* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

87 МОЧА -8» 20 г в с у т к и ) п р и п о л и у р и и , х о т я н е во в с е х с л у ч а я х . Молочная к-та (см.) п о я в л я е т с я в моче п р и д и а б е т е , трихинозе, тяжелых заболеваниях печени, при раз­ личных отравлениях, при у с и л е н н о й мышечной рабо­ те. Ацетальдегид был находим в моче при сахарной болезни. Ц и с т и н в редких случаях своеобразной аномалии обмена аминокислот в организме, к-рая может передаваться по наследству, выделяется с М. в количестве до 1,5 г в сутки, а также иногда при отравлении Р , при тя­ желых заболеваниях печени, однажды был найден в М. чумного больного. Цистинурия иногда сопровождается диаминурией и вы­ делением с М. аминокислот: или в неизменен­ ном виде или в виде продуктов декарбоксилирования (кадаверин из лизина, путресцин из аргинина). При цистинурии содержание «нейтральной» серы повышается до 45 % об­ щего количества серы. При цистинурии вве­ денный per os цистин почти количественно переходит в М. Цистин выделяется с М. боль­ шей частью в виде осадка или же такой оса­ док появляется при стоянии. Цистинурия может вести к образованию цистиновых кам­ ней. Открытие цистина в осадке М. удается легко по характерному его виду (6-сторонние таблицы, легко растворимые в едких ще­ лочах и, в отличие от мочевой к-ты, в ам­ миаке). Для выделения из М. растворенного цистина М. осаждают свинцовым уксусом, фильтрат разлагают током сероводорода, новый фильтрат сгущают. При стоянии вы­ деляется осадок, содержащий цистин, тиро­ зин и лейцин. Осадок растворяют в 10%-ном нашатырном спирте, фильтруют, к фильтра­ ту прибавляют уксусной к-ты, так чтобы жидкость имела слабощелочную реакцию. Выделившийся тирозин отфильтровывают. При прибавлении к фильтрату избытка ук­ сусной кислоты выпадает цистин, который может быть очищен новой обработкой ука­ занным выше способом. Если осадок цистина нагреть на серебряной пластинке с раство­ ром NaOH, получается бурое иличерноепятно Ag S. Раствор цистина в едкой щелочи даст с нитропруссиднатрием фиолетовое ок­ рашивание . 2 ческих групп белковой молекулы. Выде­ ление гомогентизиновой к-ты может дохо­ дить до 25 г в сутки. О п р е д е л е н и е . I . М е т о д Д е н и ж е . 10 см М. смешиваютс 10 см нашатырного спирта и 20 см Ш/ раствора A g N 0 . По окончании реакции восстановления (около 5 минут) добавляют 5 капель 10%-ного раствора СаС1 и 0,5 см* раствора соды для захватывания мелко раз­ дробленного металлического серебра. До­ ливают водой до 50 см и фильтруют. К 25 см фильтрата добавляют 5 см нашатырно­ го спирта, 50 см воды, 10 см / раство­ ра KCN (установленного по п / раствору AgN0 ) и 5 капель 25 %-ного раствора K J . Жидкость титруют п / раствором AgNOg. до появления постоянной опалесценции. К о ­ личество потраченных при этом см указы­ вает на количество см / раствора A g N 0 » пошедших на окисление гомогентизиновой кислоты, причем надо скинуть 0,3 см , ко­ торые идут на окисление нормальной М. 1 см / раствора A g N 0 соответствует со­ держанию 0,0042 г гомогентизиновой к-ты во взятых для титрования 5 см М . — I I . М ет о д М е ц a (Metz). 10 см М. (при большом содержании гомогентизиновой к-ты меньше М. и развести до 10 см ) подщелачивают бурой, приливают 1 см 1 %-ного крахмаль­ ного раствора и / раствор иода до появле­ ния синего окрашивания. Гомогентизиноваяя кислота при этом количественно окисляется в хинонуксусную к-ту. При подкислении разведенной H S 0 идет обратная реакция (вспенивание устраняется прибавлением ал­ коголя). Выделившийся иод титруют / раствором тиосульфата (см. Иодометрия)» 1 см к-рого соответствует 0,00847 г гомоген­ тизиновой кислоты. 