* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

519 ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ 520 Лит.: D e j e r i n e J . , L & a p h a s i e motrice, Presse med., 1906, p. 453; L i c h t h e i m L . , C b e r A p h a s i e , Deutsches A r c h i r filr k l i n i s c h e M e d i z i n , В . X X X V I , 1884—85. ДЕЖЕРИН-СОТТА БОЛЕЗНЬ (Dejerine, Sottas), п р о г р е с с и в н ы й гипертрофический интерстициальный неврит детского возраста (nevrite i n t e r s t i t i e l l e hypertrophique et pro­ gressive de l&enfance), н е п р а в и л ь н о н а з ы ­ в а е м а я иногда б-нью H o f f m a n n & а . — В э т и ­ о л о г и и имеют основное значение детский возраст и н а с л е д с т в е н н о с т ь . — П а т . ана­ т о м и я сложная, поражение захватывает много систем; отмечаются гипертрофический и н т е р с т и ц и а л ь н ы й н е в р и т [ г л а в н ы м обра­ зом г и п е р т р о ф и я Ш в а н н о в с к о й о б о л о ч к и , к о н ц е н т р и ч е с к и у т о л щ а ю щ е й с я в о к р у г гиб­ н у щ и х осевых цилиндров, при сравнитель­ но м а л о м п о р а ж е н и и с о б с т в е н н о и н т е р с т и циальной соединительной ткани (Hoff­ mann)], р а с п р о с т р а н я ю щ и й с я также на задние и на передние корешки спинного мозга, атрофия передних корешков и кле­ ток передних рогов спинного мозга, перероя-сдение з а д н и х столбов с п и н н о г о м о з г а (склероз пучков Г о л л я и Б у р д а х а ) , переро­ ждение в области зоны Л и с с а у е р а . — П а т о ­ г е н е з : б-нь к о н с т и т у ц и о н а л ь н а я , в с т р е ­ ч а ю щ а я с я о ч е н ь р е д к о , п р е д с т а в л я е т много с х о д н о г о с б о л е з н ь ю Ш а р к о - М а р и и с б-нью Ф р и д р е й х а и сво­ дится к врожден­ ной слабости из­ вестных систем нервного аппара­ та. — С и м п т о ­ м а т о л о г и я очень с л о ж н а : на­ чало в детском или раннем юно­ шеском возрасте, с к о л и о з (см. р и с . ) , нистагм, угасание сухожильных ре­ флексов, дефор­ м а ц и я стоп, атак­ с и я (сходство с бо­ лезнью Фридрей­ К и ф о - с к о л и о з п р и и н т е р с т и - х а ) ; но н а р я д у с пиальном гипертрофическом этим и м е е т с я м н о ­ неврите Дежерин-Сотта. го и и н ы х симп­ томов: утолщение нервных стволов (самый характерный признак) как поверхностных, так и глубоких, иногда устанавливаемое только ощупыванием, иногда ясно види­ мое и п р и п р о с т о м о с м о т р е ; с и м п т о м А р жиль-Робертсона, стреляющие боли табетического типа и н а р у ш е н и я чувствительности. Походка представляет одновременно х а р а к ­ т е р н ы е ч е р т ы степпаяса и а т а к с и и . А т а к с и я более н а п о м и н а е т т а б е т и ч е с к у ю , чем м о з ж е ч ­ к о в у ю . В н а ч а л ь н ы х с т а д и я х а т а к с и я обыч­ но в ы р а ж е н а с л а б о и л и совсем о т с у т с т в у е т и только в дальнейшем занимает видное место в к а р т и н е б-ни. Т е ч е н и е б-ни о ч е н ь медленное, прогрессивное, иногда с реци­ д и в и р у ю щ и м и о б о с т р е н и я м и («forme гёсигrente de la p o l y n e v r i t e h y p e r t r o p h i q u e pro­ gressive*, о п и с а н н а я Р о с с о л и м о ) . Д и ф е р е н ц и р о в а т ь п р и х о д и т с я г л . о б р . от б-ни Ш а р к о М а р и и от б-ни Ф р и д р е й х а . — П р е д с к а з а н и е, п о с к о л ь к у в о п р о с с т а в и т с я о в о з м о ж ­ ности и з л е ч е н и я , — н е б л а г о п р и я т н о . — Р а д и - кальной т е р а п и и , к а к и при всех иных наследственно-дегенеративных заболеваниях н е р в н о й с и с т е м ы , не с у щ е с т в у е т ; м о ж н о г о ­ в о р и т ь т о л ь к о об о т д ы х е и о б щ е м у к р е п л е ­ нии организма. Лит.: Д а в и д е н к о в С , Наследственные б-ни н е р в н . с и с т е м ы , Х а р ь к о в , 1925; D e j e r i n e J . , S e m i o l . des affect, d u s y s t . nerveux, P . , 1926. И . Филимонов. NH, Д Е З А М И Д А З Ы , ферменты, отщепляющие а м и н о г р у п п у и з с о е д и н е н и й типа—-с—с— с з а м е н о й ее г и д р о к с и л о м , т . е. о б у с л о в л и ­ вающие дезаминирование в точном смысле слова. Истинными Д. являются напр. гуаназа и аденаза—ферменты, дезаминирующие аминопурины—гуанин и аденин. Действие ферментов, дезаминирующих аминокислоты, не я в л я е т с я п о в и д и м о м у чисто г и д р о л и т и ч е ­ ским, а связано с окислительно-восстанови­ тельными процессами. Д Е З А М И Н И Р О В А Н И Е , отщепление амино­ г р у п п (в форме N H и л и свободного N ) . — Д . а м и н о к и с л о т и б е л к о в х и м . путем достигается действием азотистой кислоты. П р и этом а л и ф а т и ч е с к и е N H j - г р у п п ы а м и н о ­ к и с л о т р е а г и р у ю т по с х е м е : 3 R . N H , + H N O , - * R . O H + N, + n,0. I I соон соон Эта р е а к ц и я л е ж и т в основе метода в а н - С л а й к а (см. Ван-Слайка методы). Г у а н и д и н , и н ­ д о л , п и р р о л и д и н , и м и д а з о л не р е а г и р у ю т с H N 0 , п о э т о м у п р о л и н и о к с и п р о л и н не д а ю т N по э т о м у м е т о д у . Т р и п т о ф а н д а е т V общего к о л и ч е с т в а N , г и с т и д и н — а р г и ­ н и н — N H - r p y n n a , связанная в аспараг и н е в в и д е а м и д а , не р е а г и р у е т с H N 0 . Г л и к о к о л ь и ц и с т и н д а ю т 103—107% т е о р е т и ч е ­ с к о г о к о л и ч е с т в а N . Способность к р е а к ц и и и скорость последней повышаются в присут­ ствии м и н е р а л ь н ы х кислот. Пептиды и белки р е а г и р у ю т соответственно с о д е р ж а н и ю в н и х свободных N H - r p y n n (за исключением гуанидиновой группы аргинина). П р и Д . бел­ к о в по в а н - С л а й к у о т щ е п л я е т с я 1—2% об­ щего количества N . В белковой молекуле я в л я ю т с я п о в и д и м о м у свободными ? - N H группы лизина.—В о р г а н и з м е жи­ в о т н о г о б о л ь ш а я ч а с т ь а м и н о к и с л о т д ез а м и н и р у е т с я в к и ш е ч н о й стенке и в п е ч е н и . Д . идет по 2 с х е м а м , но в с е г д а п у т е м о т щ е ­ пления N H . 1 . Гидролитическое отщепление N H - r p y n n H с образованием оксикислоты: 2 2 2 2 2 2 2 3 2 R . CH(NHi). С О О Н + Н 0 ; ± R .CH(OH). COOH + NH,. 2 2. О к и с л и т е л ь н о е Д . с о б р а з о в а н и е м к е т о к и с л о т (Neubauer), я в л я ю щ е е с я г л а в н ы м путем расщепления аминокислот: R . СП (NH ) . COOH + O ^ i R . CO .COOH + N H , . 2 Обе р е а к ц и и о б р а т и м ы . О т щ е п и в ш и й с я а м ­ м и а к идет н а н е й т р а л и з а ц и ю о б р а з у ю щ и х с я в о р г а н и з м е к и с л о т и н а о б р а з о в а н и е моче­ в и н ы . Б е з а з о т и с т а я ч а с т ь а м и н о к и с л о т ы сго­ р а е т и л и идет д л я с и н т е з а у г л е в о д о в и ж и ­ р о в . — Д . пуриновых оснований происходит в большинстве случаев под влиянием гидрол и з и р у ю щ и х ферментов п у р и н д е з а м и д а з (аде­ наза, гуаназа), переводящих аденин и гуа­ нин в гипоксантин и ксантин, окисляющиеся затем до мочевой кислоты; нуклеозид-дезамидазы дезамидируют пуриновые основания, н а х о д я щ и е с я в с в я з а н н о м с о с т о я н и и в форме н у к л е о з и д о в . Д е з а м и д а з ы с о д е р ж а т с я в боль-