* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
53 МИАСТЕНИЯ 54 го п р о ц е с с а . Л и ш ь н е к о т о р ы е с т а в и л и и х в связь с наличием в т а к и х с л у ч а я х thymus persistens и п ы т а л и с ь о б ъ я с н и т ь этим в е с ь миастенический с и м п т о м о к о м п л е к с . П о з ж е однако б ы л о у с т а н о в л е н о , ч т о м е л к о к л е т о ч ная и н ф и л ь т р а ц и я п р и М . н е носит с т р о г о постоянного х а р а к т е р а и н е с о с т а в л я е т ее специфической особенности и ч т о к р о м е т о го п р и М . п о м и м о t h y m u s н е р е д к о отмеча ются р а с с т р о й с т в а в д е я т е л ь н о с т и и д р . э н докринных ж е л е з , н а п р . щитовидной, над почечной. К с о ж а л е н и ю д о с и х п о р е щ е ничего н е и з в е с т н о о с о с т о я н и и в е г е т а т и в н о й нервной системы п р и М . , т а к к а к в с е в н и м а ние п р и п а т . - а н а т . и с с л е д о в а н и и о б ы ч н о с о средоточивалось либо н а церебро-спинальной н е р в н о й системе л и б о н а м ы ш ц а х ; м е ж д у тем есть м н о г о о с н о в а н и й п р е д п о л а г а т ь , ч т о в патогенезе М. большую роль играет имен но в е г е т а т и в н а я н е р в н а я с и с т е м а . В п о л ь з у этого г о в о р и т п р е ж д е в с е г о н а л и ч и е н а р у ш е ний о б м е н а к а к о р г а н и ч е с к о г о , т а к и с о л е вого, ч а с т о е у ч а с т и е в к л и н , к а р т и н е я в л е ний со с т о р о н ы ж е л е з в н у т р е н н е й с е к р е ц и и и органов с гладкой мускулатурой и нако нец с в о е о б р а з н ы е и з м е н е н и я э л е к т р о в о з б у димости. Некоторым подтверждением может служить и т о , что почти все х а р а к т е р н ы е черты М . б ы л и о т м е ч е н ы н е д а в н о м н о г и м и авторами&в виде симптоматических я в л е н и й при э п и д е м и ч е с к о м э н ц е ф а л и т е к а к следст вие п о р а ж е н и я в е г е т а т и в н ы х ц е н т р о в . В к л и н , к а р т и н е М. на первом пла не с т о я т д в и г а т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а , проявляющиеся в постоянной мышечной сла бости т о й и л и и н о й с т е п е н и и п а т о л о г и ч е с к и быстро наступающей утомляемости м ы ш ц («апокамноз») к а к п р и а к т и в н о й и х д е я т е л ь ности, т а к и п р и в ы з ы в а е м о м с п о м о щ ь ю электрического тока сокращении. К а к в том, так и в другом случаях сокращения м ы ш ц , в ы п о л н я е м ы е в н а ч а л е б. и л и м . у д о в летворительно, п р и дальнейшем повторении и х у м е н ь ш а ю т с я в объеме и в с и л е , и в с к о р е мышца доходит до полного истощения. Н е менее с в о е о б р а з н о й о с о б е н н о с т ь ю я в л я е т с я и способность м ы ш е ч н о г о а п п а р а т а д о в о л ь н о быстро о п р а в л я т ь с я и быть готовым д а в а т ь новые д в и г а т е л ь н ы е р е а к ц и и , х о т я и б о л е е низкие, чем п р е ж д е . Одним и з наиболее х а р а к т е р н ы х п о к а з а т е л е й . этого р о д а у т о м л я е мости с л у ж и т т . н . м и а с т е н и ч е с к а я э л е к т р и ч е с к а я р е а к ц и я мышц на фарадич. ток, д а ю щ а я ясную картину по степенного истощения мышечной деятельно сти ( с м . р и с . ) . И з у ч е н и е к р и в ы х м ы ш е ч н о го с о к р а щ е н и я п р и М. с п о м о щ ь ю г р а ф и ч . м е тода п р и р а з д р а ж е н и и м ы ш ц э л е к т р и ч е с к и м током п о к а з а л о , ч т о с о к р а щ е н и я н е р е д к о уже с самого начала носят слабый и в я л ы й х а р а к т е р [«миобрадия» п о т е р м и н о л о г и и Р а у т е н б е р г а (Rautenberg)]. М