
* Данный текст распознан в автоматическом режиме, поэтому может содержать ошибки
БУЛЬВАРНЫЙ ПАРАЛНЧЪ. 791 съ темь мы иаюднкъ въ мышцах* бол?е илп иен?е выражениыя пнтеретвціальныя яэм?невія, раэрощеніе соединительной ткани иди увеличенное отложеніе жира. Сообщенные до сихъ поръ протоколы вскрытій расходятся между собою почти единственно въ отношеніи того пункта, было-ли констатировано участіе пирамидных* путей въ дегенеративномъ эабо.твваніи с?рвго вещества спинного мозга и бульварных* ядеръ, иди н?тъ. Въ н?которыіъ случаяхъ пирамиды оказались пораженными на боль шем* пли меньшем* пространстве, въ восходящем* п и исходящем* нвправленіяіъ (случаи Charcot и Joffroy, Leydent, Kussmaul&n я Маіегл, Qombault, КаМег&л и Pick Adamkietcicz&u, Modi, Dejerinei и т. д.), а въ другніъ перерождевіе пярамлдныхъ путей не было найдено (случаи Charcot, Duchenne&t в Joffroy, Du?аГя и ВаутопоТл, Pitres&e. и Sabouriria. и т. д.). Кром? пирамидных* путей, въ н?которыхъ случаяхъ оказались измененными еще и другіи системы волокон* въ спин ном* мозгу (остатки боковыіъ пучковъ, медіальная часть пучковъ Burdach&i въ шейной и грудной частяхъ спинного мозга,—Modi). При одновременном* перерожденіп пирампдныіъ путей д?ло идетъ большею частью о такихъ случаяхъ, которые клини чески протекали при явленіяхъ аніотрофическаго бокового склероза съ сопутствующими бульварными симптомами (прогрессивный аміотрофнческій бульварный паралич*). Распространеніе дегенеративнаго процесса, какъ и клинических* симптомов*, очевидно, можетъ въ подобныхъ случаяхъ идти или въ восходящем*, или въ нисходящей* паправленіи; въ первомъ случа? обыкновенно всего сильнее бываютъ развиты иэм?неніл шейной части спинного мозга, а во втором*—иэмененія продолговатаго мозга. Трудн?е решить вопросъ, должны ли считаться настоящим* первичным* исходным* пунктом* зябол?ванія двигательный группы гангліоэныіъ кл?токъ въ продолговатом* (и спин ном*) мозгу, откуда процессъ распространяется непрерывно въ цевтробіжном* направлеиіи ва мышцы, или же возможно в обратное распростраиеиіе процесса, т. е. въ вос ходящем* направлении отъ мышцъ на нервы и гангліоэныи клетки. Этоть вопросъ бу детъ раэсмитриваться въ стать? о прогрессивной мышечной атрофіи, во ововчательвоо ряэр?шевіе его въ настоящее время далеко еще пе возможно; эд?сь мы только заме ти иъ, что при современном* состоявіп наших* звапій наиболее правдоподобным* пред ставляется вн?ніе Modi, по которову процессъ въ нервпо-мышечной системе не имееть опред?леннаго восходящего или нисходящего ваправленія, а поражает* различный части ея одновременно и одииаковымъ образомъ. С.і?довательно, забол?ваніе пирампдпыхъ путей (въ более тесном* смысле слова) не можетъ, въ ввду вышесказанна™, считаться обязательно необходимым* для возвиквовевія клтгнпчеекзго снмптомокомплекса прогрессивваго бульбарнаго паралича. Поэтому н?тъ ннкакихъ основаній, вм?ст? съ Bejerine&owb, считать анатомическимъ субстра том* «первичнаго» (типическаго, Дюшеиновскаго) язычно-глоточно-губвого паралича «бульбо-ведуллярный нисходящій склероз* пирамидных* путей» и объяснять паралити чески симптомы исключительно эвбол?ваніемъ плрамидъ (склероэъ боковыхъ пучковъ). Это последнее анатомическое пэм?неніе скор?е соответствует*, очевидно, определенной части симптомокомплекса аміотрофпческаго бокового склероза, который, впрочемъ, какъ вы уже сказали, находится съ прогрессивны» бульбарвимъ параличей* въ столь тесной связи, что сь апатомо-клпнической точки эр?нія едва-ли возможно представить какіеливо доводы протлвъ объедпненія обоихъ процессовъ под* общим* назваяіемъ «про грессивного аміотрофпческаго бульбарнаго паралича». Само собою понятно, что процессъ можетъ въ томъ илп другомъ месте пріостановпться на более продолжительное время, что п до полнаго эавершенія его можетъ наступить смертельный исход* и что, следо вательно, то пли другое звено въ ц?пц клинических* симптомовъ и соответствующих* имъ патолого-анатомическихъ иэм?неиій можетъ отсутствовать. Распознаеаніе въ самомъ начал? болезни, когда единственный заметный сим птом* состоит* въ раэстройств? артику.тяціи р?чи (разстройство двнженій языка), сопря жено съ трудностями; впосл?дствіи же, когда бол?энь прпвимаетъ вышеописанное ха рактеристическое течеяіо, оно сдва-лв можетъ водавать поводъ к ъ каквлъ лвбо соан?віямъ, по крайней мере—насколько д?ло идете о констатировавів клвнвческаго снмптомокомвлекса «язычно-глоточно-губвого паралича». Правда, въ н?которыхъ с.ту-