* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

583 АХИРИЯ 584 А Х О Л У Р И Ч Е С К А Я Ж Е Л Т У Х А , в отли­ чие от механической, имеет в патогенезе пат. изменение крови вследствие ненормальной деятельности рет.-энд. аппарата и селезенки. Симптомы А . ж . : желтуха без явлений ин­ А Х И Р И Я , см. Амелия. токсикации, отсутствие билирубинурии и А Х О Л И Я (от греч. а — отриц. част, и желчных кислот в моче, при наличии уроchole — желчь), частичное или полное от­ билинурии; повышенное содержание били­ сутствие поступления желчи в кишечник рубина в крови и гемоглобинурия вслед­ вследствие механической закупорки желч­ ствие ломкости эритроцитов (понижение ре­ ного протока камнем, новообразованием, зистентности); желчные пигменты в дуоде­ Рубцовыми стриктурами или давлением сна­ нальном соке и испражнениях; увеличение р у ж и , от соседних органов. Кал становится селезенки. П р и ч и н а м и А . ж . счи­ ахоличным, приобретает беловато-серый, таются болезнь селезенки (теория Минковглинистый вид, отчасти вследствие отсут­ ского), дистрофия эритроцитов ( W i d a l ) , ствия уробилина, в большей ж е мере вслед­ первичный внутрисосудистый гемолиз и за­ ствие увеличенного содержания ж и р а . П о ­ висящая от него ломкость эритроцитов мимо недостаточного всасывания жиров, на­ (Cbauffard). Желтуха — гепатогенного про­ блюдаются запоры, объясняемые отсутстви­ исхождения ( M i n k o w s k i , Eppinger, Chau­ ем нормального возбуждения желчью пери­ f f a r d ) ; W i d a l считает ее ангепатогенной. стальтики кишек, обильное образование га­ Встречается А . ж . при прогрессивной зло­ зов и гнилостный запах испражнений вслед­ качественной анемии и при особой форме, ствие ненормального разложения кишечного так называемой, хронической, гемолитиче­ содержимого; в моче — желчные кислоты, ской желтухи (спленомегалической, наслед­ уробилин. Со стороны нервной системы— ственной или приобретенной). явления отравления. Лит.: М и н к о в с к и й О . , Б о л е з н и печени и желчных путей; М е р и н г , Внутренние болезни, т. I ; Ахолия пигментная, отсутствие желчных E p p i n g e r , Hepato-lienale E r k r a n k u n g e n , 1920; пигментов в желчи. Выделение такой т. н. N а е g е 1 i , B l u t k r a n k h e i t e n u . B l u t d i a g n o s t i k , 1920. «белой желчи» крайне редко и указывает АХОНД Р 0 П Л А З И Я , achondroplasia (от на тяжелое поражение печеночной парен­ греч. a—отриц. част., chondros—хрящ и химы, напр., при фосфорном отравлении. plasis—образование); син.: nanismus chondАнализ бесцветной слизисто-серозной жид­ r o d y s t r o p h i c u s , m i k r o m e l i a , r a c h i t i s foetalis, кости открывает белок и следы билирубина chondrodystrophia foetalis, б-нь Парро-Мари и желчных кислот, иногда—холестерин. П е ­ (Parrot-Marie),—заболевание, характеризую­ ченочные клетки при пигментной ахолии щееся карликовым ростом с резким и весьма не вырабатывают совершенно желчного оригинальным нарушением обычных про­ пигмента или же выделяют желчный пиг­ порций тела. Заслуга выделения этой инте­ мент только в кровяное русло. ресной аномалии роста в отдельную болез­ Ахолический стул, испражнения, не с о ­ ненную форму принадлежит П а р р о (1876 г.). держащие желчи или с недостаточной при­ Не меньшее значение для дальнейшего раз­ месью ее, серовато-белого, глинистого цве­ вития учения об этой б-ни имела классиче­ та, с едким запахом, обычно кислой реак­ ская работа Пьера Мари, появившаяся в ции; под микроскопом часто содержат много 1900 г.—Характерным при этом заболева­ жировых капель, жирные кислоты и жирнонии является несоответствие между длиной кальциевые соли (мыла). В противополоясконечностей и размерами головы и ту­ ность жирному стулу, при ахолическом ловища при отсутствии других дефектов стуле, после экстрагирования эфиром, нор­ сложения и интеллекта. Голова и туло­ мальная (желтая) окраска не появляется, вище больного—нормальных для данного так к а к серый цвет зависит от недостатка возраста размеров, верхние и нижние желчных пигментов, а не от избытка ж и ­ конечности резко укорочены. Подобные р а . Патогенез: задержка желчевыделения в непропорциональные карлики с короткими кишечник вследствие закупорки больших конечностями были известны уже в древ­ желчных протоков (печеночного или обще­ ности (египетский бог Фта представляет го) желчным камнем, солями, слизистой собой типичное изображение микромелии). пробкой, паразитами ( D i s t o m a , Ascarides), Своеобразный вид при этом заболевании рубцовой тканью или опухолью (головки имеют кисти р у к : указательный и средний pancreas, p a p i l l a e V a t e r i , забрюшинных ж е ­ пальцы мало отделяются друг от друга, лез). Кроме того, ахолический стул обычно вследствие чего рука напоминает собой тре­ сопровояедает и острую инфекционную жел­ зубец ( m a i n en t r i d e n t ) . П о длине пальцы туху (так н а з . icterus catarrhalis) и зависит разнятся между собой гораздо менее, чем здесь от задержки желчеотделения в самых в норме, что придает кисти как бы квадрат­ печеночных клетках. Закупорка желчного ный вид ( m a i n саггёе). Ступни коротки и протока, а также циррозы печени обычно широки. Н а конечностях, чаще всего на не вызывают появления ахолического сту­ нижних, во многих случаях отмечаются ис­ ла. Таким образом, он в большинстве слу­ кривления. Нередко наиболее укорочены чаев является симптомом заболеваний желч­ центральные отделы конечностей, т. е. пле­ ных путей или поджелудочной железы и чевые и бедренные кости (microm61ie rhizoсопровождается другими характерными их m e l i q u e — P . Marie). Почти все авторы от­ симптомами. Лечение см. Желтуха. мечают высокое стояние головки малой бер­ цовой кости, что объясняется сравнительно Лит.: М и н к о в с к и й О . , Ж е л т у х а и недоста­ меньшим укорочением малой, чем большой точность печени, изд. « П р а к т и ч е с к а я медицина», С П Б , 1906; Б р у г ш - Ш и т т е н г е л ь м , Клиническая берцовой кости. Туловище при А . обычно Jena, 1922; B l e s a l s k l К. u. M a y e r L., D i e pbysiologische Sehnenverpflanzung, B e r l i n , 1916; B i e r A . , B r a i n H . , K t l m m e l l H . , Chirurgische O p e r a t i o n s l e h r e , B . V , L e i p z i g , 1923; V u l p l u s O. u . S t o f f e l A . , Orthopadische Operationslehre, S t u t t ­ gart, 1924. В . Тарковская. д и а г н о с т и к а , издательство « В р а ч » , Б е р л и н , 1 9 2 5 .