* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

589 ГЕМОХРОМАТОЗ 590 ствующая меланодермия дополняла карти­ ну. В настоящее время хорошо известно, что «бронзовый диабет» является только одним из симптомов гемохроматоза. Э т и о л о г и я . Несмотря на явную не­ зависимость Г. от нарушения гемоглобинового обмена, еще недавно причиной его счи­ тали медленный интраваскулярный распад крови, обусловленный теми или иными со­ путствующими хрон. заболеваниями (тубер­ кулезом, раком и др.) или всасыванием вредных начал из кишечника. Особо стоит мнение, что Г . обусловлен эритрофагией пе­ ченочными клетками. В наст, время все больше укрепляется взгляд, что пат. рас­ пад крови не играет никакой роли в пато­ генезе Г . Другими словами, сейчас считают, что Г . является не «максимальным гемосидерозом», а нарушением общего или местного железного обмена, при котором молекула железа, приносимая в клетку в обычном количестве, не усваивается ею, а отклады­ вается и накопляется. Происходит ли это от того, что клетки неспособны к ассимиля­ ции Fe в силу их токсического повреждения, или железо предлагается им в неусваиваемой форме,—вопрос открытый. Указывают на алкоголизм как важный этиологии, фак­ тор. П а т о л о г и ч е с к а я анатомия. При вскрытии обнаруживается, что все вну­ тренние органы окрашены в ржаво-бурый или шоколадный цвет, при чем крупные кро­ воизлияния, могугцие обусловить такой об­ ширный «пигментный метастаз», описывают­ ся лишь в виде исключения. Особенно силь­ но пигментированы печень, поджелудочная железа и внутрибрюшные лимфатические железы. Вес печени достигает 2.500—3.000 г, вид ее соответствует картине гипертрофи­ ческого цироза (см. отдельную таблицу, рис. 1 и 2). Поджелудочная железа плот­ на, с трудом режется. В стволовой части головного мозга могут быть найдены мел­ кие кровоизлияния, а в putamen—фокусы желтого размягчения. В случаях начально­ го стадия Г., погибших от интеркурентных заболеваний, отчетливо выражен лишь 1-й симптом б-ни — пигментация; циротич. процессы в это время могут совсем отсут­ ствовать или быть слабо выраженными. Микроскопическое исследование выяв­ ляет, что ржавая окраска внутренних орга­ нов зависит от обширного о т л о ж е н и я зо л оти сто - б у р о г о п и г м е н т а в них, при чем последний всегда двоя­ кого рода. Один пигмент, не дающий ре­ акции на железо, располагается в коже и в гладкой мускулатуре пищеварительного тракта и сосудов. Он трактуется к а к гемофусцин или, по новейшим взглядам, как липофусцин, а в коже—как меланин. Дру­ гой, железо-содержащий пигмент—гемосидерин—откладывается, главным образом, во всех сецернирующих органах (печени, под­ желудочной железе, слюнных железах, щи­ товидной, гипофизе, сосудистом сплетении мозга и многих других), в сердце и лимф, узлах. В меньшей степени—в селезенке, костном мозгу и почках. В последних—мо­ жет далее совсем отсутствовать. Особенно обильное отложение пигмента отмечается в паренхиме и разросшейся строме печени и поджелудочной железы, затем — в перипортальных и ретроперитонеальных желе­ зах. В последних отложение железа может быть так велико, что приводит к исчезно­ вению лимфаденоидной ткани; наблюдается ожелезнение и ретикулярной стромы. Чем дальше от главного очага поражения, тем беднее пигментом становятся лимфатич. же­ лезы. Количество отложившегося таким об­ разом железа в органах может превышать норму в 100 р а з ; напр., в сухом остатке пе­ чени при норме в 0,08% железа может быть 7,62%, в поджелуд. железе—5% и в лимф, узлах—14,69%. Находимое в мозгу желе­ зо никоим образом не может считаться фи­ зиологическим, т. к . месторасположение его (периваскулярное и в стенках капиляров) не соответствует центрам, где, по Шпацу (Spatz), в норме находится физиол. железо. С и м п т о м а т о л о г и я . Наиболее бро­ сающийся в глаза симптом—бронзовая (или дымчатая) окраска кожи, резче всего выра­ женная на открытых местах — лице, шее, руках (за исключением ладоней), на местах, нормально более пигментированных (genita­ lia, соски), и, наконец, в областях, подвер­ женных давлению или раздражению (под­ мышки, внутренняя поверхность бедер). Подобно Аддисоновой болезни, на слизистых (на деснах, на внутренней стороне щек, на языке) иногда наблюдаются дымчато-корич­ невые пятна. Окраска кожи начинается ис­ подволь и достигает иногда сильных степе­ ней. Иногда же может отсутствовать вовсе. Часто сопровождается ранним выпадением волос. Пигментный цироз выражается сим­ птомами обычного цироза печени: пищева­ рительные расстройства, давление в правом подреберьи, позднее—признаки портальной гиперемии (геморой, носовые кровотечения). Желтуха бывает редко; асцит наблюдается в позднейших стадиях и обыкновенно не­ большой. Печень всегда увеличена, край ее острый, поверхность гладкая. Селезенка почти всегда увеличена. Диабет сопровож­ дается обычными симптомами: полидипсией, полифагией, усталостью, полиурией и более или менее выраженной гликозурией; ацетонемия—явление редкое. Картина крови и в частности количество НЬ—в пределах нор­ мы. Изредка описывается небольшая анемия. Осмотическая стойкость эритроцитов нор­ мальна. В моче отсутствует уробилин; ге­ моглобинурия наблюдается лишь в единич­ ных, далеко зашедших случаях. В настоя­ щее время установлено, что пигментация является самым первым симптомом. З а ней следует цироз печени и д р . органов. Диа­ бет обусловливается поражением подже­ лудочной железы и является осложнением непостоянным и терминальным. Г.—забо­ левание крайне редкое. Описано всего лишь около 60 случаев. Встречается у взрослых, преимущественно у мужчин; у женщин на­ блюдалось только 6 случаев.—Д и а г и о з не представляет затруднений, если выражен типичный симптомокомплекс: пигментация кожи, цироз печени и гликозурия. Если же первая отсутствует, что встречается да­ леко не редко, то приходится руководство­ ваться комбинацией гипертрофии, цироза с гликозурией при отсутствии желтухи.