* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

491 ПОРОКИ СЕРДЦА 492 р и о - в е н т р и к у л я р н о г о отвер­ с т и я . При п а т. - а и а т. исследовании этих случаев находят л и б о воронкообразное с у ­ жение левого атрио-вентрикулярного отверстия вследствие спаивания краев клапанов, л и б о сужение самого левого атрио-вентрикулярного кольца, либо ж е изменение числа створок кла­ панов; клапаны ж е не изменены, блестящи, без всяких н а л о ж е н и й . При очень р е з к о м с у ­ жении или д а ж е атрофии смерть наступает в раннем детстве при явлениях резкого ц и а н о з а , одышки и иногда отеков. Сердце расширено в обе стороны. Выслушивается р е з к и й пресисто­ лический, а при комбинации с недостаточно­ стью и систолический ш у м на в е р х у ш к е серд­ ца или в средней части грудины. Такие с л у ­ чаи очень редки. Гораздо чаще наблюдаются с л у ч а и , где я в ­ ления врожденного чистого с у ж е н и я левого атрио-вентрикулярного отверстия проявляются в периоде полового созревания (болезнь D u roziez). Обычно это наблюдается у инфантиль­ ных, астенического типа ж е н щ и н , страдаю­ щих малокровием, истеро-неврастенией, плохим апетитом и наклонностью к гемороидальным и носовым кровотечениям. В этих с л у ч а я х в анамнезе нет никаких у к а з а н и й на суставной ревматизм и л и какой-либо иной этиологический фактор возникновения порока. Случай такого заболевания отмечен в семье, где были больны две сестры (двуяйцевые близнецы) и и х брат (Sachs). З а т о , что в этих с л у ч а я х речь идет об аномалии развития, говорит кроме выше­ описанной пат.-анатомич. картины комбина­ ция этого заболевания с д р у г и м и аномалиями развития, особенно с недоразвитием сердца и гипоплазией с о с у д о в . У к а з а н и я на роль tbc и сифилиса родителей в возникновении этого П . недоказательны (Teissier, Huchard). Т а к ж е не ясна связь со status thymico-lymphaticus, отмечаемая Нейсером (Neisser). Д л я к л и н и ч е с к о й к а р т и н ы это­ го П . характерно отсутствие субъективных вщущений кроме повышенной утомляемости. При перкуссии и аускультации находят обыч­ н у ю картину с у ж е н и я левого атрио-вентрику­ лярного отверстия. У в е р х у ш к и сердца ощущает­ с я кошачье мурлыканье. Сердце слегка расши­ рено вправо. Левое предсердие увеличено. Н а верхушке выслушивается нарастающий преси­ столический ш у м , заканчивающийся акценту­ ированным первым тоном. В т о р о й тон легоч­ ной артерии акцентуирован и обычно р а з д в о е н (ритм перепелки). Рентгенограмма представ­ л я е т характерную митральную форму сердца. Электрокардиограмма дает картину преобла­ д а н и я правого ж е л у д о ч к а . — О ц е н к а т р у д о с п о ­ собности и п р о г н о з в э т и х с л у ч а я х з н а ­ чительно более благоприятны, чем при э н д о кардитическом с у ж е н и и . Течение болезни бла­ гоприятно и нарушение кровообращения насту­ пает очень п о з д н о . Случаи н е д о с т а т о ч н о с т и мит­ р а л ь н ы х к л а п а н о в вследствие в р о ж ­ денной аномалии развития чрезвычайно редки и носят казуистический характер. Обычно они комбинируются с с у ж е н и е м , и смерть насту­ пает в раннем детстве. К л и н , картина п р и этом резко варьирует в зависимости от комбинации с различными д р у г и м и П . р а з в и т и я / К а ж д ы й описанный случай имеет свою клин, к а р т и н у , в основе с х о д н у ю с к л и н , картиной недостаточ­ ности митрального к л а п а н а эндокардитического п р о и с х о ж д е н и я . Неравномерное деление первичного атриовентрикулярного отверстия может повести к с у ж е н и ю и п р а в о г о атрио-вен­ т р и к у л я р н о г о отверстия. Слу­ чаи эти значительно р е ж е , чем с у ж е н и е л е ­ вого отверстия. К л и н , картина характеризует­ с я резким цианозом, одышкой, барабанными пальцами и гиперглобулией. Часто наблюдает­ ся резко выраженный отек. В н и ж н е й части грудины выслушивается резкий систолический и диастолический ш у м . Здесь ж е ощущается кошачье мурлыканье. Правый ж е л у д о ч е к р е з ­ ко уменьшен и при аутопсии его иногда н а х о ­ д и л и как незначительный придаток к левому ж е л у д о ч к у . П р о г н о з чрезвычайно неблагопри­ ятен. Смерть наступает в раннем возрасте, не п о з ж е чем к 5 годам. Недостаточность трехстворчатого клапана является т а к ж е чрезвычайно редкой аномалией развития. Описано всего около 10 т а к и х случаев (Blumenfeld), причем этот П . комбинировался с другими аномалиями развития сердца. К л и н , картина р е з к о варьирует. Обычно находили ци­ а н о з , р е з к о увеличенный правый желудочек. Си­ столический ш у м в н и ж н е й части грудины; там ж е и кошачье мурлыканье. Любопытно, что п о ­ ложительный венный п у л ь с , характерный д л я приобретенной недостаточности трехстворчато­ го клапана, часто отсутствует. П р о г н о з обыч­ но неблагоприятен. Больные погибают в м о л о ­ дом возрасте при я в л е н и я х нарушенного к р о ­ вообращения. Описан лишь один с л у ч а й , где больная д о ж и л а до старости и умерла от слу­ чайной причины. Врожденные пороки, обусловленные внут­ риутробным эндокардитом. Внутриутробный эндокардит м о ж е т вызвать поражение клапа­ нов: двустворчатого, трехстворчатого, аор­ тального и легочной артерии и обусловить и х с у ж е н и е и недостаточность. Вследствие спе­ цифических условий кровообращения плода, когда главная работа падает на правое сердце, чаще всего п о р а ж а ю т с я клапаны трехстворча­ тый и легочной артерии, значительно р е ж е — двустворчатый и как величайшая редкость— аортальный клапан. Поражение клапанов по своей клинич. картине с х о д н о с картиной су­ ж е н и я и недостаточности, вызванной аномали­ ями развития. Решить вопрос о б этиологии врожденного П . иногда удается на основании косвенных данных. Основным критерием при решении вопроса является свойственная ано­ малиям клапанов в отличие от поражений клапанов, обусловленных внутриутробным эн­ докардитом, частая комбинация с другими аномалиями сердца и отчасти д р у г и х органов. Некоторым подспорьем в диференциальной диагностике может с л у ж и т ь подробный опрос состояния матери во время беременности. Пе­ ренесенные инфекционные заболевания, особен­ но в последние месяцы беременности, могут стать источником внутриутробного эндокарди­ та. Часто при ж и з н и вопрос о б этиологии П. так и остается невыясненным. Н о и при пат.-анатомич. исследовании вопрос об этиологии решается не так л е г к о . Наличие в е р р у к о з н ы х н а л о ж е н и й на к л а п а н а х не ре­ шает вопроса, т. к., как у ж е отмечалось, ано­ малии клапанов предрасполагают к эндокар­ д и т у . Решающим является микроскоп, исследо­ вание миокарда. П р и внутриутробных эндокар­ д и т а х м о ж н о всегда найти в миокарде остатки воспалительных явлений: рубцы, некрозы, скоп­ л е н и я лейкоцитов, расширенные сосуды, ги-