* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

Ill ОСТЕОПАТИИ Hi спонгиозным слоем совершенно стирается, и кости на негативных снимках получают равномерно белый, «мраморный» вид. Послед­ ний признак особенно ярко выступает еще благодаря тому, что и содержание извести в костной ткани, как показывают нек-рые ис­ следования, оказывается значительно повы­ шенным. Повидимому именно это повышение и связанное с ним уменьшение эластичности ткани ведет к тому, что прочность костей не­ смотря на их уплотнение не только не повы­ шается, но наоборот, они становятся чрезвы­ чайно ломкими, что дает повод к частым пе­ реломам, к-рые впрочем быстро срастаются с образованием пышной костной мозоли. От­ мечается также наклонность к остеомиелитическим процессам. Открывается заболевание как правило слу­ чайно при рентген, исследовании, предприни­ маемом по, поводу переломов или остеомиели­ та. Нарастание костной массы идет гл. обр. со стороны эндоста, т. ч. наружные контуры костей не нарушаются. Однако в нек-рых ме­ стах и периост может принимать участие в процессе, вызывая ограниченные утолщения типа экзостозов. Особенно часто это наблю­ дается в области спинки турецкого седла, благодаря чему нередко получается нек-рая атрофия гипофиза, и по краям черепных от­ верстий, сужение к-рых может вести к сдав­ ленно» проходящих через них нервов (неред­ ки явления атрофии зрительного нерва).— Что касается деталей гист. структуры костей при этой б-ни, то. в виду крайне ограничен­ ного числа случаев, в к-рых было произведено микроскоп, исследование, с одной стороны, и довольно, противоречивых результатов этих исследований—с другой, установить что-либо определённое и характерное в этом смысле пока не представляется возможным. То же надо сказать про состояние эндокринной си­ стемы, а также известкового и фосфорного обмена, в нарушении которых многие думали найти первопричину всех изменений. Б-нь, особенно в поздних стадиях, почти всегда со­ провождается б. или м. ясно выраженными изменениями Крови типа вторичной анемии, к-рые большинством авторов трактуются как последовательные, зависящие от сужения костномозговых пространств и атрофии гемопоэтической ткани. Анемический симптом очень сближает б-нь Альберс-Шенберга с т. н. остеосклеротической анемией (см. Остеосклероз), выделенной Асманрм (Assmann) в особую форму в том же (1907) году, в котором появилась и первая основная работа Альберс-Шенберга. Нек-рые исследователи склонны отождествлять эти формы, но другие указывают на целый ряд различий, хотя и не имеющих принципиаль­ ного значения, однако в совокупности при­ дающих каждой из этих б-ней свою особую физиономию.. Так, при б-ни Альберс-Шенбер­ га на первом плане клин, картины стоят из­ менения костей с их отчетливо выраженной эбурнеацией и "большой ломкостью. Измене­ ния эти начинаются почти всегда в детстве, обычно в раннем, в нек-рых случаях даже в эмбриональном периоде. Последнее доказы­ вается не только возможностью очень ранне­ го обнаружения склероза (в одном случае у трехнедельного ребенка рентгеноскопически установлена вполне выраженная «мраморность» всего скелета), но и констатируемым иногда наличием наиболее резкого уплотне­ ния в области ядер окостенения, а также от­ сутствием (неразвитием) воздушных полостей в костях черепа, не исключая и Гайморовой, полости,к-рая в норме образуется уже к 4-му месяцу эмбриональной жизни. Анемический симптом б. ч. бывает выражен нерезко, носит* явственно вторичный характер и развивается обычно в более& поздние периоды б-ни, а в нек-рых случаях и совсем отсутствует. Уве­ личение селезенки отмечается редко. Б-нь, хотя и не носит наследственного характера, однако нередко имеет ясно фамильный х а ­ рактер, то-есть наблюдается у нескольких членов одной семьи или у близких родствен­ ников. Это дает основание считать болезнь генотипическим заболеванием, обусловленным рецессивным аутосомным геном (Герценберг и Левит). При о с т е о с к л е р о т и ч е с к о й ане­ м и и , наоборот, основным симптомом б-ни является б. или м. тяжелое поражение кро­ ви и кроветворных органов типа апластической анемии, алейкемии или даже т. н. Р а п myelophthise Франка, а изменения скелета, отходят на второй план, т. к. не достигают очень больших степеней, не обнаруживают себя никакими прижизненными признаками (отсутствие переломов, атрофий зрительного» нерва и т. д.) и открываются как правило» только на аутопсии. Селезенка б. ч. увеличе­ на. Развивается б-нь в зрелом или даже в по­ жилом возрасте и большинством наблюдав­ ших ее трактуется к а к первичная миелогенная анемия со вторичным разрастанием кост­ ной ткани, наподобие того как это наблю­ дается иногда при лейкемиях. Нек-рые авторы (М. Schmidt) различают эти заболевания толь­ ко к а к два типа (детский и взрослый) одной и той же болезненной формы. В течение последнего десятилетия (начи­ ная с 1922 г.) было описано несколько слу­ чаев характерной «мраморности», ограничен­ ной костями одной конечности или даже еечасти (osteosclerosis eburnisans monomelica,. m61orheostose). Большинство этих случаев от­ носится таюке к детскому или отроческому возрасту, что в связи с типичной рентген, картиной дает основание предполагать здесь разновидность б-ни Альберс-Шенберга, осо­ бенно понятную, если принять в качестве ос­ новного момента порок развития, к-рый ка сается тут не всего скелета, а лишь небо ль шой его части.—В группу О. может быть от­ несена также прогрессивная остеомиопатия (обычно известная под названием myositis, ossificans multiplex progressiva), поскольку при ней дело идет о первичном заболевании (может быть пороке развития) соединитель­ ной и костной ткани, в частности повидимому костеобразователыюго слоя надкостницы (см.. Миозит). Лит.: Г е р ц е н б е р г Е . и Л е в и т С , Генети­ ка мраморной б-ни, Мед. биол. ж . , 1930, вып. 4—5; A l b e r s - S c h o n b e r g , Eine bisher nicht beschriebene Allgemeinerkrankung des Skeletts in Rontgenstrahlen, Fortschritte a. d. Gebiete der Rontgenstrahlen,. В. I I , 1907; A s s m a n n H . , Beitrage zur osteosklerotischen Anamie, Beitrage z. path. Anatomie, B . X L I , 1907; К о p i 1 о w M. u. R u n о w a M., E i n Beitrag. zur Kenntnis der Marmorknochenkrankheit, Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen, B . X L , H . 6, 1929; S c h u l z e F . , Das Wesen des Krankheitbildes der «Marmorknochen», Arch. f. klin. Chirurgie, B . C X V I I I , . 1921; S c h m i d t M., Uber osteosklerotische Anamie und Albers-Schonbergsche Krankheit, Beitrage z. path.. Anatomie, B . L X X , 1927. См. также литературу к ст. Кость, патология и клиника. М. Скворцов,