* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

215 ЛИПОИДЫ 21 & • пление жира в верхней половине тела не удается ни при каких условиях усиленного питания. В псих, отношении б-ные полно­ ценны; указание на то, что L . сопровожда­ ется депрессией, не имеет общего значения. Описано всего около 100 случаев, включая сюда и атипичные. Болезнь в 80% случаев начинается в первые десять лет жизни и встречается почти исключительно у жен­ щин. Течение болезни большей частью про­ грессивное лишь в начальном периоде, в дальнейшем же наступает стойкое состоя­ ние и потому название «Hpodystrophia progressiva» не совсем точно характеризует ее; правильнее было бы просто говорить о липо дистрофии. Э т и о л о г и я абсолютно не выяснена. Имеются смутные указания на наследствен­ но-конституциональный фактор (Bauer, W i l ­ der); описана постэнцефалитическая L . — П а т о г е н е з тоже неясен. Часть авторов связывает L . с эндокринным расстройством, в первую очередь с гипертиреозом (Магапоп), с нарушением функции гипофиза (Mar­ burg, Евзерова). Расстройства жирового об­ мена веществ как правило не наблюдает­ ся. Серейский склонен связывать L . с веге­ тативной (диэнцефалической) недостаточно­ стью, причем расстройство деятельности эн­ докринных желез является к а к бы актива­ тором. Т а к , нарушение функции эндокрин­ ных желез, к-рые и при беременности быва­ ют поражены, моя^ет служить толчком для образования и развития L . Д л я выяснения патогенеза L . представляют несомненный интерес наблюдения Депиша (Depisch), ко­ торому удалось путем длительного впрыс­ кивания инсулина вызвать в местах укола местную липодистрофию. Лит.: Г е й м а н о в и ч А . , О липодистрофиях и локальных ожирениях, Тр. У к р . психоневр. ин-та, т. I V , 1927; B o i s s o n n a s L . , L a lipodystrophie progressive, Rev. neurol., v. X X V I , p. 721, 1919; S i ­ m o n s A . , Eine seltene Trophoneurose—Lipodystrophia progressiva, Ztschr. f. d. ges. Neurol., Orig., В . V , 1911 u. В . X I X , 1913; S с h 1 a u H . , Lipodystro­ phie, Abderhalden-Reaktion und diencephal-genitales System, K l i n . Wochenschr., 1929, № 8. M. Серейский. Физиологич. роль Л . чрезвычайно много­ образна. Представляя собой обязательную,, жизненно важную составную часть клеточ­ ной протоплазмы, они имеют фундаменталь­ ное значение для функции последней, при­ чем холестерин в противоположность леци­ тинам не обнаруяшвает видовой специфично­ сти. Л . как поверхностно активные вещест­ ва скопляются в пограничном слое клеток и оказывают существенное влияние на об­ мен веществ в клетках. При этом значение гидрофобного холестерина и гидрофильно­ го лецитина прямо противоположны. П р и ­ сутствие лецитина, способного к набуханию и повышающего биоэлектрическую разность потенциалов на клеточных поверхностях, способствует прониканию веществ в клетки. Присутствие холестерина, обладающего про­ тивоположными свойствами и являющегося! как бы «изолятором» клеток, понижает их проницаемость. Взгляды Овертона (Overton), что проницаемость клеток зависит от раст­ воримости веществ в Л . пограничного кле­ точного слоя, в наст, время оставлены. З н а ­ чение пограничного слоя, богатого Л . , для проницаемости клеток объясняется проис­ ходящими в нем процессами набухания и биоэлектрическими явлениями. Особенноважное значение Л . для поступления ве­ ществ в клетку обусловлено явлениями адсорпции, происходящими на пограничном слое вода-липоид (Traube). Многие веще­ ства, не обладающие поверхностной актив­ ностью на разделе вода-воздух, проявляют таковую на разделе вода-липоид и потому согласно теории Гиббса (Gibbs) скопляются на данном разделе (Окунев). Указанное антагонистическое влияние х о ­ лестерина и лецитина проявляется при очень многих процессах. Поэтому физиоло­ гически весьма важными являются констан­ ты (так называемые липоцитические коефициенты)« лецитин (Meyer и Schaeffer, Тегг о т е и Weill), а также « холестерин холестерин-остер • . холестерин , „ .... жирные к-ты лецитин ЛИПОИДЫ, группа веществ, различных по своему хим. строению, включающая жиры и вещества, напоминающие жиры нек-рыми физ. и химич. свойствами, особенно раство­ римостью, а именно—фосфатиды, стерины, цереброзиды, лецитин и холестерин (см.). По номенклатуре, принятой Международной комиссией по реформе биолого-химической номенклатуры, жиры и другие сложные эфиры, близкие к жирам, стерины и фосфа­ тиды образуют класс л и п и д о в . К п р о ­ с т ы м липидам принадлежат: 1) г л и ц е¬ р и д ы (сюда относятся жиры); 2) ц е р и¬ д ы, содержащие вместо глицерина высшие одноатомные алкоголи (воск, спермацет и др.); 3) с т е р и д ы (холестерин и д р . сте­ рины). К с л о ж н ы м липидам относятся ф о с ф о а м и н о л и п и д ы (фосфатиды), подразделяющиеся на: 1) г л и ц е р о ф о сф о а м и н о л и п и д ы (лецитины, кефалин) и 2) с ф и н г о ф о с ф о а м и н о л и п и д ы , содержащиенепредельныйдвухатомный аминоалкоголь сфингозин (сфингомиелин). Цереброзиды по этой номенклатуре относятся не к липидам, а к г е т е р о г л и к о з и д а м. —» и Давно известно антагонистическ. действие лецитинов и холестерина при гемолизе: ле­ цитину принадлежит при этом активирую­ щ а я , холестерину—• тормозящая роль (см. Гемолиз). В таком же направлении дейст­ вуют названные Л . в отношении некоторых ферментов, в частности липазы (Jagic, Ре­ мезов), а также в отношении свертывания крови (Dorle, Szenes). Важная роль прина¬ длежит Л . и особенно холестерину в про¬ . цессе мышечного сокращения (Embden). Так напр. присутствие холестерина значи­ тельно усиливает действие адреналина на гладк. мускулатуру (Westphal и Herrmann). Процесс газообмена в мышцах в значителън. степени зависит от присутствия Л . в их по­ граничном слое (Embden и Lange). Лецитин, легко подвергаясь набуханию, способствует усилению газообмена, холестерин оказывает повидимому обратное действие. Присутст­ вию липоидного пограничного слоя придает­ ся ваясное значение при объяснении явле­ ния наркоза.—Присутствие Л . в плазме оказывает влияние на быстроту оседания