* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

489 ПОРОКИ СЕРДЦА 490 больные д о с т и г а л и з р е л о г о в о з р а с т а . О п и с а н д а ж е с л у ч а й с м е р т и н а 39-м г о д у . В о в с е х э т и х случаях имелось значительное нарушение к р о ­ вообращения, делавшее этих больных неспо­ собными к т р у д у . Общий ствол аорты и легочной артерии. Э т а а н о м а л и я н а б л ю д а е т с я в т е х с л у ч а я х , к о г д а не развивается перегородка артериального ствола и следовательно аорта и легочная артерия об­ р а з у ю т о б щ и й с т в о л . С л у ч а и этого п о р о к а ч р е з ­ в ы ч а й н о р е д к и , к о м б и н и р у ю т с я почти в с е г д а с другими врожденными пороками и говорить о х а р а к т е р н о й к л и н , к а р т и н е очень т р у д н о . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в о т м е ч а е т с я ц и а н о з . Серд­ це обычно у в е л и ч е н о в п р а в о . Ш у м ы и н о г д а от­ сутствуют, иногда выражены, причем локали­ з а ц и я и х з а в и с и т в з н а ч и т е л ь н о й степени от комбинирующихся П . Диагноз во всех с л у ч а я х был поставлен после аутопсии. Прогноз небла­ гоприятен. В огромном большинстве случаев б о л ь н ы е п о г и б а ю т в течение п е р в о г о г о д а . О п и ­ с а н л и ш ь о д и н с л у ч а й , где б-ной достиг 19-лет­ него в о з р а с т а . Н е з н а ч и т е л ь н ы е д е ф е к т ы в стен­ к а х перегородки артериального ствола, вызы­ вающие л и ш ь частичное соединение аорты и легочной артерии, мало влияют на кровообра­ щ е н и е и п р и ж и з н и не р а с п о з н а ю т с я . Незаращение Боталлова протока. Б о т а л л о в проток соединяет легочную артерию и аорту во время утробной ж и з н и . В норме Боталлов п р о т о к о б л и т е р и р у е т с я в течение п е р в о й н е ­ дели внеутробной ж и з н и . Облитерация может задержаться и окончиться к концу первого г о д а . И н о г д а Б о т а л л о в п р о т о к п о л н о с т ь ю не о б л и т е р и р у е т с я , н о соединение п р и этом н а ­ столько незначительно, что совершенно не в л и я е т н а к р о в о о б р а щ е н и е . Об а н о м а л и и р а з ­ вития говорится тогда, когда проток совер­ ш е н н о н е о б л и т е р и р у е т с я и п о л н о с т ь ю оста­ ется открытым. В комбинации с другими врож­ д е н н ы м и П . с. о т к р ы т ы й Б о т а л л о в п р о т о к н а б ­ людается довольно часто. К а к изолированное поражение встречается значительно реже, но все ж е я в л я е т с я н а и б о л е е ч а с т ы м и з в р о ж д е н ­ н ы х П . с. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а зависит в з н а ч и т е л ь н о й степени от д и а м е т р а Б о т а л л о ­ ва протока. Субъективные о щ у щ е н и я обычно очень н е в е л и к и и л и д а ж е п о л н о с т ь ю отсутст­ в у ю т . Ц и а н о з в ч и с т ы х с л у ч а я х не н а б л ю д а е т ­ ся. Наличие цианоза заставляет предполагать к о м б и н а ц и ю с д р у г и м и в р о ж д е н н ы м и П . с. и главным образом с сужением легочной арте­ рии. Описаны однако отдельные редкие случаи, где н а б л ю д а л с я ц и а н о з п р и н е о с л о ж н е н н о м открытом Боталловом протоке. Х а р а к т е р н ы м к л и н , симптомом я в л я е т с я з о н а п р и т у п л е н и я ( Г е р г а р д т о в с к а я з о н а ) с л е в а от г р у д и н ы ш и р и ­ ной в п а л е ц , в ы ш е т у п о с т и с е р д ц а , д о х о д я щ а я до I I р е б р а . П р а в ы й ж е л у д о ч е к г и п е р т р о ф и ­ рован вследствие повышения д а в л е н и я в л е ­ гочной а р т е р и и . О д н о в р е м е н н о р а с ш и р я е т с я и гипертрофируется и левый желудочек вслед­ ствие у в е л и ч е н н о г о п о с т у п л е н и я к н е м у к р о в и . П р и р е н т г е н о с к о п и и м о ж н о к р о м е того у с т а ­ новить в ы б у х а н и е и р е з к у ю п у л ь с а ц и ю д у г и л е г о ч н о й а р т е р и и ( р и с . 12). П р и опыте В а л ь сальва повышается давление в легочной арте­ рии, значительно уменьшается поступление крови из аорты через Боталлов проток, и дуга легочной артерии уплощается (Bittorf). С л е в а от г р у д и н ы в о I I м е ж р е б е р н о м п р о ­ странстве в ы с л у ш и в а е т с я г р о м к и й с и с т о л и ч е ­ ский ш у м ; иногда ш у м носит систолически-диа- столический характер, в редких случаях—чи­ сто д и а с т о л и ч е с к и й . О б ъ я с н я е т с я э т а и з м е н ч и ­ вость з в у к о в ы х явлений повидимому тем, что к р о в ь через Боталлов проток идет во в р е м я систолы по направлению из аорты в легочную артерию, а во в р е м я диастолы, наоборот, движется, из легочной артерии в аорту. Ш у м п р и открытом Боталловом протоке уменьшается п р и опыте В а л ь с а л ь в ы и м о ж е т д а ж е п о л н о с т ь ю исчезнуть. П р и давлении на брюшную аор­ т у в с л е д с т в и е в ы з в а н н о г о этим повышения артериального да­ вления шум усиливается. Шум хорошо проводится в шейные сосуды. Иногда ш у м хорошо вы­ слушивается н а спине. Вследст­ вие повышенного давления вто­ рой тон легочной артерии акцен­ туирован. Акцентуация второго тона является важным диференР и с . 12. О р т о ц и а л ь н о - д и а г н о с т и ч е с к и м п р и з ­ диаграмма от­ н а к о м . В месте в ы с л у ш и в а н и я к р ы т о г о Б о ­ ш у м а о щ у щ а е т с я р е з к о в ы р а ж е н ­ таллова а. про­ ток ное к о ш а ч ь е м у р л ы к а н ь е . В н е ­ к о т о р ы х с л у ч а я х б ы л отмечен н е р а в н о м е р н ы й пульс на обеих р у к а х , причем на левой силь­ нее. В некоторых случаях наблюдалось умень­ шение и л и даже исчезновение пульсовых к о ­ л е б а н и й п р и г л у б о к о м в д о х е — p u l s u s parado­ xus. Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а обычно н е и з м е ­ нена. Описаны случаи, не подтвержденные однако аутопсией, где имелось на электрокар­ диограмме преобладание правого желудочка. П р и б о л ь ш о м д и а м е т р е Б о т а л л о в а п р о т о к а от­ м е ч а е т с я и н о г д а п а р а л и ч л е в о г о п . recurrentis, • который в этих случаях зажат между расши­ ренным протоком и аортой. Д и а г н о з открытого Боталлова протока обычно с р а в н и т е л ь н о п р о с т . Б а з и р у е т с я о н н а Гергардтовской зоне притупления, на выбу­ хании и пульсации дуги легочной артерии, у м е н ь ш а ю щ е й с я п р и опыте В а л ь с а л ь в ы , сис­ толическом ш у м е , проводимом в сосуды, и р е з к о а к ц е н т у и р о в а н н о м в т о р о м тоне л е г о ч н о й артерии.-—Оценка трудоспособности и п р о ­ г н о з в общем благоприятны. П р и неболь­ шом диаметре открытого Боталлова протока П . этот с о в е р ш е н н о не о т р а ж а е т с я н а к р о в о о б ­ р а щ е н и и . Б о л ь н ы е п р и этом м о г у т з а н и м а т ь ­ с я д а ж е т я ж е л ы м физич. трудом и достигают с т а р о с т и (в одном с л у ч а е до 66 л е т ) . П р и ш и р о ­ к о м Б о т а л л о в о м п р о т о к е , особенно к о г д а о н комбинируется с другими аномалиями, нару­ шение кровообращения наступает в более мо­ лодом возрасте. Причиной смерти часто быва­ ет э н д о к а р д и т , с л у ч а й н ы е и н ф е к ц и о н н ы е з а б о ­ левания и сравнительно редко нарушение кро­ вообращения. Аномалии правого и левого атрио-вентрикуларных отверстий. А н о м а л и и о б р а з о в а н и я а т р и о - в е н т р и к у л я р н ы х о т в е р с т и й ведут к " и х сужению и л и недостаточности. Сужение и не­ достаточность обусловлены либо неравномер­ ным делением первичного атрио-вентрикуляр­ ного отверстия, причем суживается правое или левое атрио-вентрикулярное отверстие, л и ­ бо ж е а н о м а л и е й р а з в и т и я к л а п а н о в . П р и этом число створок к л а п а н о в может увеличиться и л и у м е н ь ш и т ь с я , что поведет к н е д о с т а т о ч н о с т и и л и с у ж е н и ю , и л и ж е свободные к р а я к л а п а н о в с п а и ­ в а ю т с я и это в ы з ы в а е т в о р о н к о о б р а з н о е с у ж е н и е отверстий.—Из всех этих поражений наиболее распространенным, представляющим клин, и н ­ терес является с у ж е н и е л е в о г о ат-