* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

773 ВЕСТФАЛЬ-ШТРЮМПЕЛЯ БОЛЕЗНЬ 774 коромыслом. Вестфаля весы, хотя и усту­ п а ю т , Е смысле т о ч н о с т и , п и к н о м е т р и ч е с к о м у методу о п р е д е л е н и я у д е л ь н о г о в е с а , но д л я о б ы ч н ы х л а б о р а т о р н ы х н у ж д в п о л н е до­ статочны и очень у д о б н ы п о у н и в е р с а л ь н о й применимости д л я ж и д к о с т е й л ю б о й п л о т ­ ности. Д л я определения удельного веса очень г у с т ы х и в я з к и х ж и д к о с т е й они не­ Н О М Е Н (A. Westphal). В . з р а ч к о в ы й с и м п т о м з а к л ю ч а е т с я в т о м , что п р и бо­ л е з н е н н ы х р а з д р а ж е н и я х , особенно у к а т а то н и к о в , н а с т у п а е т р а с ш и р е н и е з р а ч к о в и преходящее отсутствие реакции и х . — В . р е ­ флекс внимания: кратковременное расширение зрачка при возбуждении вни­ м а н и я ( с м . Идеомоторный рефлекс). Вестфаля парадоксальный (зрачко­ вый, или орбикулярный) феномен заключается в сужении и в последующем расширении зрачков при энергичном сжи­ мании век и л и п р и попытке к нему, в то время к а к движение века задерживается п а л ь ц е м . Этот ф е н о м е н м о ж е т б ы т ь с о х р а н е н и при отсутствии зрачкового рефлекса. ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМЫ, СИНДРОМ(К.К. пригодны. ВЕСТФАЛЯ СИМПТОМ, В - Энгельгардт. РЕФЛЕКС, ФЕ­ Westphal). В е с т ф а л я симптомы: 1. К о л е н н ы й—отсутствие коленного (пателлярного) р е ф л е к с а . Этот симптом имеет г р о м а д н о е д и а г н о с т и ч е с к о е з н а ч е н и е . Об о т с у т с т в и и к о л е н н о г о р е ф л е к с а м о ж н о г о в о р и т ь в том с л у ч а е , к о г д а не у д а е т с я в ы з в а т ь его п р и многократном исследовании и при примене­ нии р а з н ы х в с п о м о г а т е л ь н ы х п р и е м о в (от­ в л е ч е н и е в н и м а н и я п о Jendrassik&y, по Wahlbaum&y). Необходимо исключить т а к ж е и механические причины (заболевание колен­ ного с у с т а в а , д и с л о к а ц и я с у х о ж и л и я , з н а ­ чительное отложение ж и р а , отек и т. д.). Отсутствие коленного рефлекса наблюдается п р и з а б о л е в а н и я х ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й си­ стемы ( с п и н н а я с у х о т к а , п р о г р е с с и в н ы й п а ­ ралич, заболевания передних рогов спин­ ного мозга), при з а б о л е в а н и я х перифериче­ с к о й н е р в н о й системы ( р а д и к у л и т ы , н е в р и ­ ты), п р и м и о п а т и я х . Р е ф л е к с м о ж е т о т с у т ­ ствовать и при нек-рых других состояниях; так, напр., при глубоком наркозе, при по­ вышении внутричерепного давления и, во­ обще, при глубоких потерях сознания. Т а к ж е может влиять и крайнее повышение t° и сильное утомление, благодаря чрезмерно­ му физ. напряясению; отсутствие рефлекса наблюдается и при наложении Эсмарховского бинта. В очень р е д к и х с л у ч а я х колен­ ный рефлекс может отсутствовать и у здоро­ вых людей с самого р о ж д е н и я . О патологи­ ческом ослаблении коленных рефлексов можно говорить в тех с л у ч а я х , когда они неясно вызываются д а ж е при применении вспомогательных приемов и л и , если сокра­ щение распространяется только на отдель­ н ы е части ч е т в е р о г л а в о й " м ы ш ц ы бедра ( н а п р и м е р , m . vastus internus). 