ы ш е ч н а я с л а бость н а л а г а е т н а б-ного с в о е о б р а з н ы й о т п е чаток, п р о я в л я ю щ и й с я в его внешнем об л и к е , в его в я л о й , мало подвижной лицевой мускулатуре, в его манере совершать те или иные д в и ж е н и я . В с л у ч а я х б о л е е р е з к и х л и ц о п р и о б р е т а е т особое в ы р а ж е н и е б л а г о д а ря опусканию верхних век и астеническому, а иногда и паретическому состоянию мими ческой м у с к у л а т у р ы . Н е р е д к о п р и э т о м н а рушается речь—она становится невнятной, г л у х о й , с н о с о в ы м о т т е н к о м , в особенности при продолжительном разговоре. Причина этих к о л е б л ю щ и х с я в своей интенсивно сти р е ч е в ы х р а с с т р о й с т в з а в и с и т от а с т е н и ческого состояния мускулатуры, участву ющей в акте речи. Иногда одновремен но отмечаются расстройства ж е в а н и я и гло т а н и я . Т а к вырисовывается здесь тот буль варный симптомокомплекс, который послу ж и л старым авторам (Эрб, Гольдфлям, Оппенгейм) отправным пунктом д л я постро е н и я к л и н и ч . к а р т и н ы М. и д а л п о в о д н а - I и / — К р и в а я мышечного истощения при раздра ж е н и и мышцы электрическим током (миасте н и ч е с к а я р е а к ц и я ) . II—Эргограмма миастеника (быстрая утомляемость и недостаточная четкость мышечной работы). зывать последнюю астеническим бульбарным параличом. Вскоре однако п р и М. был отмечен, помимо бульбарных, целый р я д симптомов церебрального и с п и н а л ы ю г о происхождения, что значительно расширило ее к л и н , к а р т и н у , т е м н е м е н е е М . о с т а в а лась попрежнему заболеванием, связанным исключительно с нарушениями деятельно сти п о п е р е ч н о п о л о с а т о й муску л а т у р ы . В э т и х р а м к а х ее и о б р и с о в а л О п п е н г е й м в 1901 г . в с в о е й р а б о т е «Die myastenische Paralyse*. В п о с л е д у ю щ и й з а т е м п е риод в литературе все чаще и чаще попа даются случаи, к-рые у ж е не укладываются в прежнюю к л и н , картину. Рядом с участием в основном процессе поперечнополосатой м у с к у л а т у р ы стали отмечать участие сер дечной и гладкой м у с к у л а т у р ы , а т а к ж е эндокринно-вегетативной системы. В самом характере поражения мускулатуры были отмечены новые черты. Р я д о м авторов опи с а н о о к о л о 30 с л у ч а е в М . с а т р о ф и е й м ы ш ц , и н о г д а д о в о л ь н о з н а ч и т е л ь н о й , о б ы ч н о без р е а к ц и и п е р е р о ж д е н и я , н о со с в о е о б р а з н ы м и изменениями электровозбудимости, свиде тельствующими о временных нарушениях нервно-мышечной деятельности. Вместе с тем наблюдался р я д рефлекторных расстройств в в и д е и с т о щ а е м о с т и не т о л ь к о с у х о ж и л ь н ы х , но и з р а ч к о в ы х р е ф л е к с о в . В е д и н и ч н ы х с л у ч а я х были отмечены расстройства со стороны органов чувств и психики в смысле быстрой утомляемости, а также расстройства сна. Весь этот м а т е р и а л , н а к о п и в ш и й с я з а по с л е д н и е 25 л е т , я с н о п о к а з ы в а е т , ч т о М . в ы ходит далеко з а пределы чисто двигатель н ы х р а с с т р о й с т в и п р е д с т а в л я е т собой з а б о левание с более широкой основой, в к-рой виднейшее участие принимает вегетативная нервная система. Д и а г н о с т и к а М. в типичных с л у ч а я х не п р е д с т а в л я е т б о л ь ш и х з а т р у д н е н и й . От п р о г р е с с и в н о г о б у л ь б а р н о г о п а р а л и ч а М. отличается нестойкостью к л и н , картины, наклонностью к ремиссиям, тогда к а к по следний характеризуется постепенным нара-