* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

683 СКЛЕРОДЕРМИЯ 684 собственно к о ж у и п о д к о ж н у ю к л е т ч а т к у . П р и надавливании пальцем на пораженных местах обычно н е о с т а е т с я я м к и . В с л е д з а о т е к о м , п р о ­ д о л ж а ю щ и м с я несколько недель и л и быстро переходящим в следующий стадий склероза или уплотнения, развивается типичная клин, к а р т и н а С. К о ж а п р и о б р е т а е т к о н с и с т е н ц и ю деревянной или хрящевой. Повидимому явле­ н и я склероза, т . е. увеличение соединитель­ н о й т к а н и , с у щ е с т в у ю т у ж е в п е р в о м стадии. Нормальный рисунок к о ж и исчезает. П р и ощупывании пораженного очага замечается плотный инфильтрат с расплывчатыми или рез­ к и м и г р а н и ц а м и . К о ж а н а д н и м не с о б и р а е т с я в с к л а д к у , н е п о д а т л и в а , не с д в и г а е т с я с п о д л е ­ жащей ткани, холодная наощупь, окоченевшая, «точно з а м е р з ш и й т р у п » , и т в е р д а я , к а к д о с к а . П р и надавливании ногтем и л и зондом образует­ с я д о л г о не и с ч е з а ю щ а я в д а в л е н н а я ч е р т а . П о ­ верхность склерозированных очагов становится блестящей, гладкой, жесткой и шероховатой. Н а р я д у с этим происходят одновременно значи­ тельные изменения в окраске, которая пред­ ставляется то матовой то блестяще-белой, восковидно-желтой и л и мрамороподобной, реже красно-бурой. Пораженные очаги и л и л е ж а т на уровне окружающей кожи или резко приподни­ м а ю т с я н а д н е й . Е с л и б-нь п о р а ж а е т к о ж у н а д суставами, то произвольные д в и ж е н и я встре­ чают препятствие, в сильно в ы р а ж е н н ы х слу­ чаях получается невозможность полного раз­ гибания соответственных суставов (анкилозы). В более п о з д н е м а т р о ф и ч е с к о м с т а д и и к о ж а м о ­ жет подвергаться такому сильному натяжению над костными выступами, что дело доходит до ее и з ъ я з в л е н и я . В д а л ь н е й ш е м своем р а з в и т и и п р о ц е с с м о ж е т распространяться на слизистые оболочки (рот, носоглотку, гортань, пищевод, влагалище) и перейти на фасции, надкостницу, мышечную и костную системы и д а ж е иногда н а внутренние органы (цирозы), имея следствием разнообраз­ ные т я ж е л ы е ф н к ц . н а р у ш е н и я . К о г д а б-нью бывает поражено л и ц о , резко бросается в г л а з а трупная неподвижность его. Мимика при лока­ лизации на лице исчезает, морщины и складки к о ж и с г л а ж и в а ю т с я , в с и л у чего л и ц о п р и о б р е ­ т а е т м а с к о о б р а з н ы й в и д (masque sclerodermique). З а б о л е в а н и е г о р т а н и , м я г к о г о н ё б а , я з ы ­ к а обусловливает нарушение речи (тихий го­ лос, медленная речь), а при сплошном склеро­ тическом уплотнении грудной стенки дело до­ ходит т а к ж е до ограничения дыхательных дви­ ж е н и й . Б - н ы е г и б н у т в к о н ц е - к о н ц о в от общего истощения или какого-либо интеркурентного заболевания. В с л у ч а е п р о г р е с с и в н о й с и м м е т р и ч н о й С. процесс развивается медленно, причем первые п р о я в л е н и я возникают чаще всего н а конечно­ стях, преимущественно на р у к а х , а затем про­ являет неудержимую наклонность к дальней­ шему распространению, захватывая лицо и в течение н е с к о л ь к и х м е с я ц е в и л и л е т п о р а ж а я все т е л о . П р и общем р а с п р о с т р а н е н и и п р о ц е с с а по в с е м у т у л о в и щ у (sclerema universalis) и к о ­ нечностям все тело человека о к р у ж е н о твердой к о ж е й , к а к п а н ц ы р е м , ч т о п р и д а е т б-ному свое­ о б р а з н ы й в и д « х о д я ч е й статуи» (homme m o m i e ) . Обычно о т в е р д е н и е п е р е х о д и т в а т р о ф и ю с р е з ­ ким укорочением и натяжением к о ж и . П о мере и с ч е з н о в е н и я с к л е р о з а к о ж н ы й п о к р о в посте­ пенно и с т о н ч а е т с я и б л е д н е е т , п р е в р а щ а я с ь в пергаментоподобную атрофированную к о ж у рубцово-белой о к р а с к и , усеянную, зачастую б. | I | | или м. обильными пигментными пятнами. В то ж е время мышцы и ж и р о в а я клетчатка атрофи­ руются, а к о ж а спаивается с подлежащими тка­ н я м и . В тех местах, где к о ж а непосредственно прилегает к костям или спаяна с суставами, легко образуются под влиянием травматиче­ ских повреждений или инсультов пролежни и и з ъ я з в л е н и я . С. ч а с т о с о ч е т а е т с я с п р о г р е с с и в ­ ной идиопатической атрофодермией. Остаю­ щ а я с я после рассасывания индуративного про­ цесса а т р о ф и р о в а н н а я к о ж а н а п о м и н а е т с к о м ­ канную папиросную бумагу (характерный приз­ нак идиопатической атрофии к о ж и ) . П о Мещер­ скому С , начинающаяся с пятна, и идиопатическая атрофия патогенетически представ­ л я ю т собой о д и н и тот ж е д е р м а т о з . Д и ф ф у з н а я п р о г р е с с и р у ю щ а я С. н е р е д к о к о м б и н и р у е т с я с т . н . с к л е р о д а к т и л и е й (sclero­ d a c t y l i a ) , к - р а я обычно н а ч и н а е т с я с местной асфиксии конечностей и локального цианоза и отечного п р и п у х а н и я п а л ь ц е в в с о п р о в о ж д е н и и разнообразных продромальных явлений (рев­ матоидные симптомы, парестезии, невральгии и т . п.). В случае п о р а ж е н и я р у к и она стано­ вится холодной наощупь, ригидной и твердой, принимая сине-багровую окраску. Пальцы ве­ ретенообразно заострены и туго обтянуты склерозированной кожей и находятся в полусогну­ том п о л о ж е н и и . П о п р о ш е с т в и и н е с к о л ь к и х лет к о ж а становится тонкой, неподвижной, к а к бы приклеенной к пальцам р у к и ног ( W o l ters), с и н е в а т а я о к р а с к а и с ч е з а е т , у с т у п а я м е ­ сто б е л о - ж е л т о в а т о й . И с т о н ч е н н а я к о ж а л е г к о подвергается изъязвлению; иногда образуется настоящее омертвение (гангрена). Дело может дойти до укорочения фаланг, атрофии и полно­ го р а с с а с ы в а н и я и х к о с т н о г о в е щ е с т в а без н е к ­ роза. Ногти валикообразно утолщены и испещ­ рены бороздками или становятся хрупкими и ломкими и истончаются. Прекращение роста ногтей и и х почти п о л н о е и с ч е з н о в е н и е н а р я д у с у к о р о ч е н и е м к о ж и и а т р о ф и е й к о с т е й ведут к различным степеням обезображивания ручных и ножных пальцев. В о л о с ы и н о г д а седеют и в ы п а д а ю т . С а л о - и п о т о о т д е л е н и е особенно в а т р о ф и ч е с к о м с т а ­ д и и п о н и ж е н ы . Ч у в с т в и т е л ь н о с т ь обычно н о р ­ м а л ь н а , и н о г д а о т м е ч а ю т с я у к л о н е н и я в сто­ р о н у п о н и ж е н и я . Т е м п , н а месте с к л е р о д е р м и ч е с к и х о ч а г о в п о н и ж а е т с я н а 1—2°. П а т . - г и с т . и с с л е д о в а н и я п р и С. д а ю т р а з н о ­ образную к а р т и н у , смотря по тому, в каком пе­ риоде р а з в и т и я процесса была произведена биопсия. В стадии отека развивается воспали­ тельная инфильтрация вокруг незначительно расширенных кровеносных сосудов. В даль­ нейшем коллагенные соединительнотканные во­ локна разбухают и утолщаются (интрафибрил я р н ы й отек). Эластические волокна сохра­ няются и не обнаруживают н и к а к и х явлений перерождения, а п р и длительном существовании процесса они представляются разреженными и л и в в и д е о б р ы в к о в . В с к л е р о т и ч е с к о м стад и и и м е е т с я у с и л е н н о е р а з р а щ е н и е соедини­ т е л ь н о й т к а н и , э л е м е н т ы к - р о й , п л о т н о сбив­ ш и е с я в о д н у м а с с у , п р е в р а щ а ю т ее в п л о т н у ю с к л е р о з и р о в а н н у ю т к а н ь , и н ф и л ь т р а ц и я соеди­ н и т е л ь н о т к а н н ы х в о л о к о н и н а р я д у с этим и з ­ м е н е н и я в с т е н к а х сосудов м е л к о г о к а л и б р а , а именно, э н д о - и м е з а р т е р и и т с п о с л е д у ю щ и м с у ­ жением и облитерацией просвета сосудов. К о ­ н е ч н ы й с т а д и й о б н а р у ж и в а е т постепенное смор­ щивание н а б у х ш и х к о л л а г е н н ы х масс с после­ д у ю щ и м о б р а з о в а н и е м р у б ц о в о й т к а н и . Сосоч-