* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

57 КСЕРОСТОМИЯ 58 в зрелом возрасте (случай Теребинского—• начало на 31-м году, случай Favre&a—на 64-м году).—Первые признаки заболевания часто обнаруживаются в весенние и летние месяцы, причем в нек-рых случаях разви­ тию типичной X . р . предшествует дерма­ тит типа солнечной эритемы. Течение бо­ д лезни — всегда хро­ ническое, неуклонно III прогрессирующее, с периодами улучшеM i l l н и я и з а т и ш ь я . По IV " * Сименсу, две трети всех больных умира• Xeroderma pigmentosum ет В ВОЗраСТв ДО 15 х Пробанд лет. Однако описаj ны случаи, когда в 20—30-летнем возра­ сте болезненный процесс приостанавливал­ ся и б-ные доживали до старости (случай ШсЫ&я—до 60 л . , случай Matzenauer&a— до 66 л . и случай Herxheimer-Hildebrand&a— до 70 лет). Г и с т. и с с л е д о в а н и е : хрон. вос­ паление с исходом в атрофию, обильное от­ ложение пигмента, новообразование сосу­ дов, распад эластических и соединительно­ тканных волокон и атипическое разраста­ ние эпителия в форме раковых опухолей.— Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з . X. р.— генотипическое заболевание, наследующееся как аутосомный рецессивный признак. По Сименсу, в 17% всех описанных случаев от­ мечается кровное родство. В случаях, где генеалогия была тщательно исследована, этот процент поднимался до 59. Кровное родство отмечено в случае, который Олесову пришлось наблюдать в клинике кожных Р и с первой инсоляции объясняется повышенной чувствительностью кожи к ультрафиолето­ вым лучам любой длины волны, причем дей­ ствие их на кожу медленное и более глубо­ кое; измененная чувствительность кожи при X . р . отмечена к Х-лучам и а-лучам и нор­ мальная—к солнечному спектру и хим. раз­ дражениям (Martenstein). Кровь не содер­ жит фотодинамических веществ (гематопорфирина и др.), и впрыскивание ее в вену жи­ вотным не сенсибилизирует и х . Т. о. уль­ трафиолетовые лучи как внешний фактор являются проявителем гена, вызывающего X . р . — Д и а г н о з заболевания при нали­ чии клин, проявлений не представляет за­ труднений. Диференцировать приходится с веснушками, склеродермией и иногда с про­ казой.— Л е ч е н и е симптоматическое-— преследует защиту кожи от действия лучей солнца, для чего рекомендуются шляпы, перчатки и защищающие кожу мази и па­ ста, содержащие хинин и танин. Опухоли удаляются хирургия, путем, радием, рентге­ ном и электролизом. Лит.: М е щ е р с к и й Г . , С л у ч а й xeroderma pigmentosum, П р о т о к о л ы Моск. в е н . и дерм, об-ва 1903—1904 г г . , т . . X I I I , Х а р ь к о в , 1905; П е р М . , К к л и н и к е и патогенезу xeroderma pigmentosum, В е ­ н е р о л о г и я и д е р м а т о л о г и я , 1925, № 4; Т е р е б и н с к и й В . . С л у ч а й xeroderma pigmentosum, Р у с . в р а ч , 1906, № 48; В е г t а с с i n i G . , N u o v e osserv a z i o n i s o p r a u n caso d i x e r o d e r m a p i g m e n t o s o . G i o r n . i t a l . d i d e r m a t o l o g i a , v . L X X , 1929: K a p o s i M . , Tiber X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m , W i e n . m e d . J a h r b . , 1882, p . 619; M a r t e n s t e i n H . , Experimentelle TJntersucbungen b e i H y d r o a v a c c i n i f o r m e , A r c h , t . D e r m a t . u . S y p h i l . , В . С X L , 1922; N i c o l a s J . , F a v r e M . et D u p a s q u i e r D . , D u cancer m e l a n i q u e dans le x e r o d e r m a p i g m e n t o s u m , A n n . de d e r m a t o l . , t . V I I I , 1927; R o t h m a n n S., TJntersuchungen uber Xeroderma p i g m e n t o s u m , A r c h . i. Dermatol., Band C X L I V , 1923; S i e m e n s H . u . К о h n E . , S t u d i e n tiber V e r e r b u n g v o n H a u t k r a n k heiten—Xeroderma p i g m e n t o s u m , Zeitschr. f. i n d u k i . A b s t a m m u n g s - u . V e r e r b u n g s l e h r e , В . X X X V I I I , 1925; V e l h a g e n C, B e i t r a g z u r K e n n t n i s des X e r o ­ derma pigmentosum, Archiv fur Augenheilkunde, B . X L V I , 1903. И . Олесов. I • Xeroderma pigmentosum х Пробанд Д Пол неизвестен Рис. 2. б-ней 1 МГУ (рис. 1). Интересный случай описан Вельгагеном (Velhagen): три здоро­ вых брата женились на трех здоровых се­ страх; в двух из этих браков часть детей оказалась больной (рис. 2)..—X. р . клиниче­ ски выявляется только у гомозиготов, т. е. лишь в случае, когда предрасположение к этой б-ни унаследовано одновременно и от матери и от отца; в тех же случаях, когда предрасположение получено только от од­ ного из родителей (у гетерозиготов), клин, проявлений б-ни не отмечается.—Обычное начало заболевания X . р . после длительно­ го пребывания на воздухе и особенно после КСЕРОСТОМИЯ (от греч. xeros—сухой и storria—рот; xerostomia, aptyalismus, mor­ bus Zagerii), сухость во рту или ощущение клейкости слюны; слизистая рта и язык представляются скудно влажными с окрас­ кой, похожей на свежее мясо; язык иногда покрыт трещинами. Сухость может распро­ страниться, на глотку и полость носа. В от­ дельных случаях наблюдается уменьшение секреции слезных желез. При далеко за­ шедших процессах страдают вкус и обоня­ ние, появляются затрудненное глотание, запоры. Отдельными авторами отмечалась при этом «галопирующая» форма кариеса зубов. Сущность заболевания заключается в пониженной деятельности слюнных и сли­ зистых желез полости рта. Э т и о л о г и я заболевания неизвестна; отмечают две фор­ мы ксеростомии. Первую форму связывают с проявлением хронических воспалительных процессов слюнных желез и механически­ ми препятствиями в & в ы в о д н ы х протоках. Вторая—симптоматическая форма является следствием очагового поражения нервной системы в области мозгового ствола или за­ болевания черепномозговых нервов ( V I I — I X ) , причем изменений в слюнных железах не находят. В редких случаях причина врожденная—недостаточность развития (ат­ рофия или отсутствие желез). Как самостоя-