* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

439 440» ских, возможно и парасимпатич. волокон в периферическом нерве, третья — измене­ нием автономных ядер в спинном мозгу и четвертая—поражением высших центров автономной мышечной иннервации.—М. я в ­ л я ю т с я наследственно-семейным заболева­ нием. Тип наследования не может считаться п о к а точно у с т а н о в л е н н ы м . П р и н и м а ю т к а к доминантный, т а к и рецессивный типы, но также и рецессивный, связанный с полом. Давиденков приходит к выводу, что в боль­ шинстве случаев тип наследования доми­ н а н т е н , п р и ч е м в о д н и х ф о р м а х он п р о с т о й , в д р у г и х "ограничен п о л о м . Г а н з е н и У б и ш (Hansen, Ubisch) н а о с н о в а н и и с в о и х и с с л е ­ дований принимают, что прогрессивная мы­ ш е ч н а я дистрофия может в ы з ы в а т ь с я одно­ временным существованием двух наследст­ венных доминантных факторов, из которых к а ж д ы й в отдельности з а б о л е в а н и я не вы­ зывает. Лит.: Д а в и д е н к о в С , Миопатии, Ж у р н . не­ в р о п а т о л о г и и и п с и х и а т р и и , т . X X I I I , № 1—2, 1930; H a n s e n К . u. U b i s c h Ст., D e r E r b g a n g der D y s t r o p h i a musculorum progressiva, Deutsche Zeltschrift f. N e r v e n h e i l k . , B . X C 1 X , H . 1—3, 1927; К и ­ г ё К . , U b e r d i e P a t h o g e n e s e der D y s t r o p h i a m u s c u ­ lorum progressiva, K l i n . W o c h e n s c h r . , 1927, № 5; P e r i t z G . , Die Myopathien (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer K r a n k h e i t e n , hrsg. v. F r . K r a u s u. T h . B r u g s c h , В . — W i e n , 1 9 2 4 ) . И. Присман. М И О П Л Е Г И Я С Е М Е Й Н А Я ( о т г р е ч . mys— м ы ш ц а и p l e g e — у д а р ) ( с и н . m y o p l e g i a pe­ r i o d i c a , s. f a m i l i a l i s , m y o p l e g i a paroxysm a l i s congenita, п а р о к с и з м а л ь н ы й п а р а л и ч , п е р и о д и ч е с к и й п а р а л и ч к о н е ч н о с т и , dys­ t r o p h i a myoplegica), р е д к о е с е м е й н о е з а б о ­ левание нервной системы, в ы р а ж а ю щ е е с я в периодических приступах паралича конеч­ ностей с угасанием рефлексов и временной потерей электровозбудимости парализован­ ных м ы ш ц . П о с л е приступа все я в л е н и я в ы равниваются, и во внеприпадочном состоянии не удается о б н а р у ж и т ь н и к а к и х аномалий со с т о р о н ы н е р в н о - м ы ш е ч н о й с и с т е м ы . Б - н ь б ы л а о п и с а н а в п е р в ы е Ш а х н о в и ч е м (1882) под названием «перемежающаяся п а р а п л е ­ г и я » ; в е г о с л у ч а е б о л е л и отец и с ы н . Позлее (1885) п о д р о б н о е о п и с а н и е б-ни д а л В е с т ф а л ь , з а т е м О п п е н г е й м . К у з о (Cousot; 1886) обратил внимание на наследственный ха­ рактер заболевания. М. я в л я е т с я в ы р а ж е н н ы м н а с л е д с т в е н н ы м заболеванием. В отдельных семьях она была проележена на протяжении 5 поколений. г п о к о л е н и я (рис. 2), что и заставило Шмидта сделать очевидно неправильное предполо­ ж е н и е о в о з м о ж н о м р е ц е с с и в н о м х о д е нас­ л е д с т в е н н о с т и . П р о п у с к и п о к о л е н и я падают н е с к о л ь к о ч а щ е н а ж е н щ и н . Т . о . т и п наслед­ с т в е н н о с т и д о л ж е н б