* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
313 МИКРОЦЕФАЛИЯ 314 остановке в р а з в и т и и м о з г а , п р и в т о р ы х — о расстройствах роста вследствие т я ж е л ы х заболеваний е г о . Степень п о р а ж е н и я м о з г а может быть очень р а з н о о б р а з н о й ; и н о г д а отмечается о т с т а в а н и е о т д е л ь н ы х ч а с т е й е г о , особенно ч а с т о — з а т ы л о ч н ы х д о л е й , в с л е д ствие чего н о р м а л ь н ы й обычно м о з ж е ч о к оказывается н е п о к р ы т ы м и л и ж е г о л о в н о й мозг в ц е л о м о с т а е т с я н е р а з в и т ы м . Ч и с л о извилин в э т и х с л у ч а я х н е р е д к о очень н е значительно, п р и ч е м и н о г д а они о к а з ы в а ю т ся очень о б ъ е м и с т ы м и (макрогирия, см.); в других с л у ч а я х , н а о б о р о т , и з в и л и н ы очень мелки (микрогирия, см.); наконец в нек-рых с л у ч а я х о т д е л ь н ы е ч а с т и , в особенности большой м о з г , р а з в и в а ю т с я т о л ь к о р у д и ментарно. Г и с т о л о г и ч е с к и кора представляет ся н е з р е л о й , ч а с т о с н е н о р м а л ь н ы м и , т р у д н о объяснимыми клеточными формами. К о р а вообще б е д н а к л е т к а м и , и н о г д а н а б л ю д а ются г е т е р о т о п и и (смещение о т д е л ь н ы х ч а стей к о р ы в белое в е щ е с т в о ) . Н и ж е л е ж а щ и е отделыг^мозга обычно и м е ю т н о р м а л ь н о е строение. Тщатель ные п а т . - а н а т . и с следования показа л и , что с л у ч а и и с т и н н о й М. н а б л ю даются гораздо ре ж е , чем это п р е д п о л а г а ю т . Дело часто идет не о н о р м а л ь ном мозге в у м е н ь шенном, миниатюр ном в и д е , а о р а з ных аномалиях, как наприм. отставании в росте п е р е д н е г о м о з г а в с р а в н е н и и со средним и з а д н и м , н е н о р м а л ь н ы х и з в и л и нах и т. д. В большинстве случаев обнару живаются склеротические и дегенеративные п р о ц е с с ы , к и с т ы , г и д р о ц е ф а л и и , т а к что и в таких случаях наблюдаемые изменения приходится считать остатками внутриутроб ных п о р а ж е н и й . — О б щ и й в и д м и к р о ц е ф а л о в б. ч . о ч е н ь х а р а к т е р е н . Ч а с т о н а б л ю д а ю т с я и и з м е н е н и я ч е р е п а , з а к л ю ч а ю щ и е с я не т о л ь к о в и з м е н е н и и его р а з м е р о в , но и в своеоб р а з н о м его с т р о е н и и . Обычно ч е р е п к р у г л о ватый, резко брахицефалической формы, лоб п л о с к и й , л о б н а я к о с т ь п о к а т о п е р е х о д и т в теменную, затылочные кости мало развиты. Т . к . л и ц е в о й с к е л е т обычно р а з в и т в д о статочной с т е п е н и , то с о з д а е т с я о ч е н ь свое о б р а з н а я ф о р м а г о л о в ы (птичье л и ц о , г о л о в а а ц т е к а ) (см. рис.). П р и р о ж д е н и и ч е р е п м о ж е т иметь н о р м а л ь н ы е р а з м е р ы . Обычно о д н а к о р о д н и ч о к з а к р ы в а е т с я очень р а н о , и ш в ы валикообразно выступают. Наблюдаются и с л у ч а и М., в к - р ы х о т м е ч а е т с я п о з д н е е з а рощение швов и закрытие родничков, а так ж е позднее окостенение черепных костей. Ф и з . р а з в и т и е м и к р о ц е ф а л о в м о ж е т со в е р ш е н н о не с т р а д а т ь . О н и м о г у т ж и т ь д о в о л ь н о д о л г о (до 50 и более л е т ) . В п с и х , о т н о ш е н и и большинство микроцефа л о в я в л я е т с я б. и л и м . т я ж е л ы м и с л а б о умными. У многих из них у ж е в грудном в о з р а с т е о т м е ч а ю т с я недостаточно р а з в и т ы й сосательный рефлекс, постоянное беспокой ство, н е в о з м о ж н о с т ь ф и к с и р о в а т ь , отсут с т в и е б о л е в о й р е а к ц и и . Н е р е д к о они т о л ь к о очень поздно научаются д е р ж а т ь головку. Ч а щ е всего отмечается з н а ч и т е л ь н а я ригид ность мышц. Верхние конечности п р и ж а т ы к грудной клетке, согнуты в локтевых суста вах, кисти согнуты, пальцы вдавлены, ниж ние к о н е ч н о с т и в ы т я н у т ы , п р и в е д е н ы и имеют тенденцию п е р е к р е щ и в а т ь с я . Ж и в о т сильно втянут, ладьевидной формы. Мими к а очень б е д н а . И н о г д а э т а к а р т и н а о с л о ж няется атетоидными движениями, расстрой ствами глотания, псевдобульбарными симп томами и эпилептическими припадками. На блюдается и целый р я д вегетативных симп томов: усиленная саливация, резкий цианоз, упорные з а п о р ы и д р . В этих с л у ч а я х дело идет обычно о зародышевых заболеваниях мозга с изменениями атрофически-воспалительного х а р а к т е р а , в особенности в обла сти ц е н т р а л ь н ы х и з в и л и н . Д р у г и е м и к р о цефалы отличаются значительным двига тельным возбуждением. Их движения пра вильны, координированы, мимика ж и в а я . Иногда они обнаруживают и некоторую спо собность к р а з в и т и ю . О н и н а у ч а ю т с я н е много говорить, узнают о к р у ж а ю щ и х , чисто плотны, способны к самообслуживанию и даже научаются выполнять нек-рые домаш ние р а б о т ы . П о с л е д н и е ф о р м ы о б ы ч н о о т н о сятся к т. н. истинной М.—По мнению Фохта (Vogt), основанному на изучении микроц е ф а л и ч е с к и х ч е р е п о в , М. я в л я е т с я а т а в и стическим образованием. В и р х о в выдвинул теорию преждевременного з а к р ы т и я швов, благодаря к-рому задерживается развитие м о з г а . Обе т е о р и и в н а с т , в р е м я м о г у т с ч и т а т ь с я о п р о в е р г н у т ы м и . П р и ч и н у М. с е й час видят в остановке роста черепа и мозга, п р и ч е м п е р в и ч н о п о р а ж а е т с я м о з г , что у ж е вторично вызывает з а д е р ж к у развития че репа. Уменьшение давления внутри черепа в с л е д с т в и е т е х и л и д р у г и х п р и ч и н ведет к преждевременному прекращению роста к о стей е г о , и п о э т о м у п р и н е д о р а з в и т и и м о з г а череп остается маленьким. Случаи истинной М., по Монакову, объясняются первичной общей или частичной дисгенезией или дисплазией медулярной трубки с вытекающими отсюда последствиями в смысле тектониче ской диференцировки отдельных частей моз га. По мнению Монакова генетический про цесс п р и н е д о с т а т о ч н о с т и д и ф е р е н ц и р у ю щей силы медулярной трубки д л я полного р а з в и т и я ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й системы все ж е п р о д о л ж а е т с я в соответствии с и м е ю щ и м и с я з а д а т к а м и , но он ведет к н е п р а в и л ь н о му развитию и часто к преждевременному (местному) з а к а н ч и в а н и ю п р о ц е с с а п р и фи к с и р о в а н и и з а р о д ы ш е в ы х с т а д и е в и к об щему уменьшению объема органа. Отдель ные ч а с т и о д н а к о м о г у т п р о д о л ж а т ь р а з в и в а т ь с я до почти н о р м а л ь н ы х р а з м е р о в ; п р и этом з а р о д ы ш е в ы й м а т е р и а л и с п о л ь з у е т с я д л я филогенетически более с т а р ы х и в а ж ных для поддержания жизни образований. Слабыми в смысле р а з в и т и я о т д е л а м и м е д у л я р н о й т р у б к и обычно я в л я ю т с я части,имею» щие целью в дальнейшем служить высшим нервным процессам. Специальная локализа ц и я генетически слабых частей м е д у л я р н о й трубки может сильно варьировать, но почти в с е г д а м о ж н о з а м е т и т ь , что в э т и х ч а с т я х