* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

537 ГЕМОГРАММА 538 роны белой крови—лимфопения, гип-эозинофилия; повышение свертываемости. При­ ступы могут быть очень сильными и часты­ ми (до нескольких раз в неделю; особенно учащаются они зимой); наряду с этим на­ блюдаются и абортивно протекающие слу­ чаи с легким знобом, без заметного повыше­ ния t ° , с тянущими болями в конечностях и лишь со следами НЬ в моче. Э т и о л о ­ г и я пароксизмальной гемоглобинурии до сих пор не установлена с определенностью. Следует отметить, что в анамнезе больных с пароксизмальной гемоглобинурией почти всегда есть указания на люес; RW положи­ тельна в громадном большинстве случаев. Описаны случаи наследственной пароксиз­ мальной гемоглобинурии у люетиков (Matsuo). При приступе имеет место гемолиз в кровяном русле, в частности—местный ге­ молиз в охлаждаемом участке тела (Ehrlich); наступление приступа стоит в связи с поя­ влением в крови гемолитического амбоцептора, впервые найденного в крови больных пароксизмальной гемоглобинурией Дона­ том и Ландштейнером (Donath, Landsteiner) в 1904 г. Этот амбоцептор, образуясь (лишь на холоду—в участке, подвергаемом охлажде­ нию) в крови б-ного пароксизмальной гемо­ глобинурией, соединяется с эритроцитами и при наличии комплемента (последний, известно, имеется в сыворотке не только лиц с пароксизмальной гемоглобинурией, но и здоровых), вызывает гемолиз (сыворот­ ка, содержащая гемолитический амбоцеп­ тор, гемолизирует эритроциты не только соб­ ственной, но и чужой крови). Этот амбоцеп­ тор удается иногда найти и в сыворотке лиц, не страдающих пароксизмальной гемоглоби­ нурией, но имеющих табес, прогрессивн. па­ ралич или церебро-спинальный люес. Это по­ следнее заставляет думать,что, помимо нали­ чия в крови б-ного гемолитического амбоцептора, должен быть еще какой-то другой момент, необходимый для наступления при­ ступа. Нек-рые авторы таким дополнитель­ ным фактором считают неуравновешенность сосудисто-нервной системы и необычно силь­ ную реакцию на действие холода, на что действительно имеются указания в анамнезе многих (но не всех) больных с пароксиз­ мальной гемоглобинурией. Т е р а п и я па­ роксизмальной гемоглобинурии, возникаю­ щей в связи с охлаждением тела, сводится, прежде всего и гл. обр., к устранению мо­ ментов, влекущих за собой это охлаждение; этим путем часто удается добиться прекра­ щения приступов. Антилюетическое лече­ ние не дает четких результатов, и паро­ ксизмальная гемоглобинурия может оста­ ваться и после исчезновения RW в резуль­ тате этого лечения. Резкое ослабление интен­ сивности приступов получил Прингсгейм (Pringsheim) после многократных внутри­ мышечных инъекций 0,5 холестерина в фи­ зиологическом растворе соли; спорные ре­ зультаты дают повторные внутривенные ийъекции собственной сыворотки больного. Из других видов пароксизмальной гемо­ глобинурии чаще встречаются те, к-рые на­ ступают после мышечной работы, б. или м. длительной ходьбы, занятия греблей, реже после верховой езды и езды на велосипеде и к-рые вызываются нарушением почечного кровообращения на почве лордоза позвоноч­ ника. Приступы в этих случаях протекают без существенного нарушения общего со­ стояния б-ных (в частности—без лихорадки). Следует отметить также наблюдаемое иногда приступообразное появление НЬ в моче у не­ которых б-ных с анемией первичного типа и у беременных. Этиология и патогенез этих случаев не достаточно ясны, повидимому, в развитии приступа в этих случаях играли роль токсические моменты. Особого внима­ ния заслуживает гемоглобинурия, связанная с малярией, т. н. febris biliosa haemoglobinurica («Schwarzwasserfieber»), см. Гемоглобинурийная лихорадка. Лит.: B o a s J . , E i n Beitrag гиг Leiire von der paroxysmalen Hamoglobinurie, Halle a. S., 1881; D o n a t h j . u. L a n d s t e i n e r K . , Uber paroxysmale Hamoglobinurien, Munch, med. Wochenschrift, 1904, .№ 36; M e y e r E . , Die paroxysmale Hamoglobinurie, (Spez. Pathologie u. Therapie, hrsg. v. P. Kraus u. Th. Brugsch, В. V I I I , B.—Wien, 1920); е г о me, Die Hamoglobinurien (Hndb. der normalen u. patholog. Physiologie, hrsg. v. A. Bethe, G. Bergmann u. a., В. V I , Halfte 1, Т. 1, В., 1928); S c h e l l o n g F . , Die paroxysmalen Hamoglobinurien (Hndb. der Krank­ heiten des Blutes, hrsg. v. A. Schittenhelm, В. I I , Berlin, 1925). См. т а к т е руководства по болезням крови в лит. к ст. Гематология. Г Е М О Г Р А М М А , изображение картины кро­ ви, запись результатов возможно полно­ го и точного определения количества и каче­ ства всех форменных элементов (эритроци­ тов , лейкоцитов и тромбоцитов) и НЬ крови. Многократное детальное изучение картины крови б-ного должно приблизить врача к представлению о состоянии его кроветвор­ ных органов, о течении заболевания, об эф­ фекте терапии. Самое наименование «гемо­ грамма» предложено В . Шиллингом (V. Schil­ ling). Гемограмма Шиллинга представляет собой схему записи приблизительного под­ счета общего количества лейкоцитов (оцен­ ка по мазку), диференц. картины лейкоцитов с ядерным сдвигом нейтрофильных лейкоци­ тов и данных исследования толстой капли. Г. Шиллинга в норме представляется так: г Клинич. диагноз. Число. День б-ни емогр ам ма Нейтрофилов Имя.. Приме­ чания. Толстая капля S о, •А й 2 mi о и 63 23 п + б.п.< В норме... 6.000 8.000 Атипические формы: , * п + означает наличие полихроматофильных эри­ троцитов; б. п.—эритроцитов с базофильной точечностью (см. Эритроциты). Т. о., Г. дает картину состояния почти одних лишь лейкоцитов. Шиллинг не пре­ тендует на полноту исследования крови. Свою методику гемограмм как требующую минимальной затраты времени и материала автор рекомендует дляширокого применения в повседневной клин, работе и амбулаторной практике. Д л я общедоступности гематологи­ ческой методики им введен в нее ряд упро­ щений. Точный подсчет эритро-, лейко- и тромбоцитов и определение количества НЬ производится лишь в исключит, случаях