* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
333 КРЕТИНИЗМ 331 четается с эндемическим зобом, эндемиче ской глухонемотой и который встречается преимущественно в горных местностях и на плоскогориях. Болезнь эта обычно разви вается в конце первого или в начале второго года жизни. Географическое распростране ние К. э. в общем совпадает с таковым энде мического зоба и глухонемоты (см. Зоб). Впрочем это обстоятельство, не вызывавшее до последнего времени сомнения, подвер гается сейчас частичному пересмотру, т. к. известно, что имеются очаги эндемического зоба в местах, где нет К. (Сев. Америка, Норвегия, Голландия, Египет, Ново-Зелан дия). Н о даже там, где К. распространен в зобных местностях, географические грани цы К. оказываются уже границ для зоба. Так например в Вене обнаружено довольно большое количество зоба и почти полное отсутствие кретинизма. Описано появление эндемии кретинизма в местностях, где рань ше не было зоба. м. е в р е й с к и й . Э т и о л о г и я К. э. Тот факт, что в одних и тех же эндемических областях р я дом с семьяМи, пораженными К., встреча ются совершенно здоровые семьи, указывает на вероятную роль наследственного пред расположения в этиологии эндемического К. Вопрос о наследственном характере К. был поставлен Фодере (Fodere) еще в 1792 г. Среди новейших авторов следует упомянуть Кутшера (Kutschera), отметившего среди ти рольских кретинов свыше 5 0 % отягощенных этим заболеванием братьев и сестер. З а на следственное происхождение К. э. говорит также и тот факт, что среди однояйцевых близнецов этим заболеванием бывают пора жены обычно оба близнеца (Siemens, W e i t z и Taussig). Одним из доказательств роли генотипа в происхождении того или иного признака (в случае, если при этом участвуют рецессивные факторы) всегда может служить большое количество родственных браков в месте распространения этого признака. Для К. э. это явление отмечается целым рядом авторов. Черлетти и Перузини ( C e r l e t t i , Реrusini) утверлодают, что для родителей детей с К. э. в 5 0 % случаев может быть доказано наличие родственных браков. Пфаундлер (Pi&aundler) находит, что родственных бра ков среди родителей кретинов в 3V2 раза больше, чем в здоровых семьях. Характер ным является также факт, отмеченный Бауером и заключающийся в следующем: если сводные братья и сестры, общий родитель к-рых здоров, живут в совершенно одинако вых условиях, то б-ными являются только те, у к-рых второй родитель также болен. При изучении наследственных закономерно стей при К. э., по Пфаундлеру, необходимо учитывать тесную связь между К. э. и зо бом, коефициент корреляции между к-рыми равен 0,31±0,005. Это обстоятельство, ос ложненное трудностями установления дан ного признака вне клин, условий, наряду с несомненным влиянием на проявление К. э. и зоба чисто внешних факторов (см. Зоб) делает очень затруднительным генети ческий анализ К. э. Этим и объясняется то, что до наст, времени мы собственно не имели в этом отношении твердо установленных дан ных. Мнение Пфаундлера, заключающееся в том, что предрасположение к К. э. обусло влено одним рецессивным геном, не может считаться обоснованным. Возможна парафория, т. е. передача через плазму яйца. В пользу этого говорит тот факт, что в слу чаях, когда больна мать, всегда поражается большее количество детей, чем в случае бОЛЬНОГО отца. г. С о б о л е в а . П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Ма кроскопически отмечается микроцефалия и асимметрия мозга, уменьшение числа изви лин, утолщение твердой и мягкой мозговых оболочек; полости желудочков расширены и наполнены жидкостью, эпендимы утолще ны. Вес мозга в общем не уменьшен. Специ фическая микроскоп, картина мозга при К.э. неизвестна; часто наблюдаются хрон. деге неративные изменения ганглиозных клеток. Со стороны щитовидной железы также нель зя отметить каких-либо специфических гист. изменений. Многими отмечается атрофический и дегенеративный процессы паренхимы и разрастание соединительной ткани. Важно подчеркнуть, что тяжесть клин, картины не всегда параллельна тяжести дегенеративных процессов в щитовидной железе. Гипофиз б. ч. увеличен за счет главных клеток. С и м п т о м а т о л о г и я . Самыми терными признаками К. э. являются рас стройство роста и аномалия лица, касаю щиеся как костного скелета, так и мягких частей. Расстройства роста особенно резки у кретинов без зоба: они все карликового роста; но и у зобатых кретинов в 7 5 % слу чаев имеется довольно резкая отсталость роста (130—160 см, по Видлеру). Рождаются кретины нормального роста; в виду позднего закрытия эпифизарных швов рост может продолжаться до 25—30 лет. Рентген обна руживает задержку окостенения: запозда лое появление костных ядер на верхних ко нечностях и позднее закрытие эпифизарных и черепных швов. Что касается пропорций тела, то только в 2 5 % имеются правильные отношения и строение костей; в остальных случаях тело неуклюже, пропорции, в виду того что не все кости поражены в одинако вой степени, неправильны, конечности по сравнению с туловищем больше отстают в росте: они коротки, массивны, искривлены, суставы утолщены, кости рук сильно раз виты в ширину, напоминают лапы крота, стопы повернуты внутрь. Кости отличаются большой твердостью; из других неправиль ностей скелета надо отметить сужение та за, coxa v a r a , анкилозы, сколиозы, уплоще ние головки бедра и укорочение его шей ки (osteochondropathia cretinica). Аномалии строения лица в отношении костного скелета имеют свое резкое отражение в строении носа. В связи с общей задержкой роста костной системы имеются укорочения осно вания черепа, вследствие чего корень носа не оттягивается вперед, остается запавшим и уплощенным (т. н. седловидный нос), рас стояние между внутренними углами глаз ных щелей больше обычного, сам нос корот кий, широкий, сплющенный, с широкими ноздрями. Лицевая часть черепа отличается шириной, значительно превышающей высо ту, а также асимметрией; мозговая часть ч е репа, то большого то малого по размерам,