* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
585 АХОНДРОПЛАЗИЯ не затронуто и остается, приблизительно, нормальных размеров, с плоской спиной, уменьшенными по размерам лопатками и резко выдающимися ягодицами. Грудная клетка и ребра в большинстве случаев р а з виты нормально, но описаны также случаи А . с деформацией грудной клетки в виде выдающейся вперед и изогнутой грудины, т. к. костная дистрофия бывает иногда вы ражена не только в длинных костях, но захватывает также и кости грудной клетки. Позвоночник в типичных случаях не затро нут, часто он прямее, чем в норме, с менее резко выраженными нормальными изгиба ми; в некоторых случаях отмечается лордоз. А х о н д р о п л а з и я . Б о л ь н о й 2 2 лет; рост 9 1 , 9 см* (случай Д . M . Российского из Поликлиники внутренних болезней 1 М Г У ) . Таз уменьшен во всех своих размерах, и вследствие антеверсии таза крестец припод нят кверху своей задней поверхностью. Со стороны черепа отмечается макроцефалия и брахицефалия с выдающимися лобными и теменными буграми. Лицо обыкновенно широко, но невелико по размерам, и каясется малым по сравнению с черепом. Н о с при микромелии нередко широкий с низким, вдавленным переносьем; твердое нёбо—вы сокое, куполообразное, часто отмечается epicanthus. Уши и зубы отклонений от н о р мы не представляют. Развитие и смена зубов совершаются своевременно. Со стороны ко ж и , внутренних органов, нервной системы, органов чувств и полового аппарата укло нений обыкновенно также не отмечается. Состояние психики в большинстве случаев нормально, и только в сравнительно немно гих случаях отмечается понижение психики с чертами слабоумия. Наблюдаются и ча* Рентгенограммы конечностей этого ж е б-ного— см. отд. табл., при л о ж . к ст. 2 7 1 — 2 7 2 ( р и с . 4 и 5 ) . стичные случаи А . , касающиеся, напр.,толь ко нижних конечностей или какой-нибудь одной конечности. В основе А . лежит наруше ние правильного хода процесса эндохондрального развития костей, заключающееся, гл. о б р . , в том, что размножение хрящевых клеток на границе х р я щ а и образующейся кости идет весьма медленно, недостаточно и рано прекращается. Поражения костей при А . обыкновенно довольно симметричны. Эпифизы костей объемисты, чрезвычайно массивны; диафизы крепки и солидны. Все нормальные неровности костей, борозды и шероховатости на местах прикрепления мышц резко выражены. Н а черепах взрос лых отмечается недоразвитие основания че репа в сагиттальном направлении (отсюда западение носа), сужение большой затылоч ной дыры и слишком вертикальное положе ние укороченной основной кости. Гист. ис следование костей конечностей при А . по казывает в зонах энхондрального окосте нения своеобразную картину в виде очень узкой зоны пролиферации хрящевых кле ток, при чем размножение последних почти отсутствует; отдельные хрящевые клетки и группы их разделены широкими прослой ками основного вещества, нередко нося щего признаки фиброзного превращения. Кроме того, часто происходит врастание соединительной ткани надкостницы между эпифизами и диафизом, что совершенно прекращает энхондральное окостенение и рост костей конечностей в длину.—А. всеми авторами считается болезнью врожденной. В большинстве случаев А . появляется в семье случайно, но имеются также указа ния на семейную и наследственную А . , а в некоторых случаях она повторялась даже в нескольких поколениях.—Вопрос о п а т о г е н е з е и э т и о л о г и и А . еще не выяс нен. Д о 70-х гг. прошлого века А . счита лась проявлением врожденного сифилиса или внутриутробного рахита. Одни авторы ( P a r r o t , B u c h , Mayet и др.) видели в А . чи сто местное заболевание как результат вро жденной дистрофии зародышевого х р я щ а , являющейся проявлением вырождения орга низма. Другие авторы ( L a n n o i s , A p e r t ) , счи тали А . за оригинальную физиологическую разновидность человека подобно тому, как в животном мире имеются собаки таксы и бульдоги. Возникла даже теория атависти ческой передачи свойств отдаленных пред ков человека—пигмеев ( L e r i c h e , Poncet), по к-рой ахондроплазики представляют собой потомков исчезнувшего племени древних пигмеев. Наконец, существуют теории, ви дящие причину ахондроплазии в инфекции или интоксикации, по всей вероятности, передаваемой ахондроплазикам материн ским организмом. Одни теории предпола гают прямое действие того или другого ин фекционного или токсического агента на костеобразовательный х р я щ , по другим тео риям расстройство правильной жизнедея тельности эпифизарного х р я щ а является вторичным явлением, находящимся в тесной зависимости от дистрофии общей причины. П о мнению Пьера М а р и , ахондроплазия является результатом ненорм, деятельно сти некоторых желез внутренней секреции.