ы т ь о п р е д е л я е м как: доминантный, частично ограниченный муж­ с к и м п о л о м . Б - н ь р а с п р о с т р а н е н а довольнор а в н о м е р н о п о р а з л и ч н ы м с т р а н а м , всюду оставаясь относительно весьма редкой. Повидимому в Японии она встречается несколь­ ко чаще. П а т . - а н а т о м и ч е с к и в с л у ч а я х , до­ шедших до аутопсии, были обнаружены нор­ м а л ь н о е с о с т о я н и е н е р в н о й с и с т е м ы и очень н е б о л ь ш и е и з м е н е н и я м ы ш е ч н о й т к а н и (уве­ личение числа ядер сарколеммы, изменения к а л и б р а мышечных волокон). То ж е было о б н а р у ж е н о в н е с к о л ь к и х с л у ч а я х и на биопсии. Интерстициальная т к а н ь в мыш­ ц а х о к а з ы в а л а с ь н о р м а л ь н о й . Н и к а к и х вос­ п а л и т е л ь н ы х и з м е н е н и й н а й д е н о н е было. Сущность заболевания не вполне еще ясна. Одни предполагали временное выпадение функции двигательных передних рогов спин­ н о г о м о з г а л и б о в с л е д с т в и е в р е м е н н о й сос у д о д в и г а т е л ь н о й а н е м и и л и б о вследствие временного отравления и х каким-то неиз­ в е с т н ы м т о к с и н о м ( B o r n s t e i n ) ; о д н а к о пол­ н а я п о т е р я э л е к т р о в о з б у д и м о с т и м ы ш ц во­ в р е м я приступа М. противоречит такому д о п у щ е н и ю , и л о к а л и з а ц и ю с т р а д а н и я на­ чали правильно искать в п о р а ж е н и и самого м ы ш е ч н о г о в о л о к н а ; о б в и н я л и т о с п а з м со­ с у д о в (Nonne, Ш м и д т ) т о периодическуюа у т о и н т о к с и к а ц и ю ( G o l d f l a m ) . Б ы л и выска­ з а н ы и г и п о т е з ы о р о л и э н д о к р и н н о й систе­ мы (Shino^aki). М а н ь к о в с к и й , н а х о д я б о л ь ­ ш и е а н а л о г и и м е ж д у М. и м и о п а т и е Й , пред­ полагает и при М. расстройство центральной вегетативной иннервации, приводящее к э п и з о д и ч е с к о й м ы ш е ч н о й д и с ф у н к ц и и , ана­ л о г и ч н о й т о й , к - р а я в с т о й к о м состоянии х а р а к т е р н а д л я d y s t r o p h i a musculorum pro­ gressiva. Д е т а л и п а т о г е н е з а т . о . еще д а л е к о не я с н ы . Б - н ь н а ч и н а е т с я о б ы ч н о в 10—15 лет, иногдараныне, даже с первых лет жизни;первые п р и с т у п ы б. ч . л е г к и е , затем постепенно они становятся более т я ж е л ы м и ; иногда же приступы постепенно ослабевают и л и даже вовсе и с ч е з а ю т о д н о в р е м е н н о с развитием инволюционных явлений. Однако в дру- I III IV Рис. 1. С е м ь я с наследственной миоплегией, описанная Маньковским. Тип наследования—моногибридно-доминан­ тный ( р и с . 1 ) . — М у ж ч и н ы б о л е ю т н е с к о л ь к о ч а щ е ж е н щ и н (по м а т е р и а л у Ш м и д т а — 6 4 % м у ж ч и н ) . У ж е н щ и н п р и с т у п ы М. п р о т е к а ю т как-будто в более л е г к о й форме и л и повторя­ ются реже. Иногда отмечались пропуски г и х н а б л ю д е н и я х б-нь н а ч и н а л а с ь поздно, н а п р . н а 6-м д е с я т и л е т и и . П р и с т у п ы возоб­ н о в л я ю т с я то с и з в е с т н о й п р а в и л ь н о с т ь ю то с о в е р ш е н н о н е р е г у л я р н о . П р о м е ж у т к и меж­ д у н и м и д о х о д я т до н е с к о л ь к и х месяцев; и н о г д а п р и с т у п ы более ч а с т ы , и н о г д а почти