* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

487 ПОРОКИ СЕРДЦА 488 с у ж е н и я варьирует в очень больших преде­ л а х — о т незначительного с у ж е н и я до полного зарастания и превращения дуги аорты в сле­ п о й мешок. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а в очень б о л ь ш о й степени з а в и с и т от р а з м е р о в с у ж е ­ н и я . С у б ъ е к т и в н ы е о щ у щ е н и я , особенно п р и н е ­ большом с у ж е н и и , п о ч т и о т с у т с т в у ю т . Ц и а н о з а обычно не н а б л ю д а е т с я . Н а и б о л е е х а р а к т е р ­ ным в к а р т и н е этого П . я в л я е т с я в е л и ч и н а с о ­ с у д о в , о т х о д я щ и х от а о р т ы н и ж е и в ы ш е м е с т а сужения, и образование между ними колятерального кровообращения п р и посредстве мощ­ ных анастомозов, соединяющих г л . обр. раз­ ветвления подключичной артерии с разветвле­ ниями н а р у ж н ы х подвздошных артерий. По­ мощью анастомозов достигается доставка кро­ ви к полостным органам живота и нияшей ча­ сти т у л о в и щ а . Особенного р а з в и т и я д о с т и г а ю т ветви п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и ( а а . mammariae internae, t r a n s v . scapulae, cervic. profundae) и ветви н а р у ж н о й п о д в з д о ш н о й а р т е р и и ( a r t . epigastr. и c i r c u m f l . i l i u m p r o f . ) . С и л ь н о р а с ш и р я ­ ю т с я т а к ж е а а . intercostales и а а . lumbales. Все э т и к о л я т е р а л и и м е ю т в и д п о в е р х н о с т н о расположенных, извитых, п у л ь с и р у ю щ и х со­ судов толщиной в к а р а н д а ш и л и даже п а л е ц . П р и ощупывании эти сосуды дают своеобраз­ ное м у р л ы к а н ь е . П р и а у с к у л ь т а ц и и в ы с л у ш и ­ ваются х а р а к т е р н ы е шумы. Сонные и подклю­ чичные артерии сильно пульсируют, артерии зке н и ж н и х к о н е ч н о с т е й л и б о е д в а п р о щ у п ы ­ в а ю т с я либо вовсе не п р о щ у п ы в а ю т с я . Толчок резко выражен, опущен и прощупывается ча­ сто в V I I м е ж р е б е р н о м п р о с т р а н с т в е . Л е в ы й желудочек расширен и гипертрофирован. П р и рентгеноскопии можно видеть кроме гипертро­ фированного левого желудочка расширенную пульсирующую восходящую аорту. Иногда отмечаются расширение и пульсация легоч­ ной а р т е р и и . Н а в е р х н е й ч а с т и г р у д и н ы в ы ­ слушивается систолический ш у м . Здесь ж е ощущается мурлыканье. Второй тон аорты ясно в ы с л у ш и в а е т с я , обычно акцентуирован. П у л ь с в сонных артериях и в верхних конеч­ н о с т я х п р и п о д н и м а ю щ и й с я (pulsus celer), в н и ж н и х к о н е ч н о с т я х — в я л ы й (pulsus t a r d u s ) . Давление в верхних конечностях повышено (до 300 мм), в н и ж н и х — п о н и ж е н о . Ч а с т о н а б л ю ­ даются, не в пример остальным врожденным П . , о т е к и . В б о л ь ш и н с т в е с л у ч а е в (в 37%) от­ м е ч е н а к о м б и н а ц и я с, а н о м а л и я м и р а з в и т и я в д р у г и х с и с т е м а х о р г а н и з м а , особенно ч а с т о с гипоспадией. При д и а г н о с т и к е сужения аорталь­ ной дуги основным я в л я е т с я различное р а з ­ витие артерий верхней и нижней половины ту­ л о в и щ а , ч т о о т л и ч а е т это з а б о л е в а н и е от с у ж е ­ н и я в месте в ы х о д а а о р т ы . Т р у д н о в н е к - р ы х случаях диференцировать с аневризмой аорты. Однако анамнез, R W и другие признаки дают возможность решить окончательно вопрос.— Оценка трудоспособности и п р о г н о з благо­ п р и я т н ы д а ж е п р и з н а ч и т е л ь н ы х с т е п е н я х су¬ & ж е н и я . Б о л ь н ы е д о ж и в а ю т до г л у б о к о й с т а р о ­ с т и , с о х р а н я я п о л н о с т ь ю работоспособность д а ­ ж е в о т н о ш е н и и т я ж е л о г о физического т р у д а . С м е р т ь н а с т у п а е т от с л у ч а й н ы х з а б о л е в а н и й и лишь изредка при явлениях нарушенного кро­ вообращения. Перемещение больших сосудов. Изменение положения перегородки артериального ствола и ее о т н о ш е н и я к ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д ­ к е м о г у т повести к р а з л и ч н ы м в и д а м п е р е ­ мещения больших сосудов. Можно различать три формы перемещения больших сосудов: 1) и з м е н я е т с я п о л о ж е н и е п е р е г о р о д к и а р т е ­ риального ствола, причем аорта и легочная артерия помещаются таким образом, что аорта выходит из правого желудочка, а легочная ар­ т е р и я — и з л е в о г о (истинное п е р е м е щ е н и е , transpositio vera); 2) и з м е н я е т с я п о л о ж е н и е п е р е ­ городки артериального ствола и желудочной перегородки таким образом, что хотя и про­ исходит перемещение больших сосудов, но они в с е ж е в с л е д с т в и е и з м е н е н н о г о п о л о ж е н и я желудочковой перегородки исходят из тех ж е ж е л у д о ч к о в , к а к и в н о р м е ; 3) н а к о н е ц и з м е ­ нение положения перегородки артериального с т в о л а м о ж е т повести к т о м у , ч т о о б а б о л ь ш и х с о с у д а б у д у т и с х о д и т ь и з одного ж е л у д о ч к а , правого и л и левого. Во всех этих с л у ч а я х соз­ дадутся различные вариации расположения больших сосудов. И з всех этих аномалий клин, з н а ч е н и е и м е е т и с т и н н о е п е р е м е щ е н и е сосудов и то л и ш ь тогда, когда оно комбинируется с аномалией, дающей возможность широкого соединения артериальной и венозной крови: с дефектом предсердной и л и желудочковой перегородки, с открытым Боталловым прото­ ком. В противном случае смерть наступает к а к т о л ь к о з а к р ы в а е т с я о в а л ь н о е отверстие и о б л и терируется Боталлов проток и т а к . обр. пре­ кращается связь между малым и большим кру­ гом к р о в о о о р а щ е н и я . П е р е м е щ е н и е с о с у д о в я в ­ ляется чрезвычайно редким врожденным П . К л и н , к а р т и н а з а в и с и т отчасти от х а ­ рактера П . , с к-рым комбинируется перемеще­ н и е с о с у д о в . О с н о в н ы м к л и н , симптомом я в л я ­ ется цианоз, к-рый при комбинации с открытым Б о т а л л о в ы м п р о т о к о м особенно р е з к о в ы р а ж е н в верхней половине тела и значительно слабее в н и ж н е й . О б ъ я с н я е т с я это т е м , ч т о к р о в ь п р и перемещений сосудов из верхней полой вены по­ падает в правый желудочек и оттуда в аорту, с о н н ы е и н а д к л ю ч и ч н ы е а р т е р и и с о в е р ш е н н о не а р т е р и а л и з о в а н н о й , т а к к а к э т и с о с у д ы отхо­ д я т и з а о р т ы до в п а д е н и я Б о т а л л о в а п р о т о к а , несущего снабженную кислородом кровь. Ниж­ н я я часть т у л о в и щ а , п о л у ч а ю щ а я к р о в ь из ветвей аорты после впадения Боталлова про­ тока, снабжается кровью, частью артериали­ з о в а н н о й . В отличие от ц и а н о з а п р и стенозе ле­ г о ч н о й а р т е р и и физической у с т а л о с т и детей не н а б л ю д а е т с я и п р и п а д к о в у д у ш ь я н е бывает (Маелов). Сердце имеет к р у г л о в а т у ю форму, расположено срединно. П р и рентгеноскопии с п р а в а с в е р х у о т м е ч а е т с я п е р е м е щ е н н а я дуга л е г о ч н о й а р т е р и и . В б о л ь ш и н с т в е случаев н е с м о т р я н а к о м б и н а ц и ю п е р е м е щ е н и я сосудов с д р у г и м и а н о м а л и я м и р а з в и т и я т о н ы при в ы с л у ш и в а н и и ч и с т ы . О б ъ я с н я е т с я это тем, что ж и з н ь с о х р а н я е т с я л и ш ь в т е х с л у ч а я х п е р е м е щ е н и я с о с у д о в , где с о е д и н е н и е малого и б о л ь ш о г о к р у г а ш и р о к о е и где следователь­ н о д е ф е к т ы п е р е г о р о д к и в е л и к и и л и Еюталлов п р о т о к ш и р о к . К а к - р а з в т а к и х с л у ч а я х шу­ м ы м о г у т о т с у т с т в о в а т ь . К р о м е с л у ч а е в истин­ н о г о п е р е м е щ е н и я о п и с а н ы с л у ч а и смещения, причем аорта исходит из обоих желудочков. Этот дефект к о м б и н и р у е т с я с дефектом желу­ д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . Р е н т г е н о л о г и ч е с к и при этом д у г а а о р т ы с л е в а о т с у т с т в у е т , и а о р т а как бы сидит в е р х о м н а п е р е г о р о д к е (reitende Aor­ t a по M o h r & y ) . — П р о г н о з п р и этом пороке н е б л а г о п р и я т е н . Огромное б о л ь ш и н с т в о (до 75%) п о г и б а е т в течение п е р в о г о года жизни. И м е ю т с я л и ш ь о т д е л ь н ы е н а б л ю д е н и я , когда