* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

489 АМАВРОТИЧЕСКИЙ К О Ш А Ч И Й ГЛАЗ 490 силикатов алюминия. П р о ф . болезнь ра­ бочих цементных и фаянсовых производств, а также точильщиков инструментов (крем­ невая пыль от точильного камня); мине­ ральная пыль, откладываясь в легких и в корне и х , служит раздражителем, след­ ствием чего являются хронические брон­ хиты и циррозы легких. АМАВРОЗ (от греч. amauros—темный), слепота, в ш и р о к о м смысле означает пол­ н у ю слепоту от какой бы то ни было при­ чины, в более узком смысле—лишь слепоту, наступившую как следствие заболевания зрительно-нервного аппарата глаза или моз­ говых центров. П о определению W a l t e r & а , А . есть такое состояние, «когда больной н и ­ чего не видит и врач тоже ничего не видит». А . может быть врояоденным, и в этом слу­ чае всегда наступает атрофия зрительного нерва. К а к начальную форму А . м о ж н о рас­ сматривать различные формы амблиопии (см.). Поэтому все, что вызывает амблиопию, может повести и к А . С течением бо­ лезни при амблиопии и при А . могут вы­ явиться объективно определимые причины. П о мере развития знаний и методов иссле­ дования термин А . употребляется все реже. АМАВРОТИЧЕСКАЯ СЕМЕЙНАЯ ИДИО­ ТИЯ, наследственно-дегенеративное забо­ левание нервной системы, клинически раз­ деляющееся на несколько форм, объеди­ няемых, в виду общих признаков, в одну группу. Эти признаки—1) паралич конеч­ ностей, 2 ) падение остроты зрения до пол­ ной слепоты—вследствие изменений на дне глаза, 3 ) слабоумие, 4 ) маразм, 5 ) прогрес­ сирующее развитие болезни, 6 ) семейность страдания, 7 ) однородность патолого-анато­ мической картины.—Д е т с к а я форма, собственно А . с. и. (Теу - S a c h s , S c h a f f e r ) , отличается наиболее типичной и стереотип­ но повторяющейся клинич. картиной. Н а ­ чало заболевания—во второй половине пер­ вого года ж и з н и . Нормально развивавшийся ребенок становится апатичным, перестает держать головку, в конечностях появляют­ ся спастические параличи. Быстро разви­ вается падение зрения до полной слепоты; на дне глаз — характерные изменения в виде появления в области желтого пятна вишне­ во-красной точки с сероватым ободком. Т а к ж е неудеряшмо быстро нарастает слабо­ умие и общий маразм; б-ной гибнет к концу второго года ж и з н и . С удивительным п о ­ стоянством отмечается семейность этого за­ болевания и расовое предрасположение: эта болезнь встречается почти исключительно в еврейских семьях. Этиология заболевания до сих пор не выяснена. А н а т . изменения при всех трех формах заключаются в свое­ образном кистозном перерождении нервных клеток во всей центральной нервной систе­ ме, в симпатических ганглиях и в сетчатой оболочке глаза (см. рис.). Нервные клетки вздуты и наполнены зернистой массой.- Н а осевоцилиндрических отростках — колбообразные вздутия с зернистым содержимым. Внутриклеточные фибрилли исчезают и пре­ вращаются в детрит. Эта зернистая масса состоит из прелипоидной субстанции, пре­ вращающейся в ж и р , поглощаемый зерни­ стыми клетками. Миэлиновые волокна оста­ навливаются в своем развитии; наблюдается распад и х . В глиозиых элементах—измене­ ния дегенеративного и пролиферативного характера. В мезодерме изменений н е т . — Юношеская форма (Spielmeyer-Vogt) наблюдается в конце первого 10-летия и в начале второго, в клин, отношении неодно­ родна. Встречается не только в еврейских семьях; изменений в желтом пятне нет; на дне глаз—атрофия зрительных нервов и пиг­ ментный ретинит; на ряду со спастической диплегией при А . с. и. иногда наблюдается атаксия и др. мозлгечковые явления. П р и прогрессивном развитии течение юношеской Изменения нервных клеток при амавротической идиотии (окраска неврофибриллей по Bielschowsky). формы все ж е не столь быстрое, как при детской форме, и больные гибнут через не­ сколько лет от случайных болезней.—П о з дняя ф о р м а недавно описана Куфсом ( K u f s ) у взрослых; здесь клинические черты детской формы выражены еще менее. Ю н о ­ шеская и поздняя формы представляются переходными от типичной детской формы к другим наследственно-дегенеративным за­ болеваниям: спастической диплегии, болезни Фридрейха, наследственной атрофии зрит, нервов и т.д. В основе заболевания леяогт пер­ вичное поражение гиалоплазмы нервных кле­ ток ( S c h a f f e r ) , по другим авторам ( W e s t p h a l , Sioli)—недостаточность надпочечников. Лит.: Б о г д а н о в , «Журнал по Изуч. Ранн. Детск. Возраста», т. I V , стр. 320; Ф е л ь д м а н , i b i d . , стр. 322; S а с h s В., On arrested cerebral de­ velopment, Journ. o l nerv. a. ment. dis., v. X I V , 1887; S c h a f f e r K., TJber d. morpholog. Wesen u . d. Histopathologic d . hereditar-systematischen Nervenkrankheiten, В., 1926; S p l e l m e y e r W., Uber eine besondere Form von familiar-amaurotischer Idiot i e , Neurologisches Zentralblatt, 1906; e г о щ e Histo­ pathologic des Nervensystems, В., 1922; V o g t H., Zur Pathologie u . pathol. Anatomic d. verschiedenen Idiotieformen, Monatsschr. f. Psych, u . Neur., В. X X I I ; K u f s H., Tiber eine Spatform d. amaur. I d i o t i e , Zeitschrift fur die gesamte Neurologie und Psychologie, B. XCV, 1925; L u p p H . , Arch. f . Kinderheilkunde, B. L X X I X , H . 1 . С. Чугунов. АМАВРОТИЧЕСКИЙ КОШАЧИЙ ГЛАЗ, название, данное Беером ( B e e r ) слепому гла­ зу, дающему из глубины зрачка желтоватый или желтовато-красный отсвет (наподобие