* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

гОРМОНА РОСТА РЕцЕПТОР с ортологом, найденным у пробактерий, но отсутствующей у других архей. Три гена сульфатредуктаз A. fulgidus составляют оперон, соответствующий найденному у эубактерий. Обнаружение ферментов эукариотического типа у паразитических бактерий также объясняется Г. п. г. Наибольшее число генов эукариотического типа (около 30) обнаружено в геноме хламидии. В геноме термофильной эубактерии Thermotoga maritime содержится самая большая доля (24%) генов, более сходных с архебактериальными генами, чем с генами эубактерий. Эти наблюдения также предполагают, что происходит Г. п. г. между представителями трех доменов жизни. горлышка бутылки эффект * рыльца бутэлькі эфект * bottleneck effect – период резкого уменьшения размера популяции, когда она может быть представлена единичными экземплярами. Эффект горлышка бутылки приводит, как правило, к дрейфу генов (см.). гормон роста, соматотропин, соматотропный гормон * гармон росту, самататрапін, самататропны гармон * growth hormone or gh or somatotropin – полипептидный гормон позвоночных, вырабатываемый в передней доле аденогипофиза, обладающий высокой видоспецифичностью. Г. р. человека представляет собой одиночную полипептидную цепочку, состоящую из 191 аминокислоты, кодируемых геном, который расположен в длинном плече хромосомы 17. Г. р. ускоряет рост, участвует в обмене белков, липидов, углеводов. Гены Г. р. часто используются для получения трансгенных животных (см. Трансгенный организм). Ранее Г. р. человека в ограниченном количестве экстрагировали из трупов и использовали в клинике при обработке гипофиза при карликовости. В настоящее время эта проблема решена, разработан способ выделения Г. р. человека методом рекомбинантной ДНК (см.). гормона роста рецептор * гармону росту рэцэптар * growth hormone receptor – трансмембранный белок, относящийся к суперсемейству рецепторов с тирозинкиназной активностью. Согласно данным большин- 321 ства исследователей при взаимодействии с одной молекулой гормона происходит объединение двух молекул рецептора (димеризация), после чего рецептор активируется, и его внутриклеточный домен фосфорилирует сам рецептор и основной белокмишень – янус-киназу (JAK-2). Дальнейшая передача сигнала идет несколькими путями – через белки STAT янус-киназа активирует транскрипцию ряда генов, через белок IRS (субстрат инсулинового рецептора) осуществляется влияние на транспорт глюкозы в клетки и др. JAK-2 может также непосредственно активировать др. рецепторы, напр., рецептор эпидермального фактора роста, чем, видимо, объясняется митогенное действие гормона роста. Базовая концентрация гормона роста в крови составляет 1–5 нг/мл, во время пиков может повышаться до 10–20 и даже 45 нг/мл. Большая часть циркулирующего в крови гормона роста связаны с транспортным белком гормона роста (growth hormone binding protein, GHBP), который представляет собой частичный транскрипт того же гена, который кодирует рецептор гормона роста. Недостаток гормона роста в детском возрасте связан в основном с генетическими дефектами и вызывает задержку роста, а иногда также полового созревания. Задержки умственного развития, видимо, наблюдаются при полигормонной недостаточности, связанной с недоразвитием гипофиза. Во взрослом возрасте дефицит гормона роста вызвает усиленное отложение жира на теле. Выявлены гены HESX1 и LHX3, которые контролируют развитие гипофиза и различных структур переднего мозга, а также ген PROP1, контролирующий созревание клеток передней доли гипофиза. Мутации этих генов приводят к нехватке гормона роста или полигормонной недостаточности. Мутации гена рецептора гормона роста с потерей функции приводят к развитию синдрома Ларона. Признаки заболевания – резкое замедление роста (пропорциональный нанизм, или карликовость), уменьшенные размеры лицевой части черепа и некоторые др. отклонения. Больные характеризуются высокой