* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

129 ОСТИТ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ 130 характерна. В основном она является ре­ зультатом процессов деформации черепа, длинных трубчатых костей и позвоночника. Окружность головы начинает постепенно уве­ личиваться; больным приходится приобре­ тать головные уборы все большего размера. У одного наблюдавшегося Педжетом б-ного окружность головы в течение 32 лет увели­ чилась на 12 см. Кости лицевого черепа обыч­ но не поражаются, вследствие чего на чрез­ мерно большой голове, обычно с выпуклым лбом, остается маленькое лицо. Изменения в костях конечностей могут быть симметричны­ ми, несимметричными и перекрестными. На нижних конечностях изменения обычно резче выражены, чем в прочих отделах. Большеберцовые кости, одна или обе, на всем про­ тяжении резко утолщены, искривлены кпе­ реди и в лятеральную сторону. Наибольшей степени утолщение обычно достигает в верх­ ней части tibiae. Малоберцовая кость обыч­ но не искривляется. На бедре более замет­ но искривление, чем утолщение. Клинически обычно поражение костей стопы не отмеча­ ется. На верхних конечностях, к-рые реже поражаются процессом, изменения обычно ло­ кализуются в плечевой кости; при пораже­ ниях предплечья & обычно страдает лучевая кость. В костях кисти обычно клинически из­ менения не обнаруживаются. Отмечается де­ формация ребер, причем межреберные про­ межутки суживаются. Изменения позвоноч­ ника проявляются в б. или м. выраженном кифозе, наблюдающемся обычно в грудном отделе. Искривление костей нижних конеч­ ностей ведет к значительному относительно­ му укорочению последних; вследствие этого, а также из-за имеющегося искривления поз­ воночника, уменьшается относительная дли­ на туловища (до 30 см в случае Wilson&a). Руки подобных б-ных свешиваются почти до колен и кажутся несоразмерно длинными; го­ лова из-за тяжести черепной крышки и сла­ бости мускулатуры опускается на грудь; по внешнему виду б-ной несколько напоминает собой человекообразную обезьяну. При мо­ ноостальных формах чаще всего поражается большеберцовая кость. Нередки комбиниро­ ванные поражения черепа и tibiae. Деформа­ ции костей, особенно нижних конечностей, в далеко зашедших случаях могут обусло­ вить тяжелые расстройства движения. Ча­ сто имеются невральгические боли в поражен­ ных конечностях, достигающие иногда высо­ кой интенсивности. В ряде случаев наблю­ даются самопроизвольные переломы. Очень характерно правильное поперечное напра­ вление подобных переломов. Описаны еди­ ничные случаи поражения суставов при О. д. Однако здесь возможно смешение с arthritis deformans. Внутренние органы, в том числе и органы внутренней секреции, обычно не поражаются. Многие авторы отмечают при О. д. резко выраженные явления общего ар­ териосклероза. Объизвествление сосудов мо­ жет быть так резко выражено, что сосуды контурируются на рентгенограммах конечно­ стей. Однако нет достаточных оснований счи­ тать артериосклероз патогномоничным для О. д. Здесь очевидно имеется одновременное существование обоих процессов, к-рое объ­ ясняется лишь преклонным возрастом боль­ шинства подобных больных. Картина крови обычно не меняется. Исследование мочи не дает заметных уклонений, от нормы. Иссле­ дование кальциевого обмена также не дает отклонений от нормы: количество кальция в крови, моче и кале существенно не меняет­ ся, так же как и количество фосфора в кро­ ви (Snapper). Р е н т г е н и с с л е д о в а н и е имеет ре­ шающее значение для диагностики, т. к. в ти­ пичных случаях рентгеновская картина на­ столько характерна, что не может быть сме­ шана ни с каким другим заболеванием. Осо­ бенно характерны изменения черепа и длин­ ных трубчатых костей. Кости представляются утолщенными, структура их пестра, наряду с участками склероза (эбурнеации) имеются мелкие очаги разрежения. Получается карти­ на пятнистого, губчатого строения [см. отд. табл. (ст. 127—128), рис. 6]. Участки разреженяя имеют сходство с хлопьями ваты. Та­ к а я пятнистая структура на рентгенограмме является как бы грубым макроскоп, субстра­ том мозаичных структур, характерных для микроскоп, картины процесса. При рентген, исследовании обнаруживается, что кости че­ репной крышки утолщены, нормальные соот­ ношения между lamina externa и interna и diploe* исчезли. Поверхность кости имеет раз­ мытые контуры, не резко отделяющиеся от мягких тканей. Структура кости характери­ зуется беспорядочным чередованием более светлых и более темных участков и имеет губ­ чатый характер. Подобные рентген, карти­ ны сравниваются с курчавой головой негра [см. отд. табл. (ст. 127—128), рис. 2]. При бо­ лее детальном исследовании устанавливаются изменения и в основании черепа—уменьше­ ние глубины черепных ямок, уплощение ту­ рецкого седла, утолщение костей основания и смазанность их контуров. Большеберцовая кость представляется утолщенной в 2—3—4 раза; костномозговая полость обычно сужена. Границы кости с мягкими тканями не резки. Вещество кости представляется беспорядоч­ ным смешением более плотных и разрыхлен­ ных участков и имеет характерный губчатый вид [см. отд. табл. (ст. 127—128), рис. 5]. В отдельных случаях отмечаются мелкие кост­ ные кисты. Fibula обычно не искривлена и на­ поминает тетиву лука, дугой к-рого является искривленная tibia. Изменения в бедре анало­ гичны изменениям в болыиеберцовой кости. Нередко на рентгенограммах обнаруживают­ ся изменения мелких костей кисти и стопы. Изменения в позвоночнике редко устанавли­ ваются рентгенологически при жизни. Обыч­ но они выявляются при исследовании сек­ ционных препаратов (Hallermann). Рентген, картина может однако представить значитель­ ные затруднения в диагностике начальных и мопоостальных форм. Одним из проявлений начальных форм заболевания является оче­ видно osteoporosis circumscripta Schuller&a, заключающийся в появлении довольно об­ ширных изолированных участков разрежения в костях черепа, преимущественно прилежа­ щих к основанию, резко отграниченных от нормальных участков зазубренной или фе­ стончатой линией. Д и а г н о з ставится в части случаев впер­ вые при наступившем спонтанном переломе, иногда при обращении б-ною по поводу дру­ гого заболевания. Лишь в далеко зашедших случаях деформация конечностей и боли при­ водят б-ного к врачу. В отношении диферен-