* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
75 OSTEOGENESIS IMPERFECTA 76 лиса суставов). (Лепрозные остеоартриты— см. Проказа.)—Из невоспалительных пора жений этого рода, в основе к-рых лежат б. ч. первичные дегенеративно-атрофические или некротические процессы в суставном хряще и подлежащей кости, наибольшее значение по своей частоте имеют osteoarthritis^, osteoarthropathia chronica deformans с его подви дами (см. Артриты—Артрит деформирую щий) и невропатические остеоартропатии, встречающиеся при спинной сухотке и сирингомиелии. Кроме того к этой же группе дол жны быть отнесены spondylarthritis ankylopoetica и osteoarthropathie hypertrophiante pneumique (см. Мари болезнь), подагрические О. (см. Подагра) и наконец все те костносуставные поражения, наиболее типичным об разчиком к-рых может служить б-нь Пертеса (см. Остеохондрит, Пертеса болезнь) и к-рые объединяются Аксгаузеном (Axhausen) на ос новании локализации первичных изменений под именем «костной формы» деформирующе го артрита в противоположность обычной «хрящевой» его ф и р м е . М. Скворцов. OSTEOGENESIS IMPERFECTA (несовершен ное костеобразование), редкое заболевание, впервые описанное Фроликом (Vrolik; 1849). Предлагавшиеся д р . многочисленные назва ния этого заболевания: fragilitas ossium, osteopsathyrosis congenita (Klebs, Hochsinger и др.), malacia myeloplastica (Reck linghausen), ostitis parenchymatosa chronica (Schmidt и Wagner)", osteomalacia congenita (Jurgens), dystrophia periostalis (Porak и Du rante) и др. не встретили общего признания. Главное клин, проявление заболевания за ключается в появлении множественных пере ломов в различных отделах скелета, преиму щественно же в длинных трубчатых костях и ребрах. Трещины, надрывы и переломы ко стей при О. i . возникают обычно уже во вну триутробном периоде, и ребенок рождается со множественными, иногда прямо бесчислен ными переломами, частью уже зажившими. Если переломы не образуются внутриутробно, то они обычно возникают по самым незначи тельным поводам в самое ближайшее время после рождения. Наличие множественных пе реломов длинных трубчатых костей, частью неправильно сросшихся, обусловливает собой часто бывающую при О. i . деформацию ко нечностей. Лежащие в основе клинич. картины забо левания п а т. - а н а т. изменения заключа ются в недостаточной продукции костной ткани со стороны костеобразовательных эле ментов как внутренней надкостницы (эндоста), так и особенно наружной (периоста). Со стороны эпифизарного хряща трубчатых костей при этом особых изменений не бы вает, хотя в некоторых случаях хрящевые клетки принимают более вытянутую форму, и хрящ представляется недостаточно диференцированным; иногда также" отмечается уменьшение в толщине колонкового слоя хрящевых клеток и уменьшение в объеме препараторной зоны объизвествления хря ща. Главные же микроскоп, изменения за ключаются в недостаточном образовании костного вещества как кортикального слоя, так и спонгиозного вещества костей, причем в различных случаях отмечается превали рование нарушения то энхондральной то периостальной оссификации; периостальная ос- сификация иногда бывает нарушена настоль ко резко, что это дает повод некоторым авторам трактовать О. i . как преимущест венно периостальную дисплазию. Корти кальный слой трубчатых костей бывает слабо развитым, состоящим из отдельных, рыхло связанных недоразвитых костных пластинок; местами же он может совершенно отсут ствовать, и тогда костный мозг непосред ственно соприкасается с периостом. Архи тектура спонгиозы трубчатых костей нару шена. Костные балки ее расположены бес системно, число их уменьшено. Сами кост ные балки мелки, недоразвиты, часто с ос татками хряща. Костные клетки неправиль ной, угловатой формы, бедны отростками. Количество остеобластов обычно понижено, расположение их часто беспорядочное, они имеют вид мелких низких клеточек. Явле ний усиленной резорпции кости не отмеча ется. Содержание кальция в костном веще стве обычно не понижено; образования остеоидной субстанции поэтому не отмечается. Костный мозг или обычного или же местами волокнистого вида. Описанные гист. измене ния и обусловливают собой чрезмерную тон кость, нежность и ломкость костей. Из др. из менений, вызванных недоразвитием костного скелета, нужно отметить чрезвычайную мяг кость черепной крышки, что объясняется рез ким недоразвитием ее; черепная крышка часто бывает образована соединительной тканью с лишь отдельными вкрапленными в нее неболь шими костными пластинками. Кости основа ния черепа при этом обычно особых изменений не представляют. Помимо изменений костного скелета иногда отмечается нарушение образо вания дентина в зубных зачатках и зубах. Ино гда отмечается также слабое развитие опорной соединительной ткани во всем организме.—Со стороны внутренних органов уклонений от нор мы обычно не отмечается. Общее питание ребен ка бывает вполне удовлетворительным, обыч но даже несколько избыточным по сравнению с нормой. Дети с О. i . обычно родятся недоно шенными, причем в выраженных случаях забо левания они или родятся уже мертвыми или же умирают вскоре после рождения. Но из вестны случаи выживания детей со врожден ным О. i . до нескольких месяцев и даже лет. Заболевание чаще встречается у женского по л а . Э т и о л о г и я заболевания пока неясна. Попытки объяснить заболевание расстройст вом функций желез внутренней секреции (щи товидной, паращитовидной и др.) не имеют до статочных оснований. Сифилис никакой роли не играет. З а последнее время сделаны по пытки вызвать О. i . экспериментально путем дачи беременным животным избыточных доз вигантоля, вызывающего резкое расстройство кальциевого обмена. У потомства этих живот ных получаются изменения костей, сходные с изменениями при О. i . Эти данные все же не объясняют этиологию О. i . , т. к. при нем вопервых обмен веществ, в частности солевой, грубых уклонений от нормы не представляет, а во-вторых при О. i . известны случаи двой ней (Muller, Кузнецов), из к-рых один младе нец был совершенно здоровым. Наиболее рас пространенным является взгляд на О. i . как на порок развития, выражающийся в недораз витии всех дериватов мезенхимы (Bauer и др.). Внезапное появление О. i . в здоровых семьях объясняется мутацией соответствующих ге-