* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

485 ПОРОКИ СЕРДЦА 486 вие д и а с т о л и ч е с к о г о к о л я п с а в с л е д с т в и е з а с т о я в области п р а в о г о с е р д ц а . П у л ь с обычно м а л , и н о г д а д о в о л ь н о з н а ч и ­ тельно учащен. К р о в я н о е давление пониже­ н о . Очень ч а с т о п р и с у ж е н и и л е г о ч н о й а р т е р и и наблюдается появление деформации пальцев в виде б а р а б а н н ы х п а л о ч е к . К о л и ч е с т в о Н Ь и красных кровяных шариков увеличивается. Р и с . 1 1 . Э л е к т р о к а р д и о г р а м м а (& и с — I и I I I о т ­ в е д е н и е ) , ф о н о г р а м м а ( а ) и ф л е б о г р а м м а (d) п р и сушении легочной артерии. Появление эритроцитоза обусловлено усиле­ нием к р о в е т в о р е н и я в с л е д с т в и е а н о к с е м и и и я в л я е т с я одним и з ф а к т о р о в , с о д е й с т в у ю щ и х поддержанию нормального снабжения тканей кислородом.—Сужение легочной артерии час­ то к о м б и н и р у е т с я с о б щ и м и н ф а н т и л и з м о м и аномалиями развития в других системах орга­ н и з м а . В т е ч е н и и этого в р о ж д е н н о г о П . и г р а е т огромную р о л ь присоединяющееся к нему туб. поражение легких. Т . о. о с н о в н ы м и с и м п т о м а м и п р и д и а г н о¬ з е сужения легочной артерии являются циа­ ноз, и н о г д а б л е д н ы й , з а т е м р е з к и й с и с т о л и ч е ­ ский ш у м в л е в о от г р у д и н ы в о I I — I I I м е ж р е ­ берном п р о м е ж у т к е п р и о т с у т с т в и и а к ц е н т у и ­ рованного второго тона, гипертрофия правого желудочка, правограмма электрокардиограммы и у в е л и ч е н н ы й «а» з у б е ц ф л е б о г р а м м ы . Н е о б х о ­ димо у ч е с т ь ч р е з в ы ч а й н о ч а с т у ю к о м б и н а ц и ю сужения легочной артерии с другими П . , чаще всего с д е ф е к т о м ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и . Такая связь становится понятной при учете значения перегородки артериального ствола в формировании ж е л у д о ч к о в о й перегородки.— Оценка т р у д о с п о с о б н о с т и и п р о г н о з п р и сужении л е г о ч н о й а р т е р и и н е б л а г о п р и я т н ы . Средняя п р о д о л ж и т е л ь н о с т ь ж и з н и о к о л о 10 лет, и к этому возрасту половина страдающих э т и м П . п о г и б а е т . Д о с т и ж е н и е 20-летнего в о з ­ раста является исключением. В огромном боль­ ш и н с т в е с л у ч а е в б-ные с о в е р ш е н н о н е с п о с о б н ы н и к к а к о м у т р у д у . Смерть ч а щ е в с е г о н а с т у ­ пает вследствие туберкулеза или с л у ч а й н ы х и н ­ ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й . Е с л и этого не п р о и с ­ х о д и т , то б о л ь н о й п о г и б а е т п р и я в л е н и я х н а ­ рушенного кровообращения. Недостаточность клапанов легочной артерии (insufficientia v a l v u l a e semilunaris art. p u l m o nalis). Н е д о с т а т о ч н о с т ь к л а п а н о в л е г о ч н о й а р ­ терии я в л я е т с я редким врожденным пороком. К л и н и ч е с к а я к а р т и н а мало харак­ т е р н а , т е м б о л е е , что этот п о р о к в о п и с а н н ы х с л у ч а я х всегда комбинировался с сужением л е ­ гочной артерии и часто с