* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

609 ПОРФИРИНУРИЯ 610» ской ж е л е з е г р ы з у н о в . У э м б р и о н о в э р и т р о - I 0 месте и и с т о ч н и к а х в о з н и к н о в е н и я п о р ф и ­ б л а с т ы с о д е р ж а т П . (Borst); п р и п е р н и ц и о з н о й ринов в организме высказывались различные анемии в эритро- и мегалобластах обнаружены п р е д п о л о ж е н и я : считалось возможным образо­ б о л ь ш и е к о л и ч е с т в а П . , что у к а з ы в а е т н а п е р е ­ вание порфирина в тканях при к р о в о и з л и я н и я х , ход кроветворной ткани к эмбриональному признавали роль бактериальной флоры кишеч­ т и п у . Б о р е т (Borst) с ч и т а е т к о с т н ы й м о з г и п е ­ ника. Нек-рые считали лорфирины промежу­ ч е н ь местом с и н т е з а П . Н е к - р ы е и з П . о б л а ­ точным продуктом расщепления НЬ в процессе дают сенсибилизирующим организм действием образования ж е л ч н ы х пигментов. У к а з ы в а л о с ь по о т н о ш е н и ю к световой э н е р г и и ( с м . Гемогло­ также на вероятность образования порфиринов бин, п р о д у к т ы р а с п а д а г е м о г л о б и н а ) . И з х л о в организме синтетическим путем.—Порфирирофила получены при действии щелочей п и р р о ны обычно о к р а ш и в а ю т жидкости и ткани в порфирин, родопорфирин и филлопорфирин; у п у р п у р н ы й и л и вишнево-красный цвет. П р и не­ п е р в ы х д в у х основное я д р о п о р ф и р и н а то ж е , р е з к и х П . м о ч а с о х р а н я е т и н о г д а свой обычный что в п о р ф и р и н а х к р а с я щ е г о в е щ е с т в а к р о в и ; цвет и л и ш ь п р и с т о я н и и н а с в е т у и л и п р и о к и ­ в ядре филлопорфирина одна из метиновых с л е н и и п р и о б р е т а е т к р а с н у ю о к р а с к у . Это о б ъ ­ г р у п п (см. в ы ш е ) з а м е щ е н а д р у г о й г р у п п о й ( п о ясняется выделением бесцветного порфириноС СП г е н а ( C H N 0 ) , п е р е х о д я щ е г о н а свету и п р и доступе кислорода в п о р ф и р и н . Присутствие F i s c h e r & у г р у п п о й I и л и || . Фишеру и Ридп о р ф и р и н о в в о р г а н и з м е о б у с л о в л и в а е т повы­ СН СН / ш е н н у ю ч у в с т в и т е л ь н о с т ь его к с в е т у , п р о я в ­ лю удалось перевести пирропорфирин (хлороляющуюся в гиперемии, зуде, инфильтрации и филовый П.) в мезопорфирин (П. кровяного пи­ отечности к о ж и и д а ж е о ж о г а х , н а с т у п а ю щ и х гмента). В состав х л о р о ф и л а в х о д и т м а г н и й . — п о д в л и я н и е м с в е т а . Это ф о т о с е н с и б и л и з и р у ю М е т о д ы о п р е д е л е н и я П . в моче ( с м . щ е е свойство п о р ф и р и н о в с в я з а н о с и х с п о с о б ­ т а к ж е Моча). 1. О с а ж д е н и е 1 0 % - н ы м е д к и м ностью к флюоресценции, с и х оптической а к ­ н а т р о м . О с а д о к фосфатов с П . о т ф и л ь т р о в ы ­ тивностью. Фотосенсибилизирующее действие вают, промывают, подсушивают, спектроскоразных порфиринов различно и возрастает по пируют. Спектр у р о п о р ф и р и н а в кислом р а с т ­ наблюдениям Фишера с увеличением числа в о р е : 3 п о л о с ы — 5 9 8 — 5 9 0 тц 576—571 m/i карбоксильных групп. Так, уропорфирин обла­ 558,5—544 т/л; к о п р о п о р ф и р и н а : 596—588 тц; дает максимальным, к о п р о п о р ф и р и н — м е н ь ­ 555—541 m/i и. т е н ь п р и 670 тц ( S c h u m m ) . шим, гематопорфирин—наиболее слабым сенси­ 2. П р о м ы т ы й о с а д о к фосфатов (см. в ы ш е ) р а с ­ билизирующим влиянием. тирается с алкогольным раствором соляной к-ты (8 ч . а л к о г о л я и 2 ч . Н С Г) и н а г р е в а е т с я н а К л и н и ч е с к и различают несколько форм п о р водяной бане. Наблюдается флюоресценция. ф и р и н у р и й . Г ю н т е р (Gunther, 1912) о п и с а л т . н . н а с л е д с т в е н н у ю П . (см. ГематопорЛит.: В а с ь к о Г. и Л а в р - о в с к и й К., Копро­ порфирин и его клиническая характеристика, Озд. т р у д а дмрия).—Т. н. о с т р а я П . (porphyrinuria и р е в . б ы т а , в ы п . 24, 1929; Г а з е н к о Г., К вопросу acuta) п р е д с т а в л я е т собой с и м п т о м д о в о л ь н о т я ­ о количественном определении гематопорфирина, Л а б о р . желого токсикоза неясной этиологии. Наблю­ п р а к т . , 1931, № 3; Л а в р о в с к и й К . , К методике качественного и количественного определения порфирина д а е т с я в в о з р а с т е от 7 до 50 лет, ч а щ е у женщин,, в м о ч е , О з д . т р у д а и р е в . б ы т а , в ы п . 