* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
273 ??????? тышечная. 274 нижнихъ конечностяхъ ([шходка становится неуверенной). Уже въ это время Сольные сами замечаютъуменъ-uieiiie объема конечностей. При более подробномъ изследованш обнаруживается—А. мышцъ большого пальца, межкостиыхъ мышцъ, мышцъ разги-батсльн. стороны предплечья, трехглавой мышцы п дельтовидной на плече; параллельно уменьшению числа ыы-шечн. волоконъ, существуетъ парезъ мышцъ; электровозбудимоеть сохранившихся мынточн, волоконъ нормальна^ въ позднейшихъ стадаяхъ появляется реа.пц1я персрождешя, а иногда и контрактуры, Рефлексы повышены, Въ нижнихъ конечностяхъ на первый планъ выступаютъ статичесшя явления (ноги становятся негибкими и ока-зываютъ большое сопротивлеше пас-енвн. двнжешямъ—результатъ повы-?????? рефлексовъ), за кот. паступаетъ А. мышцъ. Аномалш мочеотделения отсутетвуютъ, чувствительность нормальна. Черезъ года два наступаютъ бульбарный явлетя (речь становится невнятной, глотанш затрудняется и т. д.), въ основе кот. лежитъ А. губъ, языка и т. д. Больные умнраготъ отъ разстройства дыхания или какой-нибудь присоединившейся болезни. Д1агнозъ ставится на основанш течешя болезни и соединения ?-??? съ повышетемъ рефлексовъ. Предсказание абсолютно неблагоприятное, черезъ несколько летъ отъ начала заболевашя больные умираютъ. Настойчивое лечеше элетс-трпчествомъ можетъ несколько замедлить течете болезни 2. Прогрессивная мышечная атрофъя, болезнь, анатомическ. сущность кот. заключается въ дегенеративной и простой А. мышцъ, двигательныхъ нерв-ныхъ волоконъ, переди. корепшовъ и двигательн. клетокъ въ переднихъ ро-гахъ спинного мозга. Причины ея неизвестны, но есть много основашй предположить, что оне тождественны съ причинами предыдущей болезни. Иногда, вирочемъ, можно указать, какъ на ближайшую причину, на сильное переутомлеше; большинство изеле-дователей настаиваютъ таклсе на наследствен. предрасположен»!. Какъ и въ предыдущей болезни, заболевайте начинается обыкновенно съ верхнихъ конечностей. Сначала атрофируются мышцы большого пальца (онъ прини-маетъ характерное положеше приведе-шяко второй пястной кости—„обезьянья рука“), за ними следугатъ межкостн. и червообразн. мышцы (уплощеше ладони, западете межкоетн. промежутк. тыла руки, когтеобразное положена; пальцевъ вследств1е контрактуры ан-тагоыистовъ), мышцы предплечья, плеча и туловища. Въ редкихъ слу-чаяхъ А. захватываетъ мьппцы шеи и Д1афрагмьт. Процессъ протекаетъ чрезвычайно медленно. А. мышцъ ниж-нихъ конечностей наступаетъ всегда очень поздно. Бульбарныя явлешя чрезвычайно редки. Мышцы постепенно терягатъ электровозбудимость, обнаруживаютъ реакцто перерождения, подергиваются и волнуются отъ фи-бриллярн. сокращешй. Рефлексы от-еутствуютъ. "Чувствительность не нарушена; разстройствъ въ отпраплетя хъ пузыря и прямой кишки нетъ. На коже иногда наблюдаются трофич. разстройства (пузыри, уплотноше и трескаше кожи и т. д.). Д1агнозъ ставится на основании тинич., медленн. течетя, поражешя отдельн. мышцъ и отеутствзя разстройствъ чувствительности и пузыря. Отъ предыдущ. болезни ее отличаетъ более медленное течете и отсутствте рефлексовъ. Пред; сказа,nie неблагоприятное; течете однако продолжительное (10—15 и более летъ); смерть наступаетъ либо отъ разстройствъ дыхатя, либо отъ присоединившихся болезней. Лечеше элек-тричествомъ, массажемъ и гимнастикой задерживаетъ процессъ и даетъ временное облегчение.—Мюпатичосюя формы м. А. отличаются отъ преды-дущихъ болезней съ анатомической стороны A-ей исключительно мышечн. элементовъ, а съ клинической—исклю-чительнымъ иоражешемъ детскаго и юношескаго возраста. Кроме того, оне наблюдаются обыкновенно у не-сколькихъ членовъ одной и той же семьи, что даетъ поводъ отнести главную причину А. къ врожденному порочному развитие мышечной системы. Въ частности: 1. Псевдоггтертрофгя лшшц® поражастъ почти исключительно детей 5—8 летъ и при томъ преимущественно мужского пола Въ основа-