* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

265 КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ 266 П . Н а с л е д с т в е н н ы е К . б. П а т . н а ­ следственность к а к п р и ч и н а К . б. б ы л а под­ мечена у ж е д а в н о ; о д н а к о л и ш ь в н а ч а л е 19 в е к а в р а ч Т и л е з и у с (1802) д а л точное о п и с а н и е одной г е н е а л о г и и и х т и о т и к о в , к о ­ торые в е л и свое н а ч а л о от Э д у а р д а Л а м б е р ­ т а , р о д и в ш е г о с я в 1710 г . В н а с т , в р е м я , х о т я в о п р о с этот е щ е д а л е к о н е м о ж е т с ч и ­ таться разработанным, установлена большая г р у п п а К . б., п р и ч и н о й к о т о р ы х я в л я е т с я определенный генотипический фактор. Н а ­ личие последнего впрочем еще не предре­ ш а е т о б я з а т е л ь н о г о в ы я в л е н и я К . б.: н е к о ­ торые и з н и х д о о п р е д е л е н н о г о п е р и о д а в р е ­ м е н и , а и н о г д а и в течение всей ж и з н и , могут оставаться в скрытом состоянии, вы­ я в л я я с ь лишь под влиянием благоприят­ с т в у ю щ е й этому в н е ш н е й о б с т а н о в к и . В н е ­ к о т о р ы х с л у ч а я х epidermolysis bullosa т о л ь ­ к о т р а в м а , х о т я бы н и ч т о ж н а я , я в л я е т с я п р о я в и т е л е м з а б о л е в а н и я ; п р и xeroderma pigmentosum а н а л о г и ч н у ю р о л ь и г р а е т д л и ­ тельное пребывание н а воздухе и влияние солнечных лучей. Наследственность К . б., к а к и д р . признаков человека, подчиняется з а к о н а м М е н д е л я . Самое и з у ч е н и е н а с л е д ­ ственной п е р е д а ч и К . б . , к а к и д р у г и х з а ­ болеваний у человека, весьма затруднено, т . к . п о п о н я т н ы м п р и ч и н а м здесь н е м о ж е т быть п р и м е н е н э к с п е р и м е н т ; поэтому о н о осуществляется исключительно генеалогич. и близнецовым методами. В наст, время на основании материала, собранного рядом а в ­ т о р о в , в о з м о ж н о р а з б и т ь г е н о т и п и ч . К . б. н а с л е д . г р у п п ы . 1. Д о м и н а н т н ы е : acroderma­ t i t i s chron. a t r o p h i c , efelides, epidermolysis b u l l , s i m p l . , keratosis p a l m , et p l a n t . , б-нь Дарье и д р . — 2 . Доминантные, ограничен­ н ы е п о л о м : alopecia praesenilis. — 3. Н е ­ п р а в и л ь н о д о м и н а н т н ы е , т . е. с п р о п у с к а м и о т д е л ь н ы х п о к о л е н и й : albinismus l o c a l . , ichthyosis v u l g a r i s , morbus Recklinghauseni, m o n i l e t h r i x , elephantiasis congenita и д р . — 4. Р е ц е с с и в н ы е : albinismus t o t a l i s , epidermo­ lysis b u l l , dystrophica, hypertrichosis, i c h ­ thyosis congenita, xeroderma p i g m e n t , и д р . — 5. Р е ц е с с и в н ы е , с ц е п л е н н ы е с п о л о м : a n h i d ­ rosis.—6. Н а к о н е ц р я д з а б о л е в а н и й (acne, adenoma sebac, d e r m a t i t i s D u h r i n g & a , sclerodermia и м н . д р . ) о т н о с и т с я к г р у п п е с н е вполне выясненной ролью наследственно­ с т и . — Р о л ь г е н е т и к и п р и и з у ч е н и и К . б. не о г р а н и ч и в а е т с я о д н а к о одним л и ш ь в ы я с ­ нением этиологии. Огромную услугу гене­ т и к а о к а з ы в а е т и в д е л е д и ф е р е н ц и а ц и и от­ д е л ь н ы х п а т . ф о р м . Д е л о в т о м , что К . б. классифицируются гл. образ, н а основании к л и н и ч . и пат.-анатомического (гистологи­ ческого) сходства и р а з л и ч и я . С о в р е м е н н а я биология доставляет однако неопровержи­ мые д о к а з а т е л ь с т в а т о г о , ч т о с к о л ь бы в н е ш ­ не (фенотипически) н и б ы л и с х о д н ы д в а п а т . с л у ч а я , и х биол. идентичность этим отнюдь еще н е д о к а з у е т с я . В ч а с т н о с т и р а з л и ч н ы й характер наследования в подобных двух слу­ ч а я х не о с т а в л я е т с о м н е н и я в т о м , что э т о д в е с о в е р ш е н н о р а з л и ч н ы е б-ни, к о т о р ы е п р и более д е т а л ь н о м а н а л и з е о к а з ы в а ю т с я и клинически различными. Т а к напр. уда­ л о с ь о к о н ч а т е л ь н о в ы д е л и т ь ichthyosis con­ genita (рецессивное н а с л е д о в а н и е ) и i c h ­ thyosis vulgaris ( д о м и н а н т н о е н а с л е д о в а н и е ) . П а т . а н а т о м и я К . б. Ш и р о к а я в о з ­ м о ж н о с т ь п р и л ю б о й к о ж н о й сыпи без м а ­ л е й ш е г о в р е д а д л я б-ного п р о и з в о д и т ь био­ п с и ю п р и в е л а к т о м у , что п о д а в л я ю щ е е б о л ь ­ ш и н с т в о К . б. в е с ь м а д е т а л ь н о изучено с п а т . - а н а т . с т о р о н ы . М и к р о с к о п , исследова­ н и е б и о п с и р о в а н н ы х элементов нередко я в ­ л я е т с я ц е н н ы м д и а г н о с т и ч е с к и м подспорьем, к к - р о м у в п р а к т и к е обычно и п р и б е г а ю т . Б и о п с и р у ю т к а к н а ч а л ь н ы е , недостаточно р а з в и т ы е э л е м е н т ы с ы п и , т а к и элементы в п о л н е з р е л ы е , з а т е м — н а х о д я щ и е с я в ста­ д и и о б р а т н о г о р а з в и т и я и н а к о н е ц места б ы в ш и х п о р а ж е н и й . П р и этом о ц е н к у м и к р о ­ скопической картины следует производить не и з о л и р о в а н н о , н о в с о в о к у п н о с т и с д а н ­ н ы м и д р у г и х методов и с с л е д о в а н и я , осо­ бенно—клинических. В нек-рых случаях диф е р е н ц и а л ь н ы й д и а г н о з п о одной гист. к а р ­ т и н е с о в е р ш е н н о н е в о з м о ж е н : с ю д а следует отнести д е р м а т и т ы р а з л и ч н о й э т и о л о г и и с идентичной гисто-патологической картиной, экземы, различные пузырьковые заболева­ н и я и пр. Весьма трудно распознавание близ­ к и х п о своей а н а т . с т р у к т у р е и н ф е к ц и о н ­ ных гранулем различной этиологии, н а п р . сифилитических, туберкулезных и микотичес к и х . О н и м о г у т быть р а з л и ч и м ы т о л ь к о при соответствующей окраске возбудителя в т к а н я х . С большей вероятностью по одной гистолог, картине можно поставить диагноз некоторых туберкулидов, саркоидов Б у к а , granuloma annulare, f o l l i c l i s и п р . Н а к о н е ц есть р я д К . б . , где г и с т . к а р т и н а я в л я е т с я р е ш а ю щ е й д л я д и а г н о з а ; к этим с л у ч а я м о т н о с я т с я naevus, д о б р о к а ч е с т в е н н ы е и з л о ­ качественные опухоли к о я ш , пигментная к р а п и в н и ц а , а м и л о и д о з к о ж и , б-нь Д а р ь е , дискератоз Бовена. Д л я правильной оценки гист. к а р т и н ы необходимо кроме того учи­ тывать некоторые технические правила п р и изготовлении препаратов из биопсирован­ н ы х э л е м е н т о в к о ж и . Срез к о ж и д о л ж е н п р о х о д и т ь отвесно к э п и д е р м и с у ; он д о л ж е н быть в о з м о ж н о т о н к и м . П р и о ц е н к е г и с т . картины необходимо считаться т а к ж е с н а ­ личием нек-рых артефактов, связанных с применением при вырезывании к о ж и ане­ стезирующей жидкости. Общие принципы диагностики и т е р а п и и К . б. Р а с п о з н а в а н и е К . б. с к л а д ы в а е т с я и з 1) т щ а т е л ь н о с о б р а н ­ ного анамнеза, личного и семейного, с обя­ з а т е л ь н ы м учетом соц.-бытовой о б с т а н о в к и и данных, к а с а ю щ и х с я наследственности б-ного, 2) п о д р о б н о г о к л и н , (общего и л о ­ к а л ь н о г о ) и с с л е д о в а н и я б-ного. П е р в о е п р о ­ и з в о д и т с я п о общим п р а в и л а м и с с л е д о в а н и я б-ных, второе с в о д и т с я к д е т а л ь н о м у и с с л е ­ дованию (иногда с помощью лупы) измене­ н и й н а к о ж е и в и д и м ы х с л и з и с т ы х оболоч­ к а х ; его н е о б х о д и м о н а ч и н а т ь с и з у ч е н и я первоначального, наиболее молодого по виду и по времени появления, неосложненного элемента сыпи. В помощь простому осмотру и ощупыванию довольно часто применяются 1) метод г р а т а ж а ( п о с к а б л и в а н и е и т р е н и е ) к а к элементов сыпи, т а к и здоровой н а вид к о ж и ; этот метод н е р е д к о я в л я е т с я в е с ь м а ц е н н ы м д и а г н о с т и ч е с к и м п о д с п о р ь е м (сим­ птом Ауспица п р и псориазе, Никольского п р и пемфигусе и У н н а п р и п и г м е н т н о й к р а -