* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

533 КОМБИНАЦИИ БОЛЕЗНЕЙ 534 Особо д о л ж н а быть в ы д е л е н а г р у п п а т . н . п о с л е д о в а т е л ь н ы х б - н е й , которые с л е д у е т п о в о з м о ж н о с т и не с м е ш и в а т ь с ос­ л о ж н е н и я м и , простыми м е т а с т а з а м и и в т о ­ ричными инфекциями, хотя в отдельных слу­ ч а я х такое разграничение и встречает боль­ шие трудности. Примером последовательных з а б о л е в а н и й м о ж е т с л у ж и т ь п о р о к сердеч­ ных клапанов после эндокардита. Вторичные и н ф е к ц и и , р а з в и в а ю щ и е с я после п р е к р а щ е ­ н и я первичного заболевания (при одновре­ менной инвазии разнородными микроорга­ низмами говорят о смешанной инфекции), но в с е ж е с т о я щ и е в и з в е с т н о й с в я з и с н и м , т о ж е д о л ж н ы бы р а с с м а т р и в а т ь с я к а к п о с л е ­ д о в а т е л ь н ы е б - н и . К л а с с и ф и ц и р о в а т ь ж е все о т н о с я щ и е с я к п о с л е д н и м с л у ч а и м о ж н о бы вместе с Л ю б а р ш е м (Lubarsch) с л е д у ю щ и м о б р а з о м . 1. П о з д н и е о б р а з о в а н и я м е т а с т а ­ з о в п о с л е п о л н о г о (в к л и н , смысле) и з л е ч е ­ н и я основного з а б о л е в а н и я . Р а з л и ч и е в ф о р ­ мах проявления при тождественности возбу­ д и т е л е й б-ни ( п р и м е р : п р о г р е с с и в н ы й п а р а ­ л и ч у с и ф и л и т и к о в ) . 2. М и к р о о р г а н и з м ы п е р ­ вичного заболевания создают в д р у г и х ор­ ганах предварительные условия д л я разви­ т и я вполне отличного и обнаруживающегося л и ш ь после и з л е ч е н и я основного с т р а д а н и я з а б о л е в а н и я , к-рое в свою очередь п р о т е к а е т в п о л н е с а м о с т о я т е л ь н о и н е з а в и с и м о от з а ­ н е с е н н ы х м и к р о о р г а н и з м о в , обычно к тому времени погибающих (пример: образование желчных камней после брюшного тифа). 3. Я д ы , в ы р а б о т а н н ы е в о з б у д и т е л я м и о с н о в ­ ного страдания, провоцируют д р . п а т . п р о ­ цессы ( п р и м е р : х р о н . д у ш е в н ы е р а с с т р о й с т ­ в а п о с л е и н ф е к ц и о н н ы х з а б о л е в а н и й ) . 4. П е ­ реход находившихся в скрытом состоянии б о л е з н е н н ы х очагов в прогрессирующее развитие под влиянием первичного заболе­ в а н и я [ п р и м е р : п р о г р е с с и р у ю щ и й tbc п о с л е и н ф л ю е н ц ы , к о р и и л и к о к л ю ш а (если ж е в о з б у д и т е л ь tbc п р о н и к в о р г а н и з м л и ш ь в течение п е р в и ч н о г о з а б о л е в а н и я и д а л н о в у ю б-нь ч е р е з б. и л и м . д л и т е л ь н ы й п р о м е ж у т о к времени после исчезновения первой только б л а г о д а р я м е д л е н н о м у своему р а з в и т и ю , т о э т о будет п о з д н я я в т о р и ч н а я и н ф е к ц и я , а не и с т и н н о е п о с л е д о в а т е л ь н о е з а б о л е в а н и е ) ] . 5. Р а з в и т и е н о в о г о п а т о л о г и ч е с к о г о п р о ц е с ­ с а н а месте н е в п о л н е и з л е ч е н н о г о с т а р о г о и в определенной патогенетической связи с ним ( п р и м е р : р а к н а месте з а р у б ц е в а в ш е й с я я з ­ вы яселудка). Г . Сахаров. К . г е н о т и ш г а е с к и х б-ней мояхет итти п о л и н и я м : 1) плейотропии ( с м . ) , 2) с ц е п л е н и я п р и з н а к о в и 3) и х о т т а л к и в а н и я . П о д п л е й о тропией разумеется такое явление, при ко­ т о р о м один и тот ж е г е н д а е т фенотипическ и й эффект в р а з н ы х о р г а н а х . Р е з у л ь т а т о м п л е й о т р о п н о г о д е й с т в и я гена могут б ы т ь п а т . п р и з н а к и в одном о р г а н е и с о в е р ­ ш е н н о безобидные в р я д е д р у г и х ; н о о д и н ген может давать и аномалии двух и боль­ шего числа органов, причем физиологически п о д ч а с м е ж д у собой не с в я з а н н ы х . В п о с л е д ­ нем с л у ч а е п о л у ч а е т с я к л и н . К . д в у х и л и б о л ь ш е г о ч и с л а б-ней, х о т я п о сути д е л а все о н и в ы з в а н ы о д н и м и тем ж е г е н о т и п и ч е ским дефектом. Впечатление множественно­ сти б-ней у с и л и в а е т с я в том с л у ч а е , к о г д а соответствующий ген сильно варьирует в своем в н е ш н е м п р о я в л е н и и (под в л и я н и е м л и д р у г и х генов—модификаторов—или внешних у с л о в и й ) , следствием чего м о ж е т я в л я т ь с я о д н а б о л е з н ь у одного ч л е н а семьи, д р у г а я — у д р у г о г о , и х 1С.—у третьего и т. д . [см. н а п р . р о д о с л о в н у ю Г е н с л е н а в статье Квинке отек ( р и с . 1)]. П л е й о т р о п н ы х (по т е р м и н о л о г и и S i e m e n s & а — п о л и ф е н н ы х ) б-ней имеется п о в и д и м о м у м н о г о , н о н а у ч н о они почти не и з у ч е н ы , г л . о б р . в с л е д с т в и е неосведомлен­ ности в р а ч е й в в о п р о с а х г е н е т и к и . П р и м е ­ р а м и п о д о б н о г о р о д а б-ней м о г у т повидимо­ му служить ж е л у д о ч н а я а х и л и я и пернициозная анемия, Базедова болезнь, истерия и склонность к tbc, гемералопия и миопия, анидроз, гипотрихоз и аномалии зубов и многие другие. Иногда плейотропная связь д в у х а н о м а л и й м о ж е т з а к л ю ч а т ь с я в т о м , что о д н а я в л я е т с я п р я м ы м следствием д р у г о й (сюда п о в и д и м о м у о т н о с я т с я р а с с т р о й с т в а зрения при альбинизме). Такого рода связь можно условно называть физиологической. • • Ectopia lentis et pupillae В с Ectopia lentis et pupillae предполагается QiOlriopoK сердца * Проскок Последняя может заключаться и в том, что н е к о т о р а я г е н о т и п и ч е с к а я б о л е з н ь способ­ ствует ( и л и п р е п я т с т в у е т ) р а з в и т и ю з а б о л е ­ в а н и я паратипического (например диабет и фурункулез). Более редким является другой тип К . б., з а в и с я щ и й от с ц е п л е н и я г е н о в , т . е. от л о к а л и з а ц и и и х в одной х р о м о с о м е , в с л е д ­ ствие чего о н и п е р е д а ю т с я по н а с л е д с т в у сов­ местно, за исключением случаев кроссинго в е р а ( с м . Перекрест хромосом), имеющего следствием р а з р ы в соотв. д в у х г е н о в и д а л ь ­ нейшее раздельное наследование признаков. П р о б л е м а с ц е п л е н и я и л и (более обще) п р о ­ блема построения п л а н а хромосом, хорошо и з у ч е н н а я в о т н о ш е н и и Drosophila melanogaster и н е к - р ы х д р у г и х в и д о в р а с т е н и й и животных, в отношении человека находится в начальном стадии изучения. Практически п р и т о л к о в а н и и д в у х п р и з н а к о в * (б-ней) к а к сцепленных следует иметь в виду воз­ можность смешения с самостоятельным менд е л и р о в а н и е м генов, а т а к ж е с п л е й о т р о п и е й . От с м е ш е н и я с п л е й о т р о п и е й п р е д о х р а н я е т наличие в другой генеалогии тех ж е двух признаков, но наследующихся по типу от­ т а л к и в а н и я , ч т о имеет место п р и л о к а л и з а ­ ц и и т е х ж е д в у х генов в г о м о л о г и ч н ы х х р о ­ м о с о м а х . В этом с л у ч а е о б л а д а т е л ь д в у х п р и ­ з н а к о в (б-ней), у н а с л е д о в а в к а ж д ы й и з н и х п о р о з н ь от одного и з с в о и х р о д и т е л е й , п е р е ­ д а е т к а ж д о м у и з с в о и х детей л и ш ь п о одному п р и з н а к у ( р и с . 2), з а и с к л ю ч е н и е м о п я т ь - т а ­ ки случаев кроссинг-овера. В литературе имеются единичные генеалогии с двумя пат.