* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

567 ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА 558 тической стойкости и 2) постепенное исчезно­ вение (также в единичных случаях) особен­ ностей эритроцитов, свойственных Г. ж., по­ сле спленектомии. П а т о г е н е з самой желтухи не совсем ясен с точки зрения прежнего представления о выработке желчного пигмента печеночны­ ми клетками. Думали о сгущении желчи вследствие богатства ее пигментами и о выз­ ванном этим сгущением затруднении выде­ ления ее через печеночные протоки мелкого калибра. Сгущение желчи (pleiochromia) при гемолитич. желтухе действительно имеет место. Если же стать на точку зрения нового представления, согласно к-рому билирубин вырабатывается в рет.-энд. клетках костного мозга, селезенки, печени и лимф, желез, а печеночными клетками только выделяется из крови в желчь, то желтуху при Г. ж . можно себе представить как проявление недостаточности печеночных клеток в смыс­ ле выделения чрезмерно повышенного коли­ чества билирубина, образующегося при уси­ ленном распаде эритроцитов. Т е ч е н и е б-ни разнообразно. Первые признаки заболевания могут наблюдаться уже со дня рождения, но чаще появляются позднее. В нек-рых случаях б-ные чувствуют себя здоровыми, и только небольшая желтушность, повышенное содержание билиру­ бина в сыворотке, увеличенное колич..уроби­ лина в испражнениях, при отсутствии в мо­ че желчных кислот и билирубина, пониже­ ние осмотической стойкости эритроцитов и их псевдо-микроцитоз дают возможность по­ ставить диагноз. Почти во всех случаях на­ блюдается увеличение селезенки, сильно преобладающее над увеличением печени. Функция последней в отношении углевод­ ного и азотистого обмена не нарушена. Со­ став крови зависит от регенеративной спо­ собности костного мозга. Чаще наблюдается анемия, но иногда, наоборот, даже полиглобулия (гипер компенсация). Количество ретикулоцитов особенно резко увеличено (ино­ гда до 30—50% вместо нормальных 0,1— 0,3%), что говорит о чрезвычайно усиленной регенерации красных кровяных телец. В случаях анемии цветовой показатель=1 или несколько выше. Белая кровь ничего харак­ терного не представляет. Количество белых кровяных телец чаще нормально, иногда не­ сколько повышено. Количество тромбоци­ тов нормально. В большинстве случаев забо­ левание протекает с ремиссиями и обостре­ ниями. Обострения наблюдаются под влия­ нием психических травм, чрезмерного физ. напряжения, беременности, менструаций, инфекций, интоксикаций, резких изменений внешней t ° . Во время обострения иногда на­ блюдается тяжелое общее состояние с повы­ шением! и развитие резкой анемии, сопро­ вождающейся одышкой, расширением серд­ ца, появлением отеков. Часто Г. ж . сопрово­ ждается приступами желчнокаменной б-ни, так как вследствие богатства желчи пигмен­ тами в ней легко образуются конкременты. Но нередко приступы, подобные коликам при желчнокаменной болезни, наблюдаются при Г. желтухе и без наличия камней; мо­ жет быть, они зависят от вызванного сгуще­ нием желчи затруднения опорожнения ее. 0 П р о г н о з в большинстве случев благо­ приятен, но описаны единичные случаи смер­ ти от Г. ж . при картине тяжелой анемии. Из леч. воздействий определенно благопри­ ятный результат дает только спленектомии. В большинстве случаев после удаления се­ лезенки кровяной распад приходит к норме, желтуха исчезает, количество НЬ и эритро­ цитов быстро нарастает. Сторонники теории первичного поражения селезенки считают спленектомию каузальной терапией; с точ­ ки зрения первичного поражения эритроци­ тов спленектомия—лишь симптоматическая терапия, что, однако, не уменьшает ее зна­ чения: селезенка является одним из глав­ ных органов гемолиза, и с удалением ее последний, независимо от причины, вызвавт шей его повышение, будет понижаться. Пря­ мым показанием к спленектомии является развитие анемии. Процент послеоперацион­ ной смертности невелик: Мейо (Мауо, 1924) на 54 случая спленектомий имел в 3 слу­ чаях исходом смерть, в 51 случае—полное выздоровление; Эппингер из 11 спленекто­ мий в семи получил хороший результат, смертных случаев непосредственно, от самой операции—0. (подробнее—см. Селезенка— спленектомия). Затруднения при операции представляет иногда наличие периспленита, дающего обильные сращения. Иногда йосле спленектомии наблюдаются рециди­ вы заболевания, что зависит, повидимому, от компенсаторной гиперфункции оставшей­ ся части рет.-энд. аппарата. Попытки выз­ вать уменьшение гемолиза при гемолитиче­ ской желтухе блокадой рет.-энд. системы коллоидным серебром и железом были без­ результатны. То же относится к облучению селезенки рентгеновскими лучами. Система­ тическое лечение малокровия мышьяком, а также железом, по мнению некоторых авто­ ров, приносит пользу. Лит.: Ш у с т р о в Н . и В л а д о с X . , Клини­ ческая гематология, M.—Л., 1927; Г е р ц е н П., Хи­ рургическое лечение гемолитической желтухи, «Рус. клиника», т. I I I , № 9, 1925; M i n k o w s k i О., Uber einen hereditaren unter dem Bilde eines chronischen verlaufenden Ikterus, Verliandl. d. Kongresses f. innere Medizin, В. X V I I I , 1900; M e u l e n g r a c h t E . , Der chronische hereditare hamolytische Ikterus, Lpz., 1922 (лит.); A l d e r A., Der angeborene hamolyti­ sche Ikterus (Spezielle Pathologie u. Therapie innerer Krankheiten, hrsg. v. F . Kraus u. Th. Brugsch, В. X I , В.—Wien, 1927); E p p i n g e r H . u. W a 1 z e 1 P., Hepatolienale Erkrankungen, В . , 1920 (русское изда­ ние, M.—Л., 1927); S c h u p b a c h A., Uber den chronischen hereditaren hamolytischen Ikterus, E r g . d. inneren Med. u. Kinderheilkunde, В . X X V , 1924; G a n s s l e n M . , Z i p p e r l e n E . u. S c h u z E . , Die hamolytische Konstitution, Deutsche? Archiv f. klin. Med., B . C X L V I , 1925; H a y e m G . , Sur une variete partieuliered&ictere chronique splenomegalique, Presse med., 1898, p. 121; Pathologie du foie (Nou­ veau traite de medecine, sous la dir. de H . Roger, F . W i dal et P. Teissier, fasc. 16, P., 1928). H . Белоногова. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА, комби­ нация эритроцитов и соответственного им амбоцептора. При добавлении к Г . с. ком­ племента происходит растворение эритро­ цитов. Г. с. служит индикатором на присут­ ствие свободного комплемента и применяет­ ся в реакции связывания комплемента (Борде-Жангу) и в R W . Обычно применяют: эритроциты крови барана, в качестве амбо­ цептора^—сыворотку кролика, иммунизиро­ ванного эритроцитами барана, а компле­ ментом служит свежая сыворотка морской