* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

488 летальность полигенная мутацию (инверсию или транслокацию), действующую как К-факторы (см.), либо обе пары локусов локализованы у них так близко друг к другу, что уже благодаря одному этому вероятность обмена должна быть очень малой. Жизнеспособность гетерозиготных носителей такой системы обеспечивается нормальными аллелями обеих хромосом-партнеров. летальный локус * лятальны локус * l?thal l?c?? – любой ген, в котором может быть получена летальная мутация. леша–нихана синдром * леша–ніхана сіндром * L??ch–Nyhan ?ynd???? – наследственный дефект у человека – нарушение метаболизма (см.) пуринов, обусловленное рецессивным геном, локализованным в длинном плече Х-хромосомы. У гемизиготы вовсе не вырабатывается или вырабатывается в недостаточном количестве гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза (ГГФРТ). Болезнь характеризуется чрезмерной выработкой мочевой кислоты, угнетением физического и умственного развития и смертью до достижения половой зрелости. Вследствие инактивации Х-хромосомы (см. Дозы компенсация) гетерозиготные по этому гену женщины являются мозаиками (см. Мозаичные формы): у 60% из них в клонируемых фибробластах выявляется активность ГГФРТ, а у 40% – нет. Л.-Н. с. наследуется по материнской линии, от гетерозиготных матерей. У мужчин он проявляется с частотой 1 случай на 10 тыс. человек. лиазы * ліязы * lya??? – класс ферментов, которые катализируют реакции негидролитического отщепления от субстратов определенных групп атомов с образованием двойных связей, а также реакции присоединения по двойным связям. Напр., изоцитратлиаза катализирует реакцию расщепления изолимонной кислоты на янтарную и глиоксиловую кислоты. Л. подразделяют на подклассы по парам атомов, соединенных двойной связью (C = C-, -C = ? и т. д.). либерса наследственная оптическая нефропатия * ліберса спадчынная ап- онтогенеза к следующей (см. Летальная фаза эффективная). летальность полигенная * лятальнасць палігенная * ??lyg?nic l?thality – гибель особей, обусловленная взаимодействием не менее двух мутировавших локусов. Причинами Л. п. могут быть следующие явления: пороговая реакция, когда эффект взаимодействия снижает жизнеспособность особи; истинный комбинационный эффект, при котором следствием взаимодействия генов является опасная вторичная реакция; наличие избыточного хромосомного участка, сопровождающееся умножением рецессивных летальных факторов. летальные гены * лятальныя гены * l?thal g?n?? – см. Летальные мутации. летальные мутации * лятальныя мутацыі * l?thal ??tati?n? – мутации, вызывающие смерть организмов до достижения ими половой зрелости. Доминантные (см.) летали вызывают гибель гетерозиготных, а рецессивные (см. Рецессивность) – только гомозиготных по ним особей. летальные факторы * лятальныя фактары * l?thal fact??? – менделирующие (см. Законы Менделя) единицы (гены и хромосомные аберрации), обусловливающие гибель (летальный исход) организма до достижения им половой зрелости. Л. ф. классифицируют: а) по степени пенетрантности (см.); б) по фазам действия (фазовой специфичности); в) по связи с факторами внутренней и внешней среды; г) по локализации в хромосомах; д) по доминантности и рецессивности; е) по видимым структурным изменениям в хромосомах. летальные факторы сбалансированные, система с. леталей * лятальныя фактары збалансаваныя, сістэма з. ляталяў * ba? lanc?d l?thal ?y?t?? – длительно пребывающая в гетерозиготном состоянии относительно стабильная генетическая система из двух принадлежащих к одной группе сцепления (см.) неаллельных летальных факторов, локализованных по одному в каждой из гомологичных хромосом. Подобные системы обусловливают гибель одного из двух гомозиготных классов менделевского расщепления, содержат одну хромосомную