* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
583 НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 584 и политические моменты, бытовые и проф. условия. Вторые сводятся к наследствен ным моментам, значение к-рых может быть прослежено для большинства Н. б. Эти на следственные факторы проявляются особен но отчетливо в той группе Н. б., которые называются i «наследственными» или «семей ными» в узком смысле слова, т. е. которые позволяют обнаружить более или менее зна чительное накопление аналогичных случаев в> семье. Эти формы характеризуются пра вильным числовым отношением б-ных к здо ровым братьям-сестрам, определенным для каждой формы видом наследственной пере дачи и обязательным аналогичным заболева нием у второго однояйцевого близнеца. В отношении этих форм долгое время господ ствовало воззрение, согласно которому они характеризуются кроме того и гомологией (одинаковое проявление б-ни у веех больных членов семьи), гомохронией (начало болезни у , всех больных членов семьи в одном и том же возрасте) и прогрессирующим тече нием. Однако эти три признака оказались свойственными разбираемой группе болез ней лишь очень относительно. Так, внешнее проявление наследственных задатков в отно шении многих б-ней этой группы оказалось очень чувствительным к модифицирующему влиянию остальной наследственной массы, благодаря чему здесь нередко в том или другом поколении семьи могут получаться клиническ. формы, далеко уклоняющиеся от основного типа, например в семье сГентингтоновской хореей могут появиться отдель ные случаи, похожие на болезнь Вильсона, или в семье с семейной атаксией Фридрейха — случаи, похожие на наследственную мозжечковую атаксию Пьер-Мари.—Начало болезни в одном и том же возрасте характе ризует лишь братьев-сестер одного и того же поколения, в разных же генерациях одной и той же семьи возможны значительно боль шие вариации. Наконец течение гередитарных Н . б. далеко не обязательно является неуклонно прогрессирующим: так, здесь нередко наблюдаются ремиссия и экзацербации, часто в связи с очень ясными экзоген ными моментами (острые инфекции, пере утомление, травма, роды и т. п.), даже подострое или острое начало, остановки про цесса в более поздних фазах, а иногда и да леко идущее улучшение. Характерно далее для всей этой группы отсутствие воспалительных явлений как клинически, так и при пат.-анат. исследо вании, в частности отсутствие изменений со стороны спинномозговой жидкости, наклон ность к очень большой симметричности про цесса и преимущественное поражение дви гательных ф у н к ц и й . — А н а т о м и ч е с к и в основе этих б-ней лежит б. ч. хрон. д е г е н е р а т и в н ы й п р о ц е с с , поражающий б. или м. избирательно те или другие си стемы («абиотрофия» Говерса), иногда ком бинированный с бластоматозным (разраста ние клеток Шванновской оболочки при ги пертрофическом неврите) или же диспластическим компонентом (гипоплазия мозжеч ка при атаксии Пьер-Мари, многие врожден ные аномалии в строении нервно-мышеч ного аппарата у лиц, впоследствии заболе вающих прогрессивной мышечной атро фией и др.). Генетически большинство форм этой группы Н. б. характеризуется аутосомной и мономерной наследственностью, в одних случаях доминантной (Гентингтоновская хорея, миотония, наследственное дро жание, плече-лопаточно-лицевой тип миопатии, большинство форм амиотрофии Шарко-Мари, наследственная мозжечковая ата ксия Пьер-Мари и др.), в других—рецессив ной (атаксия Фридрейха, разные подвиды амавротической идиотии, некоторые формы спастической параплегии, эпилепсии генуинная и миоклонус-эпилепсия и др.). Часто встречается неполное доминирование, осо бенно часто большее или меньшее ограниче ние тем или другим (чаще мужским полом), как напр. при псевдогипертрофии Дюшена, ювенильной форме Эрба и др. Рецессивная наследственность через ж-хромосому, ранее часто допускавшаяся для многих наслед ственных Н. б., на самом деле встречается значительно реже; ее можно считать дока занной для наследственной атрофии зритель ных нервов Лебера (Leber), для некоторых редких форм миопатии, а также м. б. для диффузного склероза Шольца (Scholz) и для б-ни Пелицеус-Мерцбахера (Pelizaeus-Merz bacher). Большинство врожденных анома лий строения наследуется по доминантному типу. Ди- и полимерная наследственность допускалась некоторыми авторами как в ка честве наследственности рецессивной (генуинная эпилепсия), так и доминантной (миопатия, гепато-лентикулярная дегенерация); последнее однако еще не может считаться точно доказанным.—А н т е п о з и ц и я (бо лее раннее начало и более тяжелое течение в младших поколениях) все еще остается недоказанной для наследственных Н. б., хотя за последнее время вопрос этот снова поднимается в отношении некоторых форм, напр. в отношении атрофической миотонии, при которой нередко у предков больного мы находим только катаракту. Очень часта в гередитарной невропатоло гии т . н . п р о м е ж у т о ч н а я н а с л е д с т в е н н о с т ь , когда гетерозиготы по рецес сивному гену обнаруживают ряд «малых признаков», позволяющих легко отличить их от генотипически здоровых людей. Генетиче ское изучение наследственных болезней нер вной системы обнаружило далее, что многие выделенные в свое время формы (миопатия, наследственная атаксия и многие друг.) на самом деле являются искусственными сбор ными группами. Таким образом в настоя щее время в этой области происходит ожив ленный клин.-генетический пересмотр, в ре зультате которого классификации этих форм обещают измениться самым существенным образом. Надо еще прибавить, что всей этой группе в высшей степени свойственны как явления полиморфизма (когда один и тот же наследственный фактор в различных усло виях может проявляться различно), так и обратное явление, когда один и тот же при знак может быть обусловлен совершенно разными генами, — обстоятельство, значи тельно затрудняющее изучение этих форм и еще недавно заставлявшее многих авторов