7, 1925; F i s c h e r ч е м у м у ж ч и н (12:1). В ц е н т р е к л и н , к а р т и н ы H . , T r e i b s A . u . H u m m e l G . , Z u r K e n n t n i s der этой формы П . стоят коликообразные боли в natiirlichen P o r p h y r i n e , Z t s c h r . f. p h y s i o l . C h e m i e , B . C L X X X V , p. 33—73,1929; G u n t h e r H . , Die Bedeuживоте, рвота, запоры, выделение тёмнокрас­ tung der H a m a t o p o r p h y r i n e i n P h y s i o l o g i e u n d P a t h o l o ной мочи и р я д нервных я в л е н и й . Б о л и л о к а ­ gie, E r g . d. a l l g . P a t h o l , u . p a t h o l . A n a t . , В . X X , A b t . лизуются в эпигастрии или же распространя­ I , p . 608—764, 1922; K u s t e r W . , D i e eisenhaltige Komponente des Blutfarbstolfes, i h r N a c h w e i s u n d i h r e ются по всему ж и в о т у , могут симулировать D e r i v a t e ( H n d b . der b i o l . A r b e i t s m e t h o d e n , hrsg. v . E . а п е н д и ц и т , п о ч е ч н у ю к о л и к у , п а н к р е а т и т , ileus. A b d e r h a l d e n , A b t . 1, T . 8, B . — W i e n , 1922); v a n den Иногда П . сопровождаются кровавой рвотой В e r g h А . и . H у m a n A . , S t u d i e n iiber P o r p h y r i n , Deutsche m e d . W o c h e n s c h r . , 1928, p . 1492. Ю. Гефтер. и меленой, симулируя пептическую язву. Х а ­ р а к т е р н а я о к р а с к а мочи помогает в этих слу­ П О Р Ф И Р И Н У Р И Я , в ы д е л е н и е с мочой п и г м е н ­ ч а я х п р и д и ф е р е н ц и а л ь н о м д и а г н о з е . Однако,, та п о р ф и р и н а , к о т о р ы й п о х и м и ч . с т р у к т у р е к а к отмечено в ы ш е , т а к а я о к р а с к а м о ж е т и н о г ­ п р е д с т а в л я е т собой б е з ж е л е з и с т о е п р о и з в о д н о е да отсутствовать (выделение порфириногена) НЬ, точнее гемина. Е щ е сравнительно недавно что д е л а е т д и а г н о з з а б о л е в а н и я в е с ь м а т р у д ­ выделение п о р ф и р и н а с м о ч о й н а з ы в а л и г е м а т о ным. Рентгенологически удается иногда уста­ п о р ф и р и н у р и е й , т . к . с ч и т а л о с ь , что в ы д е л я е т н о в и т ь а т о н и ю и р а с ш и р е н и е ж е л у д к а и duode­ сягематопорфирин. Новейшие исследования по­ n i п р и я в л е н и я х р е з к о г о с п а з м а в" т о н к и х к и ш ­ казали однако ошибочность такого представле­ к а х . И з н е р в н ы х симптомов отмечаются сонли­ н и я , т. к. г е м а т о п о р ф и р и н ( C H N O ) н е в с т р е ­ в о с т ь , я в л е н и я м о т о р н о й в о з б у д и м о с т и , иногда, чается в о р г а н и з м е н и в н о р м а л ь н ы х н и в п а т . п р и з н а к и острого полиневрита и д а ж е п а р а л и ­ у с л о в и я х , а п р е д с т а в л я е т собой и с к у с с т в е н н ы й чи. Продолжительность приступа—от 4 дней до продукт воздействия концентрированных мине­ р а л ь н ы х к-т н а к р о в ь и г е м и н . И с с л е д о в а н и я 1 месяца. Наблюдаются часто и рецидивы. П о ­ Ф и ш е р а (Fischer) п о к а з а л и , что с м о ч о й в ы ­ вышенной чувствительности к свету при острой деляется уропорфирин и к о п р о п о р ф и р и н (см. П . не о т м е ч а е т с я . П р о г н о з з а б о л е в а н и я с е р ь ­ ПордЗирин). Эти д в а е с т е с т в е н н ы х п о р ф и р и н а езен. Считается вероятным наличие токсическо­ по своим х и м . и с п е к т р о с к о п , с в о й с т в а м б л и з к и го в о з д е й с т в и я н а к р о в ь с о б р а з о в а н и е м н е ­ к ряду д р у г и х (искусственно получаемых) поробычных продуктов гемолиза. фиринов, к а к - т о : г е м а т о п о р ф и р и н у , м е з о п о р Клин, картину, близкую к описанной, дают фирину, п р о т о п о р ф и р и н у , э т и о п о р ф и р и н у и д р . острые т о к с и ч е с к и е П . в р е з у л ь т а т е д л и т е л ь ­ Повышенное выделение порфиринов я в л я е т ­ ного употребления сульфонала и трионала. ся п а т . с и м п т о м о м , н а б л ю д а ю щ и м с я п р и н е к о ­ В этих с л у ч а я х особую роль играют конститу­ торых и н т о к с и к а ц и я х , и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е ­ циональные моменты, т. к. длительное употре­ ваниях, внутренних кровотечениях, т я ж е л ы х бление у к а з а н н ы х снотворных, к а к известно, анемиях и ц и р о з а х п е ч е н и . Н а б л ю д а е т с я т а к ж е не в с е г д а ведет к П . — Б о л ь ш е е п р а к т и ч е с к о е П. х а р а к т е р а в р о ж д е н н о й б-ни ( с м . н и ж е ) . — и в ч а с т н о с т и д и а г н о с т и ч е с к о е з н а ч е н и е имеет/ 3 4 4 4 4 4 3 г 3 4 3 e 4 e