ы . Леви и Р и х т е р ( L o e w y , R i c h t e r ) н а х о д и л и после к а с т р а ц и и п о н и ж е н и е о с н о в н о г о обмена в среднем н а 20 % , К о р е н ч е в с к и й отрицает та­ кого р о д а зависимость. Впрочем клин, фак­ ты ( о к о л о 7з ж е н щ и н полнеет в периоды бе­ ременности, кормления, климакса) говорят в п о л ь з у т а к о й з а в и с и м о с т и . В о з м о ж н о , что п о н и ж е н и е о с н о в н о г о о б м е н а стушевывается б л а г о д а р я к о м п е н с а т о р н о м у в л и я н и ю щито­ в и д н о й ж е л е з ы и г и п о ф и з а . Б е л к о в ы й обмен чаще понижен. Толерантность к с а х а р у п о одним а в т о р а м п о в ы ш е н а , п о д р у г и м — п о н и ж е н а . Е . очень р е д к о в с т р е ч а е т с я у жен­ щ и н , п р и т о м в менее р е з к о й ф о р м е (диспро­ п о р ц и и скелета, поздние м е н с т р у а ц и и , дис­ м е н о р е и ) . О б ъ я с н я е т с я это тем, что у жен­ щ и н р а н о выступает з а м е щ а ю щ е е влияние других эндокринных желез. О влиянии половых желез н а психику с у щ е с т в у ю т с о в е р ш е н н о противоположные м н е н и я . В то в р е м я к а к одни п о л а г а ю т , что