* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
467 АТАКСИЯ 468 представляет семейное заболевание, главны ми симптомами к-рого являются прогресси рующая а т а к с и я и пирамидные парезы, чему соответствует лежащий в основе заболе вания комбинированный склероз задних и боковых столбов спинного мозга. Болезнь начинается постепенно, обычно в детском возрасте. Основные симптомы: потеря коор динации произвольных движений с явле ниями как двигательной («табетической») атаксии, так и мозжечковой асинергии, при чем это расстройство координации, на чинаясь с нижних конечностей (своеобраз ная «табето-церебеллярная походка»), посте пенно распространяется, захватывая верх ние конечности, туловище и лицо, а также дыхательную и речевую мускулатуру; да лее отмечаются непроизвольные движения характера дрожания, хореи или хореоатетоза; нистагм; сухожильная арефлексия; гип-и анэстезия, преимуще ственно на нижних конеч ностях; сколиоз или кифосколиоз; характерная дефор мация стоп с резким углу блением свода, разгибани ем основных и сгибанием средних и ногтевых фаланг (так называемая «Фридрейховская стопа», см. рис. 1); сравнительно поздно присо единяется парапарез с сим птомом Бабинского и нередко с защит ными рефлексами. Иногда присоеди няются парэстезии, стреляющие боли, слабость мочевого пузыря. Часто А. семейная ФридрейР и с . 1 . Фридрейховская х а комбинируется с стопа. заболеванием., серд ца (врожденные пороки сердца, хронический миокардит). Отдельные случаи дают боль шие уклонения от описанного выше кли нического симптомокомплекса как в сторону образования рудиментарных форм, так и в сторону большего приближения к церебеллярной форме Мари (позднее начало, с о хранение сухожильных рефлексов и т. п.); иногда присоединяются разнообразные ано малии развития (врожденная разболтан ность суставов, асимметрия черепа, в р о ж денные катаракты, короткопал ость, гипоспадия, фимоз, недоразвитие интеллекта). Наконец, картина семейной атаксии Фридрейха может осложняться некоторыми не обычными признаками, свойственными, од нако, другим наследственным болезням нер вной системы, например, мышечными атрофиями миопатического типа, гипертрофиями периферических нервных стволов, хориоидитами и п р . Течение А . семейной Фридрейха хронич.-прогрессивное. Острые инфекции нередко .вызывают обострение» болезни или служат толчком для первого, иногда подострого ее появления. Наслед ственность при А . семейной Фридрейха отвечает, повидимому, простому рецессив ному типу. Обычно заболевают несколько братьев и сестер—дети здоровых родите- лей. Нередки спорадические случаи. Часто отмечается кровное родство родителей. Здо ровые (гетерозиготные) носители Фридрейховского задатка нередко обнаруживают указанные выше изолированные или слабо выраженные Фридрейховские симптомы.— Пат.-энатомически находят нередко малые размеры спинного мозга и, как постоянное правило, склероз его задних и боковых столбов (см. рис. 2 ) , при чем в перерожде нии принимают участие также мозжечко вые пути (Флексига и Говерса) и клетки Кларковых столбов. Оболочки и сосуды спинного мозга остаются нормальными. Воспалительные явления отсутствуют. В от дельных случаях изменения со стороны спинного мозга комбинируются с гипопла зией мозжечка, как при наследственной мозжечковой атаксии. Диагноз не труден, но атипические случаи могут походить на мозжечковую атаксию Мари и на гипер трофический неврит Дежерин-Сотта (Dejerine-Sottas). Не раз отмечалось, что и вро жденный сифилис может давать клин, картину, весьма схожую с А. семейной Фридрейха. Прогноз плох. Лечение пока Р и с . 2. П е р е р о ж д е н и е задних и боковых стол бов (светлые участки) п р и болезни Фридрейха. неизвестно. Профилактика: здоровым чле нам Фридрейховских семей, особенно если они являются носителями отдельных Фрид рейховских симптомов, могут быть разре шаемы браки лишь с лицами, заведомо происходящими из другого рода. Атаксия наследственная мозжечковая Пьера Мари (heredoataxie cerebelleuse). Под этим названием П . Мари (Pierre M a r i e ) , восполь зовавшись прежними наблюдениями (Nonne, Menzel, Fraser и др.), выделил в 1893 г. осо бую форму семейной атаксии, отличающую ся от болезни Фридрейха рядом клин., анат. и генетических особенностей. Подоб но болезни Фридрейха, это—прогрессирую щее расстройство координации, наблюдае мое обычно у многих членов той же семьи; нозологическая самостоятельность этой фор мы до сих пор еще не может считаться вполне точно установленной. Клинически А . наследств, мозжечковая Пьера Марг отличается от А . Фридрейха следующими признаками: А . наследственная мозжечко в а я Пьзра Мари начинается не в детстве, как А . Фридрейха, а в более позднем воз расте (3-е или 4-е десятилетие жизни); но сит по преимуществу мозжечковый Характер, иногда сопровождаясь интенционньш дро жанием; сухожильные рефлексы нижних