* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
846 ИХТИОЗ 846 т о г е н е з . И . я в л я е т с я б-нью наследствен н о й . Свойство И . п е р е х о д и т ь ч а с т о п о н а с л е д с т в у и п о р а ж а т ь н е с к о л ь к о членов о д н о й и той ж е семьи отмечалось д а в н о и к л и ницистами и б и о л о г а м и и с л у ж и л о п р е д м е том многих изысканий и наблюдений. Ч т о к а с а е т с я х а р а к т е р а наследственности И., т о о б i . c o n g e n i t a и з в е с т н о , что о н п е р е д а е т с я п о р е ц е с с и в н о м у типу ( м е ж д у п р о ч и м и н о г д а п р и этом отмечается к р о в н о е р о д с т в о р о д и телей), в о т н о ш е н и и ж е i . v u l g a r i s в о п р о с э т о т не м о ж е т с ч и т а т ь с я о к о н ч а т е л ь н о р е ш е н н ы м . Сименс ( S i e m e n s ) определяет его к а к страдание частью рецессивное, частью доминантное. Левен ( L e v e n ) приводит р о д о словное дерево ихтиотической семьи, о х в а тывающее 4 поколения, и на основании под р о б н о г о а н а л и з а его п р и х о д и т к з а к л ю ч е н и ю , что i . v u l g a r i s вероятнее всего наследуется к а к п р и з н а к доминантный. М н о г о случаев наследственной п е р е д а ч и i . v u l g a r i s з а р е г и с т р и р о в а н о и о п и с а н о и в новейшее в р е м я . Т а к , Л е в и н ( L e v i n ) д е м о н с т р и р о в а л в 1924 г. в з а с е д а н и и Н ь ю и о р к с к о й мед. а к а д е м и и 38-летнего и х т и о т и к а , у к о т о р о г о этой ж е б-нью с т р а д а л а м а т ь , б а б у ш к а п о м а т е р и , 3 сестры и 6 братьев. Р а м о р и н о ( R a m o r i n o ) на X X К о н г р е с с е итальянских дерматологов (1923) доложил о случае ихтиоза, повторяв шемся в продолжении 5 поколений. Равич ( R a v i t c h ) в Ч и к а г с к о м дерматолог, об-ве в 1925 г. д е м о н с т р и р о в а л и х т и о т и к а , у к-рого были больны о т е ц , б р а т и р е б е н о к . Б р е д а ( B r e d a ) н а б л ю д а л и х т и о з у м а т е р и и 8 детей. И н т е р е с н о с т а р о е наблюдение Тилезиуса ( T i l e s i u s ) : в 1 8 0 2 г. о н и з у ч и л и о п и с а л з н а м е н и т у ю английскую с е м ь ю Л а м б е р т о в ( L a m bert), страдавшую i . h y s t r i x , разъезжавшую п о Е в р о п е и п о к а з ы в а в ш у ю с я с целью з а р а б о т к а под именем «людей-дикообразов». Б-нь н а б л ю д а л а с ь у н и х в четырех п о к о л е н и я х и п о р а ж а л а только м у ж ч и н . — М е х а н и з м этих н а р у ш е н и й еще не в ы я с н е н . О д н и а в т о р ы с к л о н н ы р а с с м а т р и в а т ь этот п р о ц е с с как аномалию ороговения (Gassmann); дру гие с ч и т а ю т п е р в о п р и ч и н о й И . з а б о л е в а н и е э п и т е л и а л ь н о й или с о е д и н и т е л ь н о т к а н н о й ч а с т и к о ж и ; т р е т ь и , о с н о в ы в а я с ь н а нек-рых пат.-анат. д а н н ы х , а т а к ж е и н а отсутствии в области п о р а ж е н н ы х участков к о ж и с о с у дистой р е а к ц и и , мышечно-волоскового р е ф л е к с а , сало- и потоотделения, р а с с м а т р и в а ю т это з а б о л е в а н и е вегетативный н е вроз (Leloir, Никольский).—Эндемическое р а с п р о с т р а н е н и е И . в нек-рых м е с т а х ( П а р а г в а й , Индийский а р х и п е л а г ) следует о б ъ яснить не особыми климат, в л и я н и я м и , а н а с л е д с т в е н н о й п е р е д а ч е й б-ни с р е д и з а м к н у т о ж и в у щ е г о н а с е л е н и я ( и н б р и д и н г , «внутрибрачие»). Т а к , Лессер ( E d m u n d Lesser) о б ъ я с н я л эндемическое господство ихти о з а в н е к о т о р ы х м е с т н о с т я х , о т р е з а н н ы х от с о о б щ е н и я с другими странами, например на Молуккских островах. П а т . а н а т о м и я . Главные изменения к а с а ю т с я э п и д е р м и с а и о с о б е н н о его р о г о в о г о с л о я . П о с л е д н и й в з а в и с и м о с т и от клин, формы И . может находиться в состоя нии большего или меньшего гиперкератоза. И н о г д а ( п р и 1. h y s t r i x ) г и п е р к е р а т о з дости гает к о л о с с а л ь н о й с т е п е н и , о б