3 3 3 10г 3 2 3 3 3 3 3 п 1 0 19 3 10 3 3 п 1 0 3 3 3 п 1 0 3 3 3 3 3 п 1 0 2 4 n i 0 > 3 О т к р ы т и е д и а м и н о в . К Р/а л M . п р и л и ­ в а ю т 200 см 1 0 % - н о г о р а с т в о р а N a O H и 25 с м х л о ­ ристого б е н з о и л а и сильно взбалтывают до исчезно­ вения запаха последнего. Осадок, содержащий дибензоильные производные диаминов, бензоильные п р о и з ­ водные Сахаров и фосфаты, отфильтровывают и р а с ­ творяют в теплом спирте. Раствор вливают в 30-крат­ ный о б ъ е м в о д ы , в ы д е л и в ш и й с я о с а д о к о т ф и л ь т р о ­ вывают п о с л е м н о г о д н е в н о г о с т о я н и я и п р о м ы в а ю т . [ Ф и л ь т р а т от э т о г о о с а д к а в м е с т е с ф и л ь т р а т о м М . после бензоилирования м о ж н о , для получения части диаминов оставшейся в растворе, подкислить H S 0 , 3 раза извлечь эфиром, эфирные вытяжки выпарить, остаток по и с п а р е н и и смешать с избытком N a O H , выделившиеся кристаллы промыть водой, растворить в небольшом количестве теплого спирта, осадить избытком воды и п р и с о е д и н и т ь к п е р в о й (главной) порции дибензоильных производных.] Д л я разделе­ ния бензоилированных кадаверина и путресцина осадок их растворяют в н е б о л ь ш о м количестве теп­ лого спирта и раствор вливают в 20-кратный объем эфира: дибензоильное п р о и з в о д н о е путресцина выпа­ дает, а дибензоил-кадаверин остается в растворе. После кристаллизации из спирта первое соединение п л а в и т с я п р и 176°, в т о р о е — п р и 1 3 0 ° . 3 3 2 4 i - п а р а - о к с и ф е н и л м о л о ч н а я к-та Н 0 - С Н - С Н - С Н ( 0 Н ) - С 0 0 Н , к-рую прежде прини­ мали за оксиминдальную к-ту, выделяется с М. вместе с тирозином и другими аминокислотами как п р о д у к ­ тами аутолиза при острой ж е л т о й атрофии печени и при отравлении Р . Ж и р ы выделяются с М. п р и л и п у р и и ( с м . н и ж е ) и х и л у р и и в к о л и ч е с т в е д о 35 г в сутки и в редких случаях образуют сростки (урос т е а л и т ы ) . Холестерин (см.) бывает в M . п р и х и л у р и и » липурии, амилоидном и жировом перерождении! почек. С е р о в о д о р о д встречается в M. р е д к о . Он м о ж е т поступать ч е р е з ф и с т у л у , сообщающуюкишечник с мочевыми путями и л и возникать к а к продукт особого рода гниения М. внутри пузыря и л и при гниении содержащегося в M. белка. Распознать, присутствие H S м о ж н о по запаху и по п о б у р е н и ю фильтровальной бумаги, смоченной раствором свин­ цового сахара и подвешенной на пробке в склянке н а д и с п ы т у е м о й М . — Т и о с у л ь ф а т ы б ы л и какочень р е д к о е я в л е н и е находимы в М. человека (при тифе, цистинурии). О т к р ы т и е . От п р и б а в л е н и я к М. A g N 0 п о л у ч а е т с я б е л ы й о с а д о к , к - р ы й при; нагревании тотчас ж е б у р е е т и чернеет. П р и перегонкеМ . с &/ю о б ъ е м а с о л я н о й к-ты ( у д . в . 1,12) в M . в ы д е ­ ляется в виде молочной мути сера, которая в в е р х ­ ней части т р у б к и х о л о д и л ь н и к а о б р а з у е т налет (Сальковский). Р е а к ц и я А р н о л ь д а ( A r n o l d ) : от прибавления в М. нитропруссида натрия и N a O H — ф и о л е т о в о е о к р а ш и в а н и е , к - р о е от у к с у с н о й к - т ы т о т ­ час переходит в синее. Химизм реакции неизвестен. Наблюдается она в особенности после введения с пи­ щей большого количества мяса или бульона. Такая ж е р е а к ц и я с M . была описана Т о р м е л е н о м (Thormahlen).. Н е к - р ы е а в т о р ы п р и д а ю т э т о й р е а к ц и и з н а ч е н и е длядиагноза меланосаркомы, х о т я во многих случаях меланосарком реакция дает отрицательный результат. 6 4 2 2 3 Гомогентизиновая к-та (см.) выделяется с М. при алкаптонурии (см.). Редкие случаи этой своеобразной частичной аномалии об­ мена белков в организме представляют боль­ шой научный интерес, так как дают возмож­ ность выяснять детали распада карбоцикли- Р е а к ц и я Н е н ц к о г о и З и б е р (уророз е и н о в а я п р о б а ) . 10 см* М . с м е ш и в а ю т с 2 е л к р е п ­ к о й с о л я н о й к и с л о т ы и 1 к а п л е й 0 , 5 % - н о г о растворам N a N 0 ; п о л у ч а е т с я к р а с н о е о к р а ш и в а н и е . Пигментизвлекают амиловым алкоголем,- в ы т я ж к а дает в с п е к ­ т р о с к о п е п о л о с у п о г л о щ е н и я м е ж д у D и Е. Р е а к ц и я з а в и с и т п о в и д и м о м у от п р и с у т с т в и я в М. и н д о л у к с у с н о й к-ты и п р о д у к т а е е с о е д и н е н и я с г л и к о к о л е м ; 3 2