* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
713 САРКОМА 714 Саркома идиопатическая мно ж е с т в е н н а я г е м о р а г и ч е с к а я (sarco ma idiopathicum multiplex haemorrhagicum cu tis—Kaposi, син. acrosarcoma multiplex cutaneum telangiectodes—Unna, acroendothelioma cutaneum—Radaeli, acroangioma haemorrhagi cum—Поспелов), редкое, но клинически хоро шо изученное кожное заболевание, нозологи ческое положение которого и в частности при надлежность к группе С. является еще спор ным. Клинически характерны: локализация на тыльной поверхности дистальных частей конеч ностей, симметричность, образование плотных, темносине-бурых разлитых пятен, припухло стей и узлов. Со времени первого описания, сделанного Капози в 1872 г., в литературе опуб ликовано около 200 случаев.—Э т и о л о г и я не выяснена. Инфекционная теория не распо лагает достаточными доказательствами (аутои гетероинокуляции безрезультатны, возбуди тель не найден), хотя нек-рые авторы относят все же sarcoma idiopathicum multiplex по гист. строению к хрон. воспалительным гранулемам. Известны также случаи, когда развитию б-ни предшествовала местная или общая инфекция. Другие авторы указывают на сходство сарко мы идиопатической множественной с эритромелальгией (Никольский и др.) и на основании симметричности поражения и находимых ино гда инфильтрации нервных пучков лейкоцита ми, пигментного перерождения ганглйозных клеток межпозвоночных узлов и реакции пе рерождения нервов высказываются в пользу связи с заболеванием нервной системы. Штерн берг относит саркому идиопатическую множе ственную к порокам развития в смысле гамартом Альбрехта и объясняет развитие б-ни раз множением отщепленных мезенхимальных эле ментов. Разнообразие гистологических картин, находимых при саркоме идиопатической мно жественной, и их сходство с невусами говорит в пользу этой теории, но иными доказатель ствами она не располагает. Г и с т о л о г и ч е с к и е и з м е н е н и я раз личны по своей картине как в различных слу чаях, так часто и у одного и того же б-ного при биопсии из разных мест. Общим является: ло кализация изменений в дерме, новообразова ние и значительное (иногда кавернозное) рас ширение кровеносных и лимф, сосудов, крово излияния и отложение гемосидерина, иногда и меланина; инфильтрат, состоящий из ново образованных веретенообразных, круглых кле ток, среди к-рых могут встречаться клетки плаз матические и тучные. В зависимости от пре обладания тех или иных элементов общая кар тина может соответствовать то ангиокаверноме, то истинной веретеноклеточной С , то грану леме, то наконец находится на грани между С. и гранулемой. Последнее дало повод некоторым авторам отнести С. идиопатическую множест венную к т. н. ?аркоидам (см.).—-П а т о л о г о а н а т о м и ч е с к и е д а н н ы е , полученные при вскрытии больных, еще очень скудны. В ча сти случаев не находили никаких изменений во внутренних органах. Иногда узлы, соответ ствующие по своему строению инфильтратам кожи, находят на слизистых, в различных вну тренних органах, костях и в твердой мозговой оболочке. Лимф, система остается пощажен ной.—П а т о г е н е з . Несомненно, что в неко торых случаях развитию первых узлов пред шествовала местная травма, нагноение или рожа. Однако, где бы ни появился первый узе лок, последующие явления имеют тенденцию локализоваться на кистях и стопах. Это обстоя тельство говорит в пользу аутохтониого, а не метастатического развития новых элементов. Развитие после травм и инфекций может быть истолковано в пользу теории Штернберга. Не обходимо отметить, что саркома идиопатиче ская множественная наблюдается чаще всего у мужчин пожилого возраста и притом сравни тельно часто у евреев. К л и н и к а . Началу заболевания иногда предшествуют преходящие отеки, парестезии и боли в области дистальных частей конечно стей. Кожные явления, .отличающиеся симме тричностью локализаций, состоят из местного отека, геморагий, пигментаций, бляшек ин фильтрата и отдельных узлов. Развитие послед них сопровождается значительными подчас бо лями, а их излюбленной&Локализацией явля ются кисти и наружно^дщрвые тыльные по верхности стоп. Кожа кистей и стоп отекает и подушкообразно вздувается*, причем отек от личается значительной ^плотностью. На фоне отечной кожи развиваются темносине-черные пятна различных размеров, окрашивающиеся затем в бурО-коричневый цвет. Отдельные не резко ограниченные участки инфильтрируются и слегка выстоят над уровнем кожи; на их фоне или же на фоне отека, а иногда и на нор мальной коже появляются отдельные узелки синевато-буро-красного цвета, обычно очень плотные, часто болезненные. Их размеры ко леблются от дробинки до горошины и ореха, а число их может доходить до нескольких десят ков и даже сотен. Они располагаются или от дельно или скученно и могут иногда покры вать всю поверхность стоп как на тыле, так и подошве в виде своеобразной папилемы. Узел ки сидят в дерме и полусферйчески выдаются над уровнем кожи. Иногда они сидят на ножке. Поверхность узелков гладкая и блестящая, а на инфильтратах она иногда шагреневидна бла годаря наличию мелких, тесно сидящих узел ков. Распад узлов не обязателен, но возможен. Нередко они самопроизвольно исчезают с оста влением атрофических или рубцовых насыщен но пигментированных участков, окруженных плотным красно-бурого цвета валиком, покры тым жесткими чешуйками, достигающими ино гда степени кератом. Элиашева описала пиг ментную форму саркоматоза идиопатического множественного, при к-рой преобладают обшир ные пигментации и возвышенные коричневого цвета инфильтраты, а геморагий и узлы отсту пают на задний план.—После появления пер вых изменений на стопах и кистях поражения постепенно распространяются по конечностям по направлению от периферии к центру и по являются затем и на туловище, лице и голове, половых органах и на слизистых. Длительность течения различна и болезнь может тянуться 10—20 и больше лет, не отра жаясь на общем состоянии. В других случаях она в течение 2—3 лет заканчивается смер тельно при явлениях истощения, лихорадки, иногда кровавого поноса и кровохарканья. В подобных случаях находят распадающиеся узлы во внутренних органах. При распаде кожных узлов возможна вторичная инфекция и развитие глубоких изъязвлений. Р а с п о з н а в а н и е основано на характер ных особенностях кожных поражений, их лока лизации и симметрии. В сомнительных случаях решает гист. исследование.—П р о г н о з не и