* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

469 АТАКТПЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ 1 ДЕГЕНЕРАЦИЯ 470 конечностей не исчезают; &а наоборот, бы­ вают усилены; симптом Бабинского может наблюдаться; отсутствуют деформации по­ звоночника и типическая Фридрейховская деформация стопы; боли и объективные р а с ­ стройства чувствительности также отсут­ ствуют; нередки параличи глазных мышц (особенно птоз и параличи отводящих мышц), расстройства световой реакции зрачков, ат­ рофия зрительного нерва; интеллект, обыч­ но сохраненный при атаксии Фридрейха, обнаруживает при А . наследственной моз­ жечковой Пьера М а р и прогрессирующий упадок. Течение болезни хронически-про­ грессивное, однако, и при ней, как и при А . Фридрейха, не раз отмечались обострения в связи со случайными причинами (острые интоксикации, роды, травмы). В ряде опи­ санных семейств возраст, в котором начи­ налась болезнь, постепенно падал в нисхо­ дящих поколениях (так наз. «антепозиция», остающаяся до настоящего времени спор­ ным вопросом — может быть, статистиче­ ская ошибка). Анатомически описанной бо­ лезненной картине соответствует гипопла­ зия мозжечка, при чем в одних случаях моз­ жечок оказывается гистологически нормаль­ ным, в других — обнаруживаются различ­ ной интенсивности цитологические изме­ нения в мозжечке, гл. о б р . , в neocerebellum (гибель клеток Пуркинье); иногда присо­ единялись и характерные Фридрейховские изменения в спинном мозгу. Воспалитель­ ные и сосудистые изменения отсутствуют. Ге­ нетически А . наследственная мозжечко­ в а я Пьера М а р и , повидимому, должна быть причислена к доминантным заболеваниям, так как обычно наблюдается непосред­ ственная передача болезни от родителей к детям, в то время как при А . Фридрейха заболевают обычно дети здоровых родите­ лей, что соответствует рецессивной при­ роде • наследственного задатка. Синдром, описанный П . Мари, оказался при дальней­ шем изучении весьма изменчивым, гл. о б р . , в том отношении, что нередко удавалось наблюдать многочисленные отклонения от описанной картины в сторону большего сходства с семейной атаксией Фридрейха: наблюдалось то угасание сухожильных р е ­ флексов в дальнейшем течении, то раннее начало, то наличность анэстезий, то дефор­ мация стоп и позвоночника и т. п. Это и з а ­ ставляло многих авторов в свое время от­ рицать нозологическую границу между обе­ ими формами и описывать их вместе как од­ но заболевание (см. Атактическая наслед­ ственная дегенерация). В настоящее время, однако, снова возвращаются к признанию самостоятельности отдельных подвидов. Р а з ­ личный способ наследственной передачи также говорит в пользу того, что А . на­ следственная мозжечковая Пьера Мари не идентична с А . Фридрейха. Возможно даже, что сама А . наследственная мозжечковая Пьера Мари не является единой болезнью, а, в свою очередь, состоит из нескольких больших или малых сходных подвидов. При установке диагноза нужно иметь в виду ряд заболеваний, приводящих к про­ грессивному развитию мозжечкового симптомокомплекса, как-то: опухоли мозжечка, мозжечковую форму рассеянного склероза, артериосклеротическую атрофию мозжеч­ ка, a t r o p h i a olivo-ponto-cerebellaris Дежерина и Тома (Thomas), atrophia olivo-rubrocerebellaris, dyssynergia cerebellaris m y o ­ c l o n i a и др. Клин, сходство этих последних, нозологически еще не вполне ясных, форм с А . наследственной мозжечковой Пьера М а р и может быть очень велико. П р и дифе­ ренциальной диагнозе всегда следует иметь в виду наследственный характер болез­ ни. Иногда уплощенный затылок может ука­ зывать на наличность мозжечковой гипо­ плазии. Прогноз плох. Лечение неизвестно. Профилактика обычная при доминантных наследственных страданиях. Лит.: М у р а т о в В . А . , «Труды клин, нервн. болезней 1 М Г У » , вып. 1 , 1 9 1 6 ; Р о с с о л и м о Г . И-,. N o u y e l l e I c o n o g r a p h i e de l a S a l p e t r i e r e , 1 9 0 5 ; X о-, р о ш к о В . К . , «Корсак. Ж у р н . » , 1909; F r i e d ­ r e i c h , Virchows Arch., В . X X V , X X V I I , L X V I I I ; M e n z e l , A r c h , f u r P s y c h i a t r i e , В . X X I I ; N о n n e, i b i d . ; M a r i e P., Sem. m e d . , 1893; R a y m o n d , N o u v . I c o n o g r . de l a S a l p . , 1 9 0 5 . С . Давпденвов. А Т А К С И Я ОСТРАЯ, название, употре­ бляемое для обозначения нескольких не­ однородных клинич. синдромов. Сюда от­ носятся: 1) табетическая А . о . — разновид­ ность течения табеса, при к-рой расстрой­ ства координации развиваются бурно, часто обнаруживая в дальнейшем нек-рую на­ клонность к регрессированию; 2) перифери­ ческая, или полиневритическая А . о.—остро развивающийся полиневрит разнообразной этиологии, в симптоматологии к-рого на пер­ вый план выступает инкоординация движе­ ний (neurotabes или pseudotabes peripheriCa) и 3) А . о . Лейден-Вестфаля (Leyden-Westphal),—син.: церебральная, церебеллярная, центральная, общая А . о . , иногда просто А . о.,—своеобразный симптомокомплекс, присоединяющийся к разнообразным острым инфекциям или к инсоляции. А . о. ЛейденВестфаля начинается на высоте инфекции, б. ч., с коматозного состояния (нередко с разнообразными двигательн. явлениями раз­ дражения) ; постепенно кома сменяется атактическим периодом, во время к-рого рас­ страивается координация всей произвольной мускулатуры (включая мускулатуру мими­ ки, дыхания, речи). А . о . носит характер то двигательной А . , то, преимущественно, моз­ жечковой (при малярии), нередко оба ком­ понента смешаны; закрывание глаз не уси­ ливает А . о . , сухожильные рефлексы не исчезают, чувствительность сохранена. Н е ­ редки дрожание, нистагм, неглубокие пира­ мидные симптомы, небольшие остаточные изменения интеллекта; зрачки, глазное дно, сфинктеры—нормальны. Прогноз (особенно в детском возрасте) х о р о ш ; течение регрес­ сивное, вплоть до полного выздоровления, но иногда сохраняются стойкие остаточные явления. Патологическая анатомия болезни неясна. Лечение симптоматическое. Лит.: Д а в и д е н к о в С . Н . , К учению о б ост­ р о й атаксии, Х а р ь к о в , 1 9 1 1 ; D e c o u r t , Ataxies aigues, P . , 1 9 2 7 . Д Е Г Е Н Е Р А Ц И Я , или а т а к т и ч е с к и й с е м е й н ы й с и н д р о м . Под таким на­ званием объединяли раньше все семейные заболев., гл. симптомом к-рых является ин­ координация движений—семейную атаксию АТАКТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