другими пороками. Цианоз слабо в ы р а ж е н . Область сердца вы­ п я ч е н а . Т о л ч о к о с л а б л е н . Сердце п р и п е р к у с с и и и рентгеноскопии увеличено вправо вследствие гипертрофии и расширения правого желудоч­ к а . Слева во втором и третьем межреберьи выслушивается диастолический шум. Иногда наблюдалось раздвоение второго тона. Пульс м а л , часто у ч а щ е н . А р т е р и а л ь н о е д а в л е н и е 120—80. М а л а я а м п л и т у д а а р т е р и а л ь н о г о д а ­ в л е н и я , в о т л и ч и е от недостаточности к л а п а н о в аорты, является важным диференциально - ди­ агностическим симптомом. Оценка трудоспо­ собности б л а г о п р и я т н а . Б о л ь н ы е в н е к о т о р ы х с л у ч а я х д о ж и в а л и вполне трудоспособными до глубокой старости. П р и нарушении кровооб­ р а щ е н и я р а н ь ш е всего п о я в л я ю т с я застойные явления в легких. Служение устья аорты, к а к и с у ж е н и е л е г о ч ­ н о й а р т е р и и , м о ж е т быть с л е д с т в и е м н е р а в н о ­ мерного деления артериального ствола. Суже­ ние артериального конуса левого желудочка (conus arteriosus sinister) и ч р е з в ы ч а й н о р е д к о наблюдаемое внутриутробное поражение аор­ тальных клапанов дают одинаковую клиниче­ скую картину. Случаи сужения аорты редки и носят казуистический х а р а к т е р . Однако по данным Жуковского, изучавшего пат.-анат. ма­ т е р и а л н о в о р о ж д е н н ы х , э т о т п о р о к встреча­ е т с я д а ж е ч а щ е , ч е м с т е н о з л е г о ч н о й артерии; повидимому б о л ь ш и н с т в о д е т е й гибнет в р а н н е м возрасте. Субъективные ощущения при сужении а о р т ы и л и очень с л а б ы и л и совсем о т с у т с т в у ю т . Ц и а н о з а обычно не н а б л ю д а е т с я . Х а р а к т е р н ы м я в л я е т с я р е з к а я гипертрофия левого желудочка&. В области второго межреберья справа ощущает­ с я систолическое кошачье м у р л ы к а н ь е . Здесь ж е в ы с л у ш и в а е т с я г р у б ы й с и с т о л и ч е с к и й ш у м , по­ крывающий первый тон. Второй тон ясно вы­ слушивается, иногда усилен. Толчок резко вы­ р а ж е н . П у л ь с м а л ы й и в я л ы й . Д а н н ы х об э л е к т ­ р о к а р д и о г р а м м е в о п и с а н н ы х с л у ч а я х не имеет­ с я , но a p r i o r i с л е д у е т о ж и д а т ь п р е о б л а д а н и я левого ж е л у д о ч к а . — О ц е н к а трудоспособности и прогноза повидимому благоприятна. Б-ные д о с т и г а л и в о п и с а н н ы х с л у ч а я х 40—50 л е т , были работоспособны и погибали в большин­ стве с л у ч а е в от с л у ч а й н ы х п р и ч и н . Сужение нисходящего отрезка аортальной д у г и . П о м и м о с у ж е н и я н а месте п е р е х о д а и з левого желудочка в аорту наблюдается т а к ж е сужение нисходящего отрезка аортальной дуги (isthmus aortae), м е ж д у местом о т х о ж д е н и я л е ­ в о й п о д к л ю ч и ч н о й а р т е р и и и местом в п а д е н и я в аорту Боталлова протока. Большинство авто­ р о в с ч и т а е т п р и ч и н о й этого с у ж е н и я с т я г и в а ­ ние аорты рубцующимся Боталловым протоком. Д р у г и е ж е с ч и т а ю т , что с у ж е н и е о б у с л о в л е н о а н о м а л и е й р а з в и т и я ж а б е р н ы х д у г . Степень •16