р а з у я м а с с и в ные в ы с о к и е с т о л б и к и . И з р е д к а местами п о п а д а ю т с я у ч а с т к и п а р а к е р а т о з а . Остальные с л о и э п и д е р м и с а могут быть л и б о соответ ственно утолщены л и б о , н а п р о т и в , истончены (стадий а т р о ф и и ) . В б а з а л ь н о м слое н е р е д к о в с т р е ч а ю т с я обильные м и т о з ы . С о с о ч к и л и б о почти не и з м е н е н ы л и б о , о с о б е н н о п р и в ы р а женных ф о р м а х И . , представляются т а к ж е г и п е р т р о ф и р о в а н н ы м и и удлиненными в в и де ш и п и к о в . В с о с о ч к о в о м и п о д с о с о ч к о в о м с л о я х наблюдается незначительная, по пре имуществу п е р и в а с к у л я р н а я инфильтрация, с о с т о я щ а я из лимфоцитов, среди которых ме стами в с т р е ч а ю т с я более или менее о б и л ь ные с к о п л е н и я тучных и пигментных клеток. Коллагенные в о л о к н а кое-где с м о р щ е н ы л и бо гиалинизированы. Эластическая ткань, особенно в с о с о ч к а х , а т р о ф и р о в а н а . Саль ные и потовые ж е л е з ы и з м е н е н ы и з а ч а с т у ю н а х о д я т с я в стадии а т р о ф и и . В о л о с я н ы е м е ш к и , а т а к ж е и потовые ж е л е з ы н е р е д к о п р е д с т а в л я ю т с я о р о г о в е в ш и м и . Мышцы в о л о с изменены и а т р о ф и р о в а н ы . К р о м е п о р а я-гений, к-рые в с т р е ч а ю т с я н а к о ж е , нек-рые а в т о р ы н а х о д и л и п е р и ф е р и ч е с к и е невриты и р а д и к у л и т ы ( L e l o i r ) , а р а в н о и атрофические изменения ганглиозных клеток в спин ном мозгу и симпат. у з л а х (Сирский). К л и н , к а р т и н а . Основными клин, признаками заболевания являются чешуй чатые н а с л о е н и я и с у х о с т ь к о ж и [см. отд. т а б л . ( с т . 3 0 3 — 3 0 4 ) , р и с . 3 и 4 ] . В типич. с л у ч а я х средней интенсивности к о ж н ы й по к р о в н а п о р а ж е н н ы х у ч а с т к а х представляет с я у м е р е н н о п о к р а с н е в ш и м и покрытым многоугольными или удлиненными сухими чешуйками, более плотно п р и к р е п л е н н ы м и в центре и к а к бы о т с т а ю щ и м и и п р и п о д н я т ы ми п о к р а я м , что н а п о м и н а е т н е с к о л ь к о п о своему виду чешую р ы б . Цвет чешуек весьма разнообразный—от беловатого, желто-буро го д о з е л е н о г о и д а ж е ч е р н о г о оттенков.-—• П о интенсивности к о ж н о г о п о р а ж е н и я р а з личают несколько ф о р м i . v u l g a r i s . 1 . К с е р о д е р м и я — наиболее легкая форма з а б о л е в а н и я — х а р а к т е р и з у е т с я значитель н о й и р а в н о м е р н о й с у х о с т ь ю к о ж и , к-рая, почти н е и з м е н я я с в о е г о цвета, представляет с я ломкой, жесткой и шероховатой. Она по к р ы т а тончайшими о т р у б е в и д н ы м и ч е ш у й к а м и , я в л я я с ь местами к а к бы з а п ы л е н н о й , местами о б р а з у я т о н к у ю с к л а д ч а т о с т ь н а подобие мятой п а п и р о с н о й бумаги. Н а разгибательной п о в е р х н о с т и к о н е ч н о с т е й и н а я г о д и ц а х , где н е р е д к о п р и э т о й ф о р м е И . развивается особое состояние фоликулярного о р о г о в е н и я , называемое l i c h e n p i l a r i s или k e r a t o s i s p i l a r i s , с у х о с т ь к о ж и дости гает о с о б е н н о з н а ч и т е л ь н о й с т е п е н и . Н е р е д ки с л у ч а и , когда l i c h e n p i l a r i s , в различной степени в ы р а ж е н н ы й , с о с т а в л я е т единствен ный, совершенно не б е с п о к о я щ и й больного признак ихтиоза. 2 . I . s i m p l e x . П р и нем ш е л у ш е н и е бывает в ы р а ж е н о более о т ч е т л и в о . Н а с у х о й к о ж е р а с п о л а г а ю т с я мелкие, блестящие, величи н о й с чечевичное з е р н о и л и б о л ь ш е , б е л о в а того ц в е т а , с в о б о д н о л е ж а щ и е чешуйки. П р и э т о м я с н о выступает п о л о с а т о с т ь или и с ч е р ч е н н о с т ь к о ж и . 1-я и 2-я ф о р м ы могут существовать одновременно н а различных у ч а с т к а х т е л а . — 3 . I . n i t i d а (блестящий, син. i . пасгёе—перламутровый И . франц.