2. П а р а д о к с а л ь н ы й мышечный ф е н о м е н заключается в тоническом со­ кращении m . tibialis antici и дорсальных сгибателей при резком пассивном дорсаль­ н о м с г и б а н и и с т у п н и , в с л е д с т в и е чего п о ­ с л е д н я я н е к о т о р о е в р е м я о с т а е т с я в состоя­ нии д о р с а л ь н о г о с г и б а н и я . Ф е н о м е н н а б л ю ­ дается при заболеваниях экстрапирамидной системы и вызван активным н а п р я ж е н и е м мышц вследствие с б л и ж е н и я и х точек при­ к р е п л е н и я ; п р е д с т а в л я е т собой о д н у и з форм ныне усиленно изучаемых так н а з . «ре­ ф л е к с о в позы» (reflexes de posture). 3. Псевдоступор—ступороподобное состояние вследствие аффективных бредо­ вых идей и галлюцинаций. В е с т ф а л я синдром з а к л ю ч а е т с я в п е р и о ­ дическом (пароксизмалы-юм) параличе ко­ нечностей. Обычно—семейное заболевание (аутоинтоксикация?), при котором присту­ п а м и , с п р о м е ж у т к а м и от о д н о г о д н я д о нескольких месяцев, наступают преходя­ щие вялые параличи мышц конечностей и туловища. Мышцы, иннервируемые го­ л о в н ы м и н е р в а м и , о с о б е н н о л и ц е в ы е и гла¬ зодвигательные, при этом, к а к правило, не поражаются. Электровозбудимость на оба тока, равно к а к и механическая возбуди­ мость, во время припадка понижена и л и утеряна вовсе. Сухожильные рефлексы в пораженных конечностях ослаблены или отсутствуют, кожные—нормальны. Д л и т е л ь ­ ность припадков—обычно несколько часов. В междуприпадочное время больные чув­ ствуют себя совершенно здоровыми. Лит.: S c h m i d t B e r l i n , 1919. A . , Die paroxysmale L a h m u n g , И . Прислан. ВЕСТФАЛЬ - ШТРЮМПЕЛЯ -БОЛЕЗНЬ ( К . Westphal, S t r i i m p e l l ) , п с е в д о с к л е р о з , з а ­ болевание описанное впервые Вестфалем (1883 г.) и п о з д н е е Ш т р ю м п е л е м (1898 г . ) . Р а ­ нее о н о н е р е д к о о т н о с и л о с ь к г р у п п е н е в р о ­ з о в ^ наст, время причисляется, на основании клин, картины и пат.-анат. находок, к боль­ шой группе заболеваний экстрапирамидной с и с т е м ы . — Э т и о л о г и я с о в е р ш е н н о тем­ на. Заболевание развивается обычно в юно­ ш е с к о м в о з р а с т е и ч а с т о и м е е т семейный х а р а к т е р . П р я м а я передача по наследству отмечается к а к редкое исключение. Анато­ мически характеризуется своеобразным глио з о м , особенно п о я в л е н и е м г и г а н т с к и х г л и озных клеток (Alzheimer), встречающихся, г л . о б р . , в s t r i a t u m , н о т а к ж е в thalamus, в regio s u b t h a l a m i c a , в pons V a r o l i , в n u c l . dentatus и (в н е б о л ь ш о м к о л и ч е с т в е ) в к о р е . В сущности, речь идет о поражении всей центральной нервной системы, хотя и с осо­ бым а к ц е н т о м н а б а з а л ь н ы х у з л а х . Т и п и ч ­ ные к л е т к и А л ь ц г е й м е р а представляют со­ бой г и г а н т с к и е г л и о з н ы е э л е м е н т ы с о г р о м ­ ными дольчатыми ядрами. Весьма х а р а к т е р ­ ной пат.-анат. находкой я в л я е т с я ц и р р о з печени.—С и м п т о м а т о л о г и я : ритми­ ческий гиперкинез большой амплитуды— б р о с к о в ы е объемистые н а с и л ь с т в е н н ы е д в и ­ ж е н и я , особенно в б о л ь ш и х с у с т а в а х . Т о ­ н у с о б ы ч н о и з м е н е н — и н о г д а т и п и ч н а я экс¬ трапирамидная ригидность, чаще гипото­ ния. Бедность движений, особенно та или и н а я с т е п е н ь а м и м и и . Р е ч ь б. ч . б у л ь в а р ­ ного х а р а к т е р а или с к а н д и р о в а н н а я . Часто нарушение глотания и эпилептоидные при­ п а д к и . Почти всегда я в л е н и я органического слабоумия. К а к очень х а р а к т е р н ы й при­ знак, описанное Кайзером и Флейшером (Kayser, F l e i s c h e r ) , — п е р и к о р н е а л ь н о е к о л ь ­ цо (узкое, оливкового цвета пигментное к о л ь ц о по к р а ю р о г о в и ц ы ) . Отмечаются