* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки

44 АЛКИЛИРОВАНИЕ кера, а у дрозофилы является классическим маркером, т. к. представлена двумя изоформами, различающимися электрофоретической подвижностью и одной аминокислотной заменой (лизин у ADHs и треонин у ADHf в 192-м положении). Каждый из изоферментов является димером с молекулярной массой 60 кДа. При скрещивании нульактивных по АДГ мутантов возможно получение гетероаллельных особей, у которых проявляется частичное восстановление активности фермента. Часто это связано с продуцированием гетеродимеров с «улучшенной» функциональной активностью (см. Аллелей комплементация). Аллелей гетерогенность, аллельная г. * алеляў гетэрагеннасць, алельная г. * allelic heterogeneity – различные мутации в одном и том же гене в том же хромосомном локусе, определяющем фенотип. А. г. является причиной таких заболеваний, как фенилкетонурия (см.), синдром Марфана (см. Марфана синдром), гемофилия А. Аллелей исключение * алеляў выключэнне * allelic exclusion – 1. Выявление продукта только одного аллеля в клоне клеток плазмы, которая гетерогенна по иммуноглобулиновым генам. 2. Экспрессия только одного из двух гомологичных аллелей в локусе в случае их гетерогенности. Обычно это происходит в локусах иммуноглобулина или в генах рецепторов T-клеток, где имеют место функциональные реорганизации. Один из аллелей или нефункционален, или полностью перестроен и не экспрессируется. 3. Экспрессия генов материнской или отцовской хромосомы, но никогда – их обоих вследствие инактивации одной из них. В B-лимфоцитах исключение аллелей определяет тот факт, что все экспрессированные антитела являются производными одного и того же аллеля. Аллелей комплементация * алеляў камплементацыя * allelic complementation – 1. Образование нормального фенотипа, если организм несет два мутантных аллеля одного и того же гена в трансположении. А. к. вызывается взаимодействием двух аллельных генов и характерна только для некоторых ферментов, имеющих сложную вырабатывает фермент оксидазу гомогентизиновой кислоты, поэтому гомогентизиновая кислота не участвует в метаболизме, не разрушается и выводится вместе с мочой. При соприкосновении с воздушной средой бесцветная гомогентизиновая кислота окисляется, приобретает коричневый цвет, соответственно моча у больных имеет темный цвет. Это первая болезнь, изученная в начале 1900-х гг. сэром Арчибальдом Гарродом (Archibald Garrod) как метаболическое заболевание. Алкилирование * алкіляванне * alkylation – реакция присоединения к органическому веществу одновалентного радикала алкильного ряда – СН3, С2Н5, и т. д. (см. Алкильная группа). Метилирование (см.) – частный случай А. Алкилирующий агент * алкілявальны агент * alkylating agent – 1. Соединение, замещающее алкильную группу (чаще метиловую или этиловую) в органических соединениях. В соответствии с количеством реактивных групп А. а. классифицируются на моно-, би- или полифункциональные. Многие химические мутагены являются А. а. (азотистый и сернистый иприты, эпоксиды, этилметансульфонат, циклофосфамид, бисульфан, хлорамбуцил, мелфалан и т. д.). Алкильная группа * алкільная група * alkyl group – унивалентный радикал, имеющий общую формулу СnH2n+1, – производное насыщенного алифатического углеводорода, полученное отделением одного атома водорода. Термин образован путем замены финали (-ан) на (-ил) в названии углеводорода, напр., метан–метил. Алкогольдегидрогеназа, АДг * алкагольдэгідрагеназа, АДг * alcohol dehydrogenase or ADh – цинксодержащий фермент, выявленный у бактерий, дрожжей, растений и животных, который обратимо окисляет первичные и вторичные спирты в соответствующие альдегиды и кетоны. У дрожжей АДГ функционирует как последний фермент при алкогольной ферментации. У Drosophila melanogaster АДГ – это димерный белок. АДГ часто используется в качестве популяционно-